主诉

进行性四肢乏力5年，言语不清1年余

现病史

患者于2010年1月无明显诱因出现左手无力、手指不灵活，逐渐加重，但日常生活尚无明显影响，不伴有肢体麻木，无肌痛、肌跳。2011年2月在当地医院诊断为“颈椎病”，未行治疗，后渐渐出现讲话语速缓慢，言语尚清。同年7月出现左下肢乏力，走路拖步。2012年4月前外院肌电图检查“未见特殊改变”，同年6月渐觉左上肢肌肉有跳动，同年10月肌电图检查示“神经源性损害，以左下肢周围神经损害为主”，考虑“原发性侧索硬化症不排除”，但未行治疗。12月出现右手及右下肢乏力，右手指不灵活，左手无力则继续加重，双侧小腿出现肌肉跳动。2013年2月肌电图示“无异常”；同年3月颈椎MRI示："C4/C5、C5/C6椎间盘变性，向后突出，硬膜囊受压，脊髓信号轻度改变”，诊断为“脊髓型颈椎病”，行“颈前路减压植骨内固定术”，术后患者病情有所好转，四肢较前有力，能单独行走3千米，手指较前灵活，生活能自理，能自行吃饭、写字及梳头。2013年9月患者病情又开始加重，说话吐字不清，声音嘶哑，肢体乏力较前术前明显加重前明显加重，行走困难，双手不灵活加重，并出现双手肌肉萎缩，右手较左手明显，伴有明显肌肉跳动。但无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，曾因肢体无力摔倒在地，并摔掉牙齿。2013年11月至2014年8月期间进行针灸、**治疗，2014年4月服药至今。同年6月开始出现左足底麻木，但无疼痛，因病情无好转并明显进行性加重，遂来我院。患者发病前无发热，无严重外伤，发病以来无意识模糊，无肌肉疼痛，无不自主运动，精神、睡眠、胃纳尚可，大小便正常，体重较前无明显变化。

既往史

2013年3月行“颈前路减压植骨内固定术”，术后患者病情曾好转半年。有“甲醛、苯、苯酚、烧碱、硫酸、聚氯乙烯”等化学物质长期接触史。

查体

T：36.5℃，P：69次/分，R：18次/分，BP：136/75mmHg
T:36.5℃ ,P:69次/分,R:18次/分,BP:136/75/mmhg。构音不清、咽反射存在，左侧舌肌较右侧稍萎缩。双手骨间肌轻度萎缩，有肌跳，双下肢肌张力明显增高、髓关节外展运动时更高，轻微剪刀样痉挛步态。双侧T2以下痛、触觉减退（T4以下痛触觉减退更明显）。四肢健反射亢进，下领反射、双侧吸吮反射、掌颌反射、霍夫曼征、罗索利莫征、巴宾斯基征、查多克征均阳性。

辅助检查

肌电图提示：“1.左正中神经、右腓神经、副神经、股神经传导1速度正常，左尺神经运动纤维轻度损害，左胫腓神经运动纤维轻至中度损害；2.右拇短展肌、股直肌、左胫前肌、小指展肌、右T8棘旁突肌、胸锁乳突肌肌电图呈神经源性损害，结合SCV、CB正常，考虑前角细胞损害”头颅CT未见异常。

初步诊断

1.肌萎缩侧索硬化症（ALS); 2.颈椎病（颈前路减压植骨内固定术后）。

鉴别诊断

脑栓塞：起病急骤，居灶性体征在数移至数分钟达到高峰，常有心源性栓子来源如风心病、冠心病、心肌梗塞、业急性细菌性心内膜炎，以及合并心房纤频等，常见大脑中动脉栓塞引起大面积脑梗寒，导致脑水肿及颜内压增高，常伴痫性发作。2、颅内占位病变，颅内肿瘤、硬膜下血肿和脑脓肿可呈卒中样发病，出现偏瘫等局灶性体征，颅内压增高征象不明显时易于脑梗死混淆，须提高警惕，CT或MRI检查可以确诊。

诊治经过

给予营养神经、改善循环、磷酸肌酸钠等对症支持治疗后，服用力如太50mg，每日两次，门诊随诊观察。

诊断结果

1.肌萎缩侧索硬化症（ALS); 2.颈椎病（颈前路减压植骨内固定术后）。

该患者为ALS合并颈椎病，早期又以上运动神经元损害为主要表现，所以早期诊断ALS较困难，应尽早行肌电图检查。另外，对颈椎病患者的诊断，临床上一定要与ALS鉴别。当临床症状不典型或者有不支持点时，肌电图往往是有效的诊断方法。