主诉

男性,43岁,农民
右上腹胀痛不适4天

现病史

患者于4天前无明显诱因出现右上腹部及剑突下胀痛不适，呈持续性胀痛，不伴有恶心、未呕吐，无向肩背部放射，无发热及胸闷、心慌、呼吸困难，无黄疸。患者在外院予以腹部CT平扫及增强示：肝多发血管瘤。未予治疗，今来我院就诊，门诊以肝血管瘤收入院治疗。病程中，患者精神尚可，饮食稍差，大小便正常。体力及体重无明显改变。

既往史

自诉有慢性浅表性胃炎多年，行三联治疗2月。无手术及外伤史，否认乙肝丙肝、糖尿病，高血压及心脏病病史，无药物过敏史及家族史。

查体

T：36.4℃，P：100次/分，R：20次/分，BP：131/86mmHg
T:36.4℃，P:100次/分，R:20次/分，BP:131/86mmHg。神志清楚，精神稍差。全身皮肤粘膜及巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，头项部及心肺未及明显异常。腹平软，肝脾肋下未及，右上腹轻压痛，全腹部无明显反跳痛，莫非氏征弱阳性，肝区无叩痛，肠鸣音可，脊柱及神经系统均未查及明显异常。 专科情况：腹平软，肝脾肋下未及，右上腹轻压痛，全腹部无明显反跳痛，莫非氏征弱阳性，肝区无叩痛，肠鸣音可，脊柱及神经系统均未查及明显异常。

辅助检查

门诊及院外重要检查结果：2021-01-28外院CT平扫加增强示：肝内多发血管瘤。 胸部CT未见明显异常。 CT增强：肝右叶及肝左外叶血管瘤。 EKG正常。 血脂：低密度脂蛋白胆固醇 2.04 mmol/L，血糖测定：葡萄糖 7.87 mmol/L，肾功能：β2微球蛋白 0.76 mg/L，肝功能：5-核苷酸酶 1 U/L。余结果见图片。

初步诊断

肝血管瘤

诊断依据

1.男性患者，右上腹胀痛不适4天。 2.既往有慢性浅表性胃炎多年，行三联治疗2月。 3.查体：腹平软，肝脾肋下未及，右上腹轻压痛，全腹部无明显反跳痛，莫非氏征弱阳性，肝区无叩痛，肠鸣音可，脊柱及神经系统均未查及明显异常。 4.门诊及院外重要检查结果：2021-01-28外院CT平扫加增强示：肝内多发血管瘤。

鉴别诊断

原发性肝癌：患者多有肝病病史，辅检示肿瘤标志物及甲胎蛋白升高，CT增强影像示“快进快出”，晚期患者恶病质，可鉴别。

诊治经过

诊疗计划：1.完善相关术前检查；2.行抗炎及对症治疗； 3.拟行手术治疗。 麻醉前访视：43岁男性，体重70kg ，既往体健，肝内多发血管瘤入院拟行手术治疗，辅检结果大致正常，术中可能需要多次阻断肝门，拟行全麻。 麻醉简要经过：入室常规监测 SPO2 HR RR PETCO2，左桡动脉穿刺置管测压监测IBP，开放上肢周围大静脉缓慢补醋酸钠林格晶体液及羟乙基淀粉等胶体液，静脉顺序给予长托宁0.2mg，依托咪酯乳剂20mg，舒芬太尼30ug，顺式阿曲库铵14mg，8min后可视喉镜插管（ID7mm加强型导管深度22cm），确认在气管内后接麻醉机行控制呼吸，监测麻醉深度，超声引导下右颈内静脉穿刺置管测压及输液。术中静脉麻醉为主（瑞芬太尼+丙泊酚泵注），吸入小量七氟烷，术中出血量大，约1000ml以上，行自体血回收。阻断肝门前后立即测动脉血气分析，根据血气分析值决定是否使用碳酸氢钠。术毕停药，给予地佐辛5mg止痛及托烷司琼5mg止吐，10min后患逐渐苏醒，观察10min不给氧吸空气SPO2  95%以上，送回ICU交班。术后随访未见麻醉后相关并发症。 麻醉成功后，患者仰卧位，取右侧肋缘下斜切口，长约20cm，依次解剖进腹，探查见，肝右后叶（Ⅶ、Ⅷ段交界处）肝实质内可触及一约10×7.0肿块，质偏软，边界尚清楚，呈蔓状血管瘤样；肝脏无硬化改变。肝脏Ⅷ段可见5.0×4.0血管瘤，肝左外叶Ⅱ，Ⅲ段交界处可见约2.0×1.0cm血管瘤，分离粘连，切断肝圆韧带及镰状韧带，再切断肝右三角韧带、冠状韧带及肝肾韧带，完全游离出肝右叶，见瘤体距腔静脉约0.5cm,解剖第三肝门，显露肝短静脉并逐一结扎，离断，直至瘤体与腔静脉分离。首先处理Ⅶ、Ⅷ段交界处血管瘤，沿瘤体表面距瘤体实质约0.5cm作一预切线，超声刀深入肝实质，切除血管瘤，术中将肝脏与瘤体交通血管及胆管分别予以结扎，缝合。注意保护肝中静脉及腔静脉，直至完整切除瘤体，移去标本，肝创面止血，检查肝创面无胆漏。同理，作肝脏Ⅷ段及肝左外叶Ⅱ，Ⅲ段交界处血管瘤切除，创面止血。置右肝下及膈下引流管各一根，分别另作切口引出，清点器械无误缝合腹部切口。腹腔注射防粘连药物赛必妥2支。术中出血约1000ml，输血红细胞3.5U，血浆300ml，术中间断阻断肝门15分钟3次。术后病人入ICU监护、治疗。术后抗炎（头孢噻肟钠），止血（白眉蛇毒血凝酶），护肝（复方甘草酸单铵S）护胃（奥美拉唑）及营养（脂肪乳、白蛋白等）等支持及对症治疗），术后8天痊愈出院。

诊断结果

肝血管瘤

支气管扩张症是由于各种原因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，临床上表现为持续或反复地咳嗽、咯痰，有时伴有咯血，症状反复发作，可导致呼吸功能障碍及慢性肺原性心脏病。 支气管扩张症除了对症治疗，更需要确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状以提高生活质量。 1.病因治疗。 2.排痰：主动促进痰液排出、保持气道通畅是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节。可单独或联合应用体位引流，振动拍击，主动呼吸训练，雾化吸入盐水、祛痰药物，胸壁高频振荡技术等祛痰技术促进痰液排出。 3.抗菌药物治疗：支气管扩张症患者出现急性加重合并局部症状恶化，应考虑应用抗菌药物。急性加重一般是由定植菌群引起。另外需要定期评估患者支气管细菌定植状况，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险选择抗菌药物。急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14d。 4.抗炎治疗：慢性气道炎症是支气管扩张症重要的发病机制。吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量，提高生活质量。 5.咯血的治疗：大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合、稳定血流动力学状态。 6.外科手术治疗：大多数支气管扩张症患者不需要手术治疗。手术适应证包括：（1)积极药物治疗仍然难以控制症状；（2)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者等等。 7.对症治疗：（1)支气管扩张剂。支气管扩张症可应用支气管扩张剂缓解症状，治疗前应进行支气管舒张试验，以评价气道对β2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，从而指导用药。（2)氧疗。对合并呼吸衰竭有氧疗指征的患者应给予氧疗。（3)无创通气。合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者应用无创通气可提高生活质量，缩短住院时间。（4)康复训练。吸气肌训练可显著改善患者运动耐力和生活质量。 8.患者教育管理与预防：平时要加强锻炼、改善营养可增强体质；接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如气管炎疫苗、卡介苗提取素的应用可能对支气管扩张症的感染预防也有效。