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扁平苔藓样角化病2例

y****n其他医务者

更新时间:2018-07-12 21:36

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病例摘要

【基本信息】女,82岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1],多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2],也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分, 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮;小汗腺汗孔瘤发生于表皮,向下延伸进入真皮;真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似, 容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上,单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块, 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞,体 积较鳞状细胞小,大小较均一,呈卵圆形或立方形,有 细胞间桥,核呈空泡状可见小核仁,细胞无异形性。 胞 质中含有糖原,符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 (或)胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原(EMA),但通常不表达癌 胚抗原(CEA)[1,4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构,诊断明确,因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面,在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡,细 胞具有角化的潜能,可形成角囊肿,缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔;黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变;细胞有非典型性,可见角 化不良;也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白(lumican)的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白, 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达, 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤,但亦有恶变风险, 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7],因此一旦确诊本病,建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源:刘 晨,房思宁,郑利雄等,单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ,2018,47 (4):223-225 。

现病史

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1],多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2],也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分, 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮;小汗腺汗孔瘤发生于表皮,向下延伸进入真皮;真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似, 容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上,单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块, 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞,体 积较鳞状细胞小,大小较均一,呈卵圆形或立方形,有 细胞间桥,核呈空泡状可见小核仁,细胞无异形性。 胞 质中含有糖原,符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 (或)胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原(EMA),但通常不表达癌 胚抗原(CEA)[1,4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构,诊断明确,因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面,在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡,细 胞具有角化的潜能,可形成角囊肿,缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔;黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变;细胞有非典型性,可见角 化不良;也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白(lumican)的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白, 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达, 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤,但亦有恶变风险, 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7],因此一旦确诊本病,建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源:刘 晨,房思宁,郑利雄等,单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ,2018,47 (4):223-225 。

查体

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1],多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2],也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分, 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮;小汗腺汗孔瘤发生于表皮,向下延伸进入真皮;真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似, 容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上,单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块, 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞,体 积较鳞状细胞小,大小较均一,呈卵圆形或立方形,有 细胞间桥,核呈空泡状可见小核仁,细胞无异形性。 胞 质中含有糖原,符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 (或)胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原(EMA),但通常不表达癌 胚抗原(CEA)[1,4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构,诊断明确,因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面,在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡,细 胞具有角化的潜能,可形成角囊肿,缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔;黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变;细胞有非典型性,可见角 化不良;也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白(lumican)的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白, 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达, 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤,但亦有恶变风险, 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7],因此一旦确诊本病,建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源:刘 晨,房思宁,郑利雄等,单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ,2018,47 (4):223-225 。

辅助检查

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1],多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2],也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分, 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮;小汗腺汗孔瘤发生于表皮,向下延伸进入真皮;真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似, 容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上,单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块, 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞,体 积较鳞状细胞小,大小较均一,呈卵圆形或立方形,有 细胞间桥,核呈空泡状可见小核仁,细胞无异形性。 胞 质中含有糖原,符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 (或)胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原(EMA),但通常不表达癌 胚抗原(CEA)[1,4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构,诊断明确,因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面,在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡,细 胞具有角化的潜能,可形成角囊肿,缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔;黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变;细胞有非典型性,可见角 化不良;也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白(lumican)的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白, 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达, 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤,但亦有恶变风险, 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7],因此一旦确诊本病,建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源:刘 晨,房思宁,郑利雄等,单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ,2018,47 (4):223-225 。

【诊治过程】

初步诊断

根据临床和组织病理表现, 2 例均诊断为 LPLK。

诊治经过

2 例患者均于局麻下行局部皮损切除术。术 后随访至今均未见复发

【其他】


【讨论】 LPLK 又称为良性苔藓样角化病,1966 年由 Lumpkin 及 Helwing[1]首先描述,后由 Shapiro 和 Acker- man[2]将其命名为单发性LPLK。 国内 2001 年马东来等[3] 首次报告本病,至今约报道 20 余例。本病病因不明,最 被大家公认的假说认为 LPLK 是皮肤的良性肿瘤,如 光线性角化病(AK)及日光性雀斑样痣等退行性变化 的一种炎症反应[4]。 Bayer-Garner 等[5]对浸润细胞分析 的过程中发现 CD8+T 细胞在 LPLK 的消退过程中起重 要作用。 王莉丽等[6]报告 1 例有自愈现象的 LPLK,提 示其可能是退行性病变的表现。 本病多见于中、老年人, 好发于面部、颈部和胸部等暴露部位,皮损一般为单 发肥厚性斑块或丘疹,呈鲜红、紫色或褐色,表面平滑 或轻度疣状增生,可有少许鳞屑,无自觉症状,不侵犯 黏膜。本病诊断主要依靠皮损组织病理检查,表现为表 皮角化过度伴角化不全,颗粒层增厚,棘层肥厚,基底 细胞液化变性,可见胶样小体,基底层色素增加;真皮 浅层淋巴细胞呈带状浸润, 偶见浆细胞和嗜酸性粒细 胞,此外真皮浅层还可见弹性纤维变性[7]。 临床上本病易于脂溢性角化病和AK 相混淆,脂 溢性角化病常为多发皮损,非暴露部位也常见。AK 是 日光长期曝晒损伤皮肤所引起的一种癌前期损害,好 发于暴露部位,常伴皮肤萎缩、干燥和色素沉着。 而 LPLK 常为单发皮损,多见于中、老年人,常发生在面 部和颈部,皮损常为单发的暗褐色角化性皮损,如边 缘有日光性雀斑样痣改变,也可支持 LPLK 的诊断[8]。 LPLK 在组织病理上与LP 不同的是可见角化不全, 偶见浆细胞和嗜酸性粒细胞,真皮浅层可见弹性纤维 变性。 本病与 AK 临床表现相似,但组织病理上后者 主要表现为基底细胞排列紧密、紊乱,部分基底细胞 核大深染,有非典型性,真皮**层可见日光性弹性 纤维变性。 本组 2 例均为老年患者, 皮损位于头、颈 部, 考虑与长期的日光损伤有关,2 例患者皮损表现 临床易被误诊,经组织病理检查后均确诊为 LPLK,因 此本病的诊断主要依靠组织病理检查。本病治疗主要 是局部皮损切除术。参考文献略。 来源:丁玮涔, 柳曦光, 马国章, 尚凡旭等,扁平苔藓样角化病 2 例[J].临床皮肤科杂志, 2018 ,47 (5): 300-302

病例来源:爱爱医

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