主诉

鼻腔流血月，双下肢出血点14天

现病史

患者2020-12-5开始无明显诱因出现每天鼻腔出血、不能自行停止、持续2周，未治疗；2020-12-19发现双下肢散在出血点，无发热等。当地医院就诊，血常规示：WBC 205*10^9/L,Hb 124g/L，PLT 29*10^9/L，未治疗。随至我院急诊就诊，血常规示：WBC 241.32*10^9/L,Hb 126g/L，PLT 33*10^9/L；2020-12-21骨穿，形态示：增生I级，原淋88%；流式：幼稚细胞占89.51%，表达CD45，CD7，CD5，cCD3，CD99，CD8，CD2，CD45RO,部分细胞表达CD38,CD10,TdT，CD1a，CD4，mCD3，HLA-DR，CD19，CD44,不表达CD34，CD33，TCRr/d，CD57，CD56，CD117，CD123，CD13，CD15,CD16,CD11b,CD45RA,CD303,MPO，为异常幼稚T细胞，不除外急性T淋巴细胞白血病（皮质）。IK**1突变、TCRδ基因重排：阴性。

既往史

既往体健，无特殊疾病史

个人史

无药物，食物过敏史

查体

T:36.5℃，P:100次/分，R:20次/分，BP:110/75mmHg。皮肤粘膜未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及，口腔无溃疡，咽无充血，胸骨无压痛，双肺未闻及明显啰音，腹软无压痛，反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，神经系统检查无特殊。

辅助检查

患者入院化验 ：全血细胞计数+5分类 白细胞计数：132×10^9/L↓，血红蛋白含量：67g/L↓，血小板计数：43×10^9/L↓；C反应蛋白：1.7mg/L

初步诊断

急性淋巴细胞白血病（T  细胞型）

诊断依据

急性淋巴细胞白血病(T细胞型)：患者以皮肤黏膜出血为首发表现，血常规示：WBC 199.5*10^9/L,Hb 124g/L，PLT 29*10^9/L；2020-12-21骨穿，形态示：增生I级，原淋88%；流式：幼稚细胞占89.51%，表达CD45，CD7，CD5，cCD3，CD99，CD8，CD2，CD45RO,部分细胞表达CD38,CD10,TdT，CD1a,CD4,mCD3,HLA-DR,CD19,CD44,不表达CD34，CD33，TCRr/d，CD57，CD56，CD117，CD123，CD13，CD15,CD16,CD11b,CD45RA,CD303,MPO，为异常幼稚T细胞，不除外急性T淋巴细胞白血病（皮质）。IK**1突变、TCRδ基因重排：阴性。

鉴别诊断

1.慢性粒细胞白血病急淋变：该患者既往有慢性粒细胞白血病病史，骨髓中可见中晚幼粒细胞。本患者急性起病，骨髓原淋88%，未见晚幼粒细胞，结合流式分析，可排除该疾病。 

2.类白血病反应：该类患者多出现发热，感染，白细胞升高，原始细胞升高，但通常不高于20%，给予抗感染治疗后原始细胞下降。本患者骨穿检查示原始细胞88%，为单克隆淋巴细胞，可排除该疾病。

诊治经过

入我院急诊后，

2020-12-21开始予以地塞米松5mgqd降细胞治疗，其余予以莫西沙星*1天；

2020-12-22出现发热、T37.5℃，改为美平抗感染；辅以巴曲亭止血、保肝、护胃、输血等支持对症治疗。入院后予VDPL化疗，继续予以地塞米松5mg,西艾克4mg d1、3mg d8 d15治疗，2021-1-4骨髓评估未见原始细胞，

2021-1-5予以柔红霉素70mg*3天，

2021-1-16予以培门冬酶3750IU治疗；

2021-1-19予以腰穿+鞘注预防性治疗1次，脑脊液检查未见明显异常。患者化疗后骨髓抑制期，予以升白细胞、输血，一君、氟康唑预防感染，

2021-1-13出现发热，考虑感染性发热，予以泰能、美平、稳可信、静脉伏立康唑治疗后，体温控制。目前血象恢复、生命体征稳定，予以出院。

诊断结果

急性淋巴细胞白血病（T  细胞型）

急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病
的一种，主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病
细胞在骨髓内异常增生和聚集，从而抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、淋巴结及骨组织等，引起相应病变。急性淋巴细胞白血病占所有白血病的15%左右，约占急性白血病的30%～40%。男女比例约为1.4：1，成人与儿童比例约为1：3。近年来急性淋巴细胞白血病疗效明显提高，其中儿童5年生存率可达到80%以上，但急性T淋巴细胞白血病预后仍较差。
该患者为17岁男童，以鼻腔出血、皮肤出血起病，查血常规发现血小板减低、白细胞明显升高，考虑血液系统疾病白血病可能，给予完善骨髓穿刺等相关检查后明确诊断为急性T淋巴细胞白血病，考虑为高危型，虽然患者年龄偏小，但因为是T细胞型，故仍属于高危型急性淋巴细胞白血病，所以考虑常规化疗预后仍差，建议疾病缓解后行异基因造血干细胞移植，患者入院后给予激素预治疗，后给予VDLP方案诱导化疗，期间合并感染性发热，先后给予调整抗感染治疗后好转，后患者体温恢复正常，血象恢复，下一步计划择日复查骨穿全面评估，疾病缓解后再行巩固化疗2-3次后，可准备异基因造血干细胞移植。