【病案介绍】
现病史
该患者以颈前痛性肿块伴发热急性起病，血常规显示白细胞和中性粒细胞明显升高，抗生素治疗有效，故首先考虑为细菌感染性疾病。但抗感染治疗1周余后肿块无缩小，仍有血白细胞和中性粒细胞增高和血沉增快，而考虑亚急性甲状腺炎。该诊断较为牵强，首先患者无上呼吸道病毒感染史，其次颈前肿块不随吞咽活动，另外患者有明显的中毒血症，而且无B超检查的甲状腺影像学依据，更无细针穿刺的细胞学依据。在此情况下，直接应用激素**治疗，实属贸然。虽可暂时缓解疼痛，但存在促使感染加剧的严重风险。而此时甲状腺功能部分异常，可能与严重感染和应激有一定关系。患者入院后在10天内将**逐渐减量至停用，继续加强抗感染治疗，局部应用硫酸镁和皮硝外敷。复查B超示左甲状腺混合性肿块，大小42mm×30mm,右甲状腺小结节。怀疑左甲状腺脓肿，但液化不明显。颈部CT平扫加增强提示左甲状腺占位（图1）。左颈前肿块细针穿刺抽得6ml粘稠脓液，细胞学检查涂片见大量中性粒细胞及少量坏死碎片，提示化脓性炎症。脓液培养为**链球菌，其对青霉素、万古霉素、克林霉素、头孢丙烯、头孢曲松、红霉素和左氧氟沙星敏感。无厌氧菌及真菌生长。至此，颈部化脓性感染诊断明确，考虑化脓性甲状腺炎可能性大。但甲状腺有完整的包膜，腺体内富含碘，且血供及淋巴回流极其丰富，使其感染细菌并形成脓肿的机会非常少，多存在梨状窝瘘管或创伤等诱因，包括细针穿刺或由食管、气管穿透而来的异物，儿童多见于成人。葡萄球菌和链球菌是最常见的致病菌。该患者并无这些因素，但皮质激素的应用可能是一个诱因。根据药敏结果，患者应用抗生素加强抗感染治疗，继续接受硫酸镁和皮硝颈部外敷，局部穿刺抽吸脓液。但颈前疼痛的症状和局部触痛、高热的体征无明显缓解。患者入院两周后出现颈部皮肤破溃伴脓性渗出，于全麻下接受颈前脓肿清创引流术。术中见颈前溃烂皮肤直径5cm×3cm（图2），颈前软组织炎性水肿明显，颈阔肌及双侧胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌均坏死，形成一5cm×4cm×4cm的脓腔，充满黄色稠厚脓液约40ml.予以切除坏死的皮肤、肌肉和筋膜，达气管平面。暴露双侧甲状腺，探查双侧甲状腺无肿大，未扪及明显肿块（图3）。缝合皮肤后置皮管脓腔贯穿引流，术后患者体温很快恢复正常，经过两个多月的换药，创面完全愈合。最后，通过手术证实该患者为一颈前软组织内的脓肿，与甲状腺并无直接关系。颈前脓肿与化脓性甲状腺炎非常难鉴别，前者多由革兰阳性球菌引起，其分泌溶酶体酶，导致感染扩散严重。由于颈部间隙紧密，小范围的炎性水肿便可使局部张力很高，导致肌肉坏死，引发坏死性筋膜炎。由于解剖学特点，感染一般可止于筋膜，但又可沿着筋膜扩散，使之很难控制，预后很差。早期切开引流减张是处理的关键。
既往史
该患者以颈前痛性肿块伴发热急性起病，血常规显示白细胞和中性粒细胞明显升高，抗生素治疗有效，故首先考虑为细菌感染性疾病。但抗感染治疗1周余后肿块无缩小，仍有血白细胞和中性粒细胞增高和血沉增快，而考虑亚急性甲状腺炎。该诊断较为牵强，首先患者无上呼吸道病毒感染史，其次颈前肿块不随吞咽活动，另外患者有明显的中毒血症，而且无B超检查的甲状腺影像学依据，更无细针穿刺的细胞学依据。在此情况下，直接应用激素**治疗，实属贸然。虽可暂时缓解疼痛，但存在促使感染加剧的严重风险。而此时甲状腺功能部分异常，可能与严重感染和应激有一定关系。患者入院后在10天内将**逐渐减量至停用，继续加强抗感染治疗，局部应用硫酸镁和皮硝外敷。复查B超示左甲状腺混合性肿块，大小42mm×30mm,右甲状腺小结节。怀疑左甲状腺脓肿，但液化不明显。颈部CT平扫加增强提示左甲状腺占位（图1）。左颈前肿块细针穿刺抽得6ml粘稠脓液，细胞学检查涂片见大量中性粒细胞及少量坏死碎片，提示化脓性炎症。脓液培养为**链球菌，其对青霉素、万古霉素、克林霉素、头孢丙烯、头孢曲松、红霉素和左氧氟沙星敏感。无厌氧菌及真菌生长。至此，颈部化脓性感染诊断明确，考虑化脓性甲状腺炎可能性大。但甲状腺有完整的包膜，腺体内富含碘，且血供及淋巴回流极其丰富，使其感染细菌并形成脓肿的机会非常少，多存在梨状窝瘘管或创伤等诱因，包括细针穿刺或由食管、气管穿透而来的异物，儿童多见于成人。葡萄球菌和链球菌是最常见的致病菌。该患者并无这些因素，但皮质激素的应用可能是一个诱因。根据药敏结果，患者应用抗生素加强抗感染治疗，继续接受硫酸镁和皮硝颈部外敷，局部穿刺抽吸脓液。但颈前疼痛的症状和局部触痛、高热的体征无明显缓解。患者入院两周后出现颈部皮肤破溃伴脓性渗出，于全麻下接受颈前脓肿清创引流术。术中见颈前溃烂皮肤直径5cm×3cm（图2），颈前软组织炎性水肿明显，颈阔肌及双侧胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌均坏死，形成一5cm×4cm×4cm的脓腔，充满黄色稠厚脓液约40ml.予以切除坏死的皮肤、肌肉和筋膜，达气管平面。暴露双侧甲状腺，探查双侧甲状腺无肿大，未扪及明显肿块（图3）。缝合皮肤后置皮管脓腔贯穿引流，术后患者体温很快恢复正常，经过两个多月的换药，创面完全愈合。最后，通过手术证实该患者为一颈前软组织内的脓肿，与甲状腺并无直接关系。颈前脓肿与化脓性甲状腺炎非常难鉴别，前者多由革兰阳性球菌引起，其分泌溶酶体酶，导致感染扩散严重。由于颈部间隙紧密，小范围的炎性水肿便可使局部张力很高，导致肌肉坏死，引发坏死性筋膜炎。由于解剖学特点，感染一般可止于筋膜，但又可沿着筋膜扩散，使之很难控制，预后很差。早期切开引流减张是处理的关键。
查体
该患者以颈前痛性肿块伴发热急性起病，血常规显示白细胞和中性粒细胞明显升高，抗生素治疗有效，故首先考虑为细菌感染性疾病。但抗感染治疗1周余后肿块无缩小，仍有血白细胞和中性粒细胞增高和血沉增快，而考虑亚急性甲状腺炎。该诊断较为牵强，首先患者无上呼吸道病毒感染史，其次颈前肿块不随吞咽活动，另外患者有明显的中毒血症，而且无B超检查的甲状腺影像学依据，更无细针穿刺的细胞学依据。在此情况下，直接应用激素**治疗，实属贸然。虽可暂时缓解疼痛，但存在促使感染加剧的严重风险。而此时甲状腺功能部分异常，可能与严重感染和应激有一定关系。患者入院后在10天内将**逐渐减量至停用，继续加强抗感染治疗，局部应用硫酸镁和皮硝外敷。复查B超示左甲状腺混合性肿块，大小42mm×30mm,右甲状腺小结节。怀疑左甲状腺脓肿，但液化不明显。颈部CT平扫加增强提示左甲状腺占位（图1）。左颈前肿块细针穿刺抽得6ml粘稠脓液，细胞学检查涂片见大量中性粒细胞及少量坏死碎片，提示化脓性炎症。脓液培养为**链球菌，其对青霉素、万古霉素、克林霉素、头孢丙烯、头孢曲松、红霉素和左氧氟沙星敏感。无厌氧菌及真菌生长。至此，颈部化脓性感染诊断明确，考虑化脓性甲状腺炎可能性大。但甲状腺有完整的包膜，腺体内富含碘，且血供及淋巴回流极其丰富，使其感染细菌并形成脓肿的机会非常少，多存在梨状窝瘘管或创伤等诱因，包括细针穿刺或由食管、气管穿透而来的异物，儿童多见于成人。葡萄球菌和链球菌是最常见的致病菌。该患者并无这些因素，但皮质激素的应用可能是一个诱因。根据药敏结果，患者应用抗生素加强抗感染治疗，继续接受硫酸镁和皮硝颈部外敷，局部穿刺抽吸脓液。但颈前疼痛的症状和局部触痛、高热的体征无明显缓解。患者入院两周后出现颈部皮肤破溃伴脓性渗出，于全麻下接受颈前脓肿清创引流术。术中见颈前溃烂皮肤直径5cm×3cm（图2），颈前软组织炎性水肿明显，颈阔肌及双侧胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌均坏死，形成一5cm×4cm×4cm的脓腔，充满黄色稠厚脓液约40ml.予以切除坏死的皮肤、肌肉和筋膜，达气管平面。暴露双侧甲状腺，探查双侧甲状腺无肿大，未扪及明显肿块（图3）。缝合皮肤后置皮管脓腔贯穿引流，术后患者体温很快恢复正常，经过两个多月的换药，创面完全愈合。最后，通过手术证实该患者为一颈前软组织内的脓肿，与甲状腺并无直接关系。颈前脓肿与化脓性甲状腺炎非常难鉴别，前者多由革兰阳性球菌引起，其分泌溶酶体酶，导致感染扩散严重。由于颈部间隙紧密，小范围的炎性水肿便可使局部张力很高，导致肌肉坏死，引发坏死性筋膜炎。由于解剖学特点，感染一般可止于筋膜，但又可沿着筋膜扩散，使之很难控制，预后很差。早期切开引流减张是处理的关键。
【其他】
该患者以颈前痛性肿块伴发热急性起病，血常规显示白细胞和中性粒细胞明显升高，抗生素治疗有效，故首先考虑为细菌感染性疾病。但抗感染治疗1周余后肿块无缩小，仍有血白细胞和中性粒细胞增高和血沉增快，而考虑亚急性甲状腺炎。该诊断较为牵强，首先患者无上呼吸道病毒感染史，其次颈前肿块不随吞咽活动，另外患者有明显的中毒血症，而且无B超检查的甲状腺影像学依据，更无细针穿刺的细胞学依据。在此情况下，直接应用激素**治疗，实属贸然。虽可暂时缓解疼痛，但存在促使感染加剧的严重风险。而此时甲状腺功能部分异常，可能与严重感染和应激有一定关系。患者入院后在10天内将**逐渐减量至停用，继续加强抗感染治疗，局部应用硫酸镁和皮硝外敷。复查B超示左甲状腺混合性肿块，大小42mm×30mm,右甲状腺小结节。怀疑左甲状腺脓肿，但液化不明显。颈部CT平扫加增强提示左甲状腺占位（图1）。左颈前肿块细针穿刺抽得6ml粘稠脓液，细胞学检查涂片见大量中性粒细胞及少量坏死碎片，提示化脓性炎症。脓液培养为**链球菌，其对青霉素、万古霉素、克林霉素、头孢丙烯、头孢曲松、红霉素和左氧氟沙星敏感。无厌氧菌及真菌生长。至此，颈部化脓性感染诊断明确，考虑化脓性甲状腺炎可能性大。但甲状腺有完整的包膜，腺体内富含碘，且血供及淋巴回流极其丰富，使其感染细菌并形成脓肿的机会非常少，多存在梨状窝瘘管或创伤等诱因，包括细针穿刺或由食管、气管穿透而来的异物，儿童多见于成人。葡萄球菌和链球菌是最常见的致病菌。该患者并无这些因素，但皮质激素的应用可能是一个诱因。根据药敏结果，患者应用抗生素加强抗感染治疗，继续接受硫酸镁和皮硝颈部外敷，局部穿刺抽吸脓液。但颈前疼痛的症状和局部触痛、高热的体征无明显缓解。患者入院两周后出现颈部皮肤破溃伴脓性渗出，于全麻下接受颈前脓肿清创引流术。术中见颈前溃烂皮肤直径5cm×3cm（图2），颈前软组织炎性水肿明显，颈阔肌及双侧胸骨舌骨肌、胸骨甲状肌均坏死，形成一5cm×4cm×4cm的脓腔，充满黄色稠厚脓液约40ml.予以切除坏死的皮肤、肌肉和筋膜，达气管平面。暴露双侧甲状腺，探查双侧甲状腺无肿大，未扪及明显肿块（图3）。缝合皮肤后置皮管脓腔贯穿引流，术后患者体温很快恢复正常，经过两个多月的换药，创面完全愈合。最后，通过手术证实该患者为一颈前软组织内的脓肿，与甲状腺并无直接关系。颈前脓肿与化脓性甲状腺炎非常难鉴别，前者多由革兰阳性球菌引起，其分泌溶酶体酶，导致感染扩散严重。由于颈部间隙紧密，小范围的炎性水肿便可使局部张力很高，导致肌肉坏死，引发坏死性筋膜炎。由于解剖学特点，感染一般可止于筋膜，但又可沿着筋膜扩散，使之很难控制，预后很差。早期切开引流减张是处理的关键。
病例来源：爱爱医
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全部评论
谢谢 学习了:handshake
好病例。
感谢wmrs520爱友提供，感谢几位高手的精彩发言。 我试者做以下总结，不足之处请指正。 本病的定位在两侧大脑半球，无疑问之处。结构影像学检查，提示为占位性病灶，所以定性为肿瘤。因为CT检查怀疑双基底节钙化，单从这一点上，很容易使人联想到Fahr病，但是Fahr病的临床主要表现是进行性痴呆、锥体外系症状、癫痫发作和精神障碍, 这些表现加上头颅CT双侧对称性基底节钙化，才能诊断。另外，Fahr病常在青春期后才开始发病，发展缓慢。把病人的年龄、类似卒中样发病、基底节钙化表现联系起来，有爱友想到MELAS，但又是影像学对此没有支持，MELAS的CT和MRI主要表现是枕叶脑软化。弥漫性硬化可以引起儿童的偏瘫、四肢瘫、失语，但其为脑白质广泛脱髓鞘性疾病，与本例基底节受累的影响改变显然不同。糖原累积症好像与本例病人不似之处较多，各位大侠有高见如何？
需排除糖原累积征。虽此病常表现肌痉挛、疼痛，休息后好转，或继减。需行肌肉活检。脘蛋白病需进一步排除 ]
年轻男性患者，首先表现右侧肢体无力，后出现左侧肢体无力，伴言语少，查肌张力增高，双侧巴氏征 ?+?，查多克征 ?+?，右侧霍夫曼征 ?+?，右侧踝阵挛?+。定位在脑部。颅内感染依据不足，遗传性疾病依据不足，可能为弥漫性硬化。 ]
1 fahr病 2 MELAS综合症 ]
病例讨论时设置加密是为了不影响别人的思路，待到公布答案是会统一解密的，这样对训练思维和提高认识会有更多的获益。对积极参与者，到时候还会有鲜花或积分相赠。 期待着各路大侠的精彩发言。:handshake :)
晕死啊 ~~连回复都要权限才能看啊~~饶了我吧:'(
好资料！一定要顶的！！！！！！！！
好资料！一定要顶的！！！！！！！！
发上来是为什么
怎么能看见 楼主
太高了
积分
:handshake :handshake :handshake
青少年患者 进行性锥体外系症状 精神症状 病理征阳性 CT示双基底节钙化 甲功正常 电解质正常 KF坏(-) 血清铜氧化酶吸光度正常 诊断 Fahr综合征 ]
太难了
:) :) 病例特点：1、男性 儿童 慢性病程 ， 进展加重。 2、以四肢无力言语障碍为主诉 3、查体 可见额纹、面纹不对称；颈部无抵抗，四肢肌张力增高，右侧明显，双上肢肌力4级，右下肢肌力1级，左下肢肌力2级，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征 ?+?，查多克征 ?+?，右侧霍夫曼征 ?+?，右侧踝阵挛?+?。 4、CT平扫+强化均提示“双基底节高密度影，可疑钙化灶”。MRI检查疑为“左基底节区占位病变”。甲状腺素、脑囊虫酶标、弓形虫皮内试验，脑脊液常规、生化及免疫方面检查均正常。脑电图(EEG)：左半球较多中至高幅度2～5 C/S的慢波，以左额、左中央区顶为著。 定位：双侧大脑半球 依据：四肢无力言语障碍，四肢肌张力增高，双上肢肌力4级，右下肢肌力1级，左下肢肌力2级，四肢腱反射亢进，双侧巴氏征 ?+?，查多克征 ?+。 定性：肿瘤占位 性质待查` 依据：儿童 慢性病程 ， 进展加重。MRI检查疑为“左基底节区占位病变”。脑电图(EEG)：左半球较多中至高幅度2～5 C/S的慢波，以左额、左中央区顶为著。 有待病理结果。 ]