【病案介绍】
主诉
左上肢阵发性抽搐1 d
现病史
患者1 d前无明显诱因出现左上肢阵发性抽搐 ,表现为抽搐从手指 -腕部 -肘 -肩 -口角 -面部逐渐发展 ,每次发作数秒至十余秒钟 ,意识始终清楚 。
既往史
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）病史 11年 ;2个月前曾因肢体无力 ,于外院住院 ,检查头 CT及头 MRI示出血性脑梗死 ，给予**静点数日 ,并对症治疗 ,病情好转出院 ,未遗留肢体活动障碍 。无高血压 、糖尿病 、冠心病 、肝炎 、结核等病史 ,无外伤手术史 。
查体
T：36.9℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：130/80mmHg
T:36.9℃ ,P:78次/分,R:20次/分,BP:130/80mmhg。神清语利 ,贫血貌 ,全身皮肤及巩膜无黄染及出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,睑结膜苍白 ,双瞳孔等大正圆 , D=2.5 mm,对光反射灵敏 ,双眼球各方向运动充分。额纹对称 ,双侧鼻唇沟对称 ,伸舌居中 ,口唇无发绀 。双肺呼吸音清 ,未闻及病理性杂音 ,双下肢无水肿 ,四肢肌力 V级 ,肌张力正常 ,无深浅感觉异常 ,腱反射正常 ,病理反射阴性 ,颈强 (-)。
辅助检查
头 CT:右额顶叶出血后恢复期改变 ;头 MRI:右额顶叶出血后恢复期改变 ;头 MRV:上矢状窦上部 、直窦上部 、左侧横窦及乙状窦部分高信号缺失 ,不除外颅内静脉窦血栓形成 (CVST)
【诊治过程】
初步诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿伴颅内静脉窦血栓
鉴别诊断
脑出血：中老年患者，有长期高血压病史，于活动中或情绪激动时起病，起病突然，头迷症状常持续不缓解或进行性加重，中枢神经系统检查可见眼震及共济失调。头ct可见病灶呈高密度影。
诊治经过
给予氯硝安定口服 ,左上肢阵发性抽搐得到控制 。
诊断结果
阵发性睡眠性血红蛋白尿伴颅内静脉窦血栓
【分析总结】
PNH是红细胞膜的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血 。临床表现已与睡眠有关的 、间歇发作的血红蛋白尿为特征 ,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成 。 PNH患者的血栓发生率为 23% ～50%,占 PNH死因的50%,以肝静脉或门静脉血栓形成导致 Budd-Chiari综合征为多 ,其次为脑及肠系膜静脉血栓形成 。 PNH并发脑 、肝血栓形成可危及患者的生命 ,早期诊断意义重大 。
病例来源：爱爱医
版权声明：站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们,我们将第一时间处理，感谢。
全部评论