主诉

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1]，多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2]，也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分， 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮；小汗腺汗孔瘤发生于表皮，向下延伸进入真皮；真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似， 容易出现相互重叠的现象，有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上，单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块， 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞，体 积较鳞状细胞小，大小较均一，呈卵圆形或立方形，有 细胞间桥，核呈空泡状可见小核仁，细胞无异形性。 胞 质中含有糖原，符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 （或）胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原（EMA），但通常不表达癌 胚抗原（CEA）[1，4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构，诊断明确，因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面，在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡，细 胞具有角化的潜能，可形成角囊肿，缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔；黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变；细胞有非典型性，可见角 化不良；也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白（lumican）的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白， 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达， 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤，但亦有恶变风险， 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7]，因此一旦确诊本病，建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源：刘 晨，房思宁，郑利雄等，单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ，2018，47 （4）：223-225 。

现病史

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1]，多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2]，也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分， 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮；小汗腺汗孔瘤发生于表皮，向下延伸进入真皮；真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似， 容易出现相互重叠的现象，有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上，单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块， 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞，体 积较鳞状细胞小，大小较均一，呈卵圆形或立方形，有 细胞间桥，核呈空泡状可见小核仁，细胞无异形性。 胞 质中含有糖原，符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 （或）胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原（EMA），但通常不表达癌 胚抗原（CEA）[1，4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构，诊断明确，因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面，在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡，细 胞具有角化的潜能，可形成角囊肿，缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔；黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变；细胞有非典型性，可见角 化不良；也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白（lumican）的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白， 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达， 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤，但亦有恶变风险， 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7]，因此一旦确诊本病，建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源：刘 晨，房思宁，郑利雄等，单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ，2018，47 （4）：223-225 。

查体

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1]，多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2]，也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分， 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮；小汗腺汗孔瘤发生于表皮，向下延伸进入真皮；真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似， 容易出现相互重叠的现象，有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上，单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块， 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞，体 积较鳞状细胞小，大小较均一，呈卵圆形或立方形，有 细胞间桥，核呈空泡状可见小核仁，细胞无异形性。 胞 质中含有糖原，符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 （或）胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原（EMA），但通常不表达癌 胚抗原（CEA）[1，4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构，诊断明确，因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面，在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡，细 胞具有角化的潜能，可形成角囊肿，缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔；黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变；细胞有非典型性，可见角 化不良；也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白（lumican）的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白， 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达， 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤，但亦有恶变风险， 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7]，因此一旦确诊本病，建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源：刘 晨，房思宁，郑利雄等，单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ，2018，47 （4）：223-225 。

辅助检查

【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1]，多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2]，也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分， 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮；小汗腺汗孔瘤发生于表皮，向下延伸进入真皮；真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似， 容易出现相互重叠的现象，有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上，单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块， 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞，体 积较鳞状细胞小，大小较均一，呈卵圆形或立方形，有 细胞间桥，核呈空泡状可见小核仁，细胞无异形性。 胞 质中含有糖原，符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 （或）胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原（EMA），但通常不表达癌 胚抗原（CEA）[1，4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构，诊断明确，因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面，在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡，细 胞具有角化的潜能，可形成角囊肿，缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔；黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变；细胞有非典型性，可见角 化不良；也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义，但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白（lumican）的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白， 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达， 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤，但亦有恶变风险， 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7]，因此一旦确诊本病，建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源：刘 晨，房思宁，郑利雄等，单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ，2018，47 （4）：223-225 。

初步诊断

根据临床和组织病理表现， 2 例均诊断为 LPLK。

诊治经过

2 例患者均于局麻下行局部皮损切除术。术 后随访至今均未见复发

【讨论】 LPLK 又称为良性苔藓样角化病，1966 年由 Lumpkin 及 Helwing[1]首先描述，后由 Shapiro 和 Acker－ man[2]将其命名为单发性LPLK。 国内 2001 年马东来等[3] 首次报告本病，至今约报道 20 余例。本病病因不明，最 被大家公认的假说认为 LPLK 是皮肤的良性肿瘤，如 光线性角化病（AK）及日光性雀斑样痣等退行性变化 的一种炎症反应[4]。 Bayer-Garner 等[5]对浸润细胞分析 的过程中发现 CD8＋T 细胞在 LPLK 的消退过程中起重 要作用。 王莉丽等[6]报告 1 例有自愈现象的 LPLK，提 示其可能是退行性病变的表现。 本病多见于中、老年人， 好发于面部、颈部和胸部等暴露部位，皮损一般为单 发肥厚性斑块或丘疹，呈鲜红、紫色或褐色，表面平滑 或轻度疣状增生，可有少许鳞屑，无自觉症状，不侵犯 黏膜。本病诊断主要依靠皮损组织病理检查，表现为表 皮角化过度伴角化不全，颗粒层增厚，棘层肥厚，基底 细胞液化变性，可见胶样小体，基底层色素增加；真皮 浅层淋巴细胞呈带状浸润， 偶见浆细胞和嗜酸性粒细 胞，此外真皮浅层还可见弹性纤维变性[7]。 临床上本病易于脂溢性角化病和AK 相混淆，脂 溢性角化病常为多发皮损，非暴露部位也常见。AK 是 日光长期曝晒损伤皮肤所引起的一种癌前期损害，好 发于暴露部位，常伴皮肤萎缩、干燥和色素沉着。 而 LPLK 常为单发皮损，多见于中、老年人，常发生在面 部和颈部，皮损常为单发的暗褐色角化性皮损，如边 缘有日光性雀斑样痣改变，也可支持 LPLK 的诊断[8]。 LPLK 在组织病理上与LP 不同的是可见角化不全， 偶见浆细胞和嗜酸性粒细胞,真皮浅层可见弹性纤维 变性。 本病与 AK 临床表现相似，但组织病理上后者 主要表现为基底细胞排列紧密、紊乱，部分基底细胞 核大深染，有非典型性，真皮**层可见日光性弹性 纤维变性。 本组 2 例均为老年患者， 皮损位于头、颈 部， 考虑与长期的日光损伤有关，2 例患者皮损表现 临床易被误诊，经组织病理检查后均确诊为 LPLK，因 此本病的诊断主要依靠组织病理检查。本病治疗主要 是局部皮损切除术。参考文献略。 来源：丁玮涔， 柳曦光， 马国章， 尚凡旭等，扁平苔藓样角化病 2 例[J].临床皮肤科杂志， 2018 ，47 （5）： 300-302