主诉

右髋部疼痛10年，加重1年。

现病史

患者于10年前，在无明显诱因情况下行走时出现右髋部及大腿根处疼痛不适，休息后症状缓解，于当地卫生院急诊，局部理疗，外用膏药治疗。近1年疼痛加重，逐来就诊，摄DR示：右股骨近端囊性病变。门诊以“右股骨近端肿物性质待查”为诊断收入院治疗。病来无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷气急，无胸腹痛，无肢体麻木无力，饮食睡眠尚可，无大小便失禁，体重无减轻。

既往史

身体健康状况良好，否认肝炎、结核等传染病史。否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。

个人史

生于本地，未到过疫区，无不良嗜好。

查体

一般情况： 发育正常，营养中等，主动体位，步入病房，步态蹒跚，表情如常，神志清晰，查体合作，呼吸平稳，语言流利，语声有力。心肺腹未见明显异常。
专科检查：右髋部未见明显肿胀，局部皮肤无发红破溃，右髋部及右腹股沟区略有压痛，右髋关节活动尚可，右足背动脉搏动良好，末梢感觉运动良好。右下肢较健侧短缩越1.0cm，右下肢“4字”试验阳性。

辅助检查

DR示：右股骨近端囊性病变。

初步诊断

右股骨近端骨纤维结构不良？

诊断依据

1.病史：右髋部疼痛10年，加重1年。
2.查体：右髋部未见明显肿胀，局部皮肤无发红破溃，右髋部及右腹股沟区略有压痛，右髋关节活动尚可，右足背动脉搏动良好，末梢感觉运动良好。右下肢较健侧短缩越1.0cm，右下肢“4字”试验阳性。
3.影像学检查：DR示：右股骨近端囊性病变。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤：多好发于20-40岁左右人群，发病部位多位于股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。X线检查显示肿物成偏心性生长，膨胀性骨质破坏，骨皮质变薄，无骨膜反应。该患根据影像学检查可排除该病。

诊治经过

患者入院后，完善相关检查（血常规、血型、凝血系列、肝肾功、血离子、RPR、HIV、心电图、CT），各项检查无明显异常，根据查体及影像学检查手术指征明确，于入院第3日全身麻醉下行右股骨近端骨肿瘤开窗刮除、取右髂骨植骨内固定手术治疗。

术中取标本行病理检查（回报示右股骨近端骨纤维结构不良），术后给予注射用头孢西丁2.0日2次静点以抗感染治疗，给予酮咯酸氨丁三醇2毫升日2次肌肉注射镇痛治疗，给予局部冷疗以减轻肿胀，给予注射用七叶皂甙钠10毫克日1次静点以减轻肿胀，中医透药导入以促进肿胀消退。

术后早期指导患者行踝泵及股四头肌等长收缩训练，定期换药，术后12天拆线，切口1/甲愈合。患者切口无明显疼痛，给予出院。嘱其8周内暂勿负重，非负重下行髋膝关节屈伸功能锻炼，出院2周后门诊复查X线片，术后8周门诊再次复查X线片，8周后如植骨愈合良好，可逐渐负重行走。

诊断结果

右股骨近端骨纤维结构不良

骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，是一种常见的良性骨肿瘤疾病，发病人群多以儿童及青少年多见，通常不易恶变。其发病原因目前尚不明确，可能和先天发育异常、成骨障碍，或内分泌异常有关系。其临床症状多不明显，部分患者会有患处疼痛症状，通过局部X光片检查可以大致判断。对于累及范围较小的骨纤维结构不良，如果没有明显症状，观察即可。对于较大范围的骨纤维结构不良，有出现病理性骨折的风险，可以行刮除肿瘤及植骨手术治疗，必要时需要使用内固定预防出现骨折。
该患根据影像学检查显示右股骨近端骨纤维结构不良，范围较大且伴有疼痛症状，故选择手术治疗，术中于股骨近端开窗，彻底刮除肿瘤组织，并留取标本行病理检查，取右侧髂骨，将取出的骨块植入股骨近端骨缺损除，使用钢板固定，预防术后发生病理性骨折。术后患者恢复良好，术后8周复查时见局部有骨痂形成，植骨成活，术后12周患者恢复正常行走，患处无明显疼痛症状。