主诉

右髋部疼痛、活动受限1年加重半个月

现病史

患者1年前无明显诱因出现右髋部疼痛不适伴活动受限，劳累时加重，行走困难，于当地医院检查考虑股骨头坏死，予口服药物对症处理，症状稍有好转，此后症状反复，当地口服药物及针灸治疗。近半个月来，右髋关节疼痛、活动受限症状明显加重，行走时跛行，严重影响日常生活，就诊我院门诊，X线提示：右侧股骨头缺血性坏死。遂收住院治疗。自发病以来，无恶心、呕吐、发热，无低热、咳嗽、咳痰症状，饮食、睡眠好，二便正常。

既往史

既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术史，无输血史，无食物及药物过敏史。

查体

T：36.4℃，P：86次/分，R：20次/分，BP：140/86mmHg
T:36.4℃ ,P:86次/分,R:20次/分,BP:140/86/mmhg。发育正常，营养中等，神清语利，被动**，查体合作。头颅无畸形，五官端正，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻口无异常分泌物。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤均等，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心律75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见明显异常。脊柱及四肢无畸形，活动自如，关节无红肿及运动障碍，生理反射正常存在，病理反射未引出。 专科情况查体：右髋关节无肿胀，腹股沟中点压痛明显，外侧无压痛，后伸、内收、 外展、旋转活动受限，右侧“4字”试验阳性，无明显骨擦感及异常活动。右下肢肌力、肌张力正常，右下肢末梢血运正常，生理征存在，病理征未引出。

辅助检查

DR示：右侧股骨头缺血性坏死，股骨头塌陷变扁，可见碎骨块分离，髋臼关节面间隙毛躁。MRI示：右侧股骨头缺血性坏死。 化验检查：白细胞、CRP、降钙素原正常范围。抗O和类风湿因子阴性。

初步诊断

右侧快速破坏性髋关节骨关节病

诊断依据

1、右髋部疼痛、活动受限1年加重半个月 2、查体：右腹股沟中点压痛明显，外侧无压痛，后伸、内收、 外展、旋转活动受限，无明显骨擦感及异常活动。 3、DR示：右侧股骨头缺血性坏死，股骨头塌陷变扁，可见碎骨块分离，髋臼关节面间隙毛躁。MRI示：右侧股骨头缺血性坏死。

鉴别诊断

1.股骨头缺血性坏死 以腹股沟和臀部、大腿部位为主关节痛，髋关节内旋活动受限，有髋部外伤史、皮质类固醇应用史、酗酒史。X线片改变股骨头塌陷，不伴关节间隙变窄；股骨头内有分界的硬化带；软骨下骨有透X线带（新月征，软骨下骨折）。股骨头MRI的T1加权像呈带状低信号（带状类型）或T2加权像有双线征。 2.髋臼发育不良继发骨关节炎 股骨头包裹不全，髋臼线在股骨头外上部，关节间隙变窄、消失，骨硬化、囊变，髋臼对应区出现类似改变，与本病容易鉴别。 3.强直性脊柱炎累及髋关节 常见于青少年男性，多为双侧骶髂关节受累，其特点为HLA-B27阳性，股骨头保持圆形，但关节间隙变窄、消失甚至融合，故不难鉴别。部分患者长期应用皮质类固醇可合并AVN，股骨头可出现塌陷但往往不严重。 4.类风湿关节炎 多见于女性，股骨头保持圆形，但关节间隙变窄、消失。常见股骨头关节面及髋臼骨侵袭。 此外还有神经性髋关节病、化脓性髋关节炎相鉴别。

诊治经过

入院后完善相关检查，排除手术禁忌症，在手术室全麻下行人工髋关节置换术，手术顺利，术后给予“头孢唑林钠”预防感染，“甘露醇”消肿，“低分子肝素”抗凝，“塞来昔布”止痛等药物治疗。嘱患者术后短期内不要盘腿、下蹲，不要坐太矮的板凳或马桶，因为关节置换早期关节周围的肌肉、关节囊、软组织都没有愈合，做这些动作有可能导致人工髋关节脱位。

诊断结果

右侧快速破坏性髋关节骨关节病

快速破坏性髋关节病（RDC）是一种进展快速、股骨头短期内破坏吸收、患者疼痛症状严重、不同于股骨头坏死一般病程的髋关节破坏性疾病，临床较为少见。主要特点为单侧髋关节快速破坏，且1 年内髋关节间隙狭窄>2 mm 或1 年内>50%的关节间隙狭窄，排除其他因素引起的关节破坏，是少见类型的骨关节炎。患者年龄多在60 岁以上，女性、单侧多见，无明确创伤及皮质激素类用药史，无特征性的临床表现、阳性实验室检查指标，诊断需排除髋关节感染、类风湿关节炎（RA）、原发性骨关节炎（OA）、股骨头坏死（ONFH）及神经性关节病等疾病。 最早由Forestier 于1957 年描述这种罕见、不明原因的快速进展性的髋关节疾病，并认为其可能是骨性关节炎中少见的类型，大约占10%。其特点是几个月内股骨头几乎完全消失，而且关节破坏并非尤其他特殊的疾病诊断所引起， 如关节感染、骨关节结核等。 快速破坏型髋关节病，目前在国内还没有治疗指南。该病发展较快，早期影像学表现与股骨头坏死类似，都出现股骨头的坏死、塌陷。但是随着病情变化， RDC可以出现股骨头的破坏、吸收。出现股骨头的吸收，这个与股骨头坏死区别较大。目前的发生机制还不是很清楚。 RDC起病急骤，快速进展，对关节破坏严重，应尽早行外科手术。理由是当RDC 后期出现髋臼的大量骨缺损时，关节重建手术是困难且有挑战性的，并会影响最终的关节功能。因此，早期诊断、早期干预是非常重要的。 本病例患者通过全髋关节置换，可显著改善症状，提高生活质量。该疾病挑战大，应作好充分的术前计划和准备, 测量缺损的大小, 估计骨质疏松程度, 做好结构性植骨和再造髋臼的准备。目前国内外对该病缺乏长期的随访，术后建议患者避免剧烈活动，减少对髋关节磨损，减少松动的可能。