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单纯性汗腺棘皮瘤一例

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y****n其他医务者

更新时间:2018-07-12 21:35

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病例摘要

【基本信息】男,55岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

现病史

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

既往史

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

查体

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

辅助检查

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

【诊治过程】

初步诊断

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

诊治经过

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病,如扁平苔 藓(LP)、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议,且发病机制尚不清楚,目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人,无性别差异[3],典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节,表面覆盖灰色鳞屑,皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部,也可发生于外阴及生殖器[4];皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心,可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5],本 病儿童罕见,多于 1 岁内发生,因部分患儿有家族史, 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6],患儿面部受累常见,且常伴有毛发脱落,如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7],与本例患者夏季皮损可减轻相一致;但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状, 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊,不能完全排除 KLC 并发眼受累可能,但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现,因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外,KLC 可并发多种疾病, 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全, 棘层不规则肥厚,棘层肥厚与萎缩相交替出现,基底细 胞液化变性, 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润, 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体,附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现,本病不难诊断,其临床上主要需与LP 相鉴别,但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好, 皮损表面有 Wickham 纹,且 组织病理上除了有角化过度外, 还伴有角化不全,真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外, 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 (LPLK)、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程,治疗困难,一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/(kg·d)治疗 KLC 可取得一 定效果,可促进皮损变平和消退。 此外,也有学者使用 依法珠单抗(Efalizumab)[9]及光动力(PDT)[10]治疗本病 获得良好效果。 来源:刘 薇, 刘佳玮, 钱玥彤, 方 凯等,慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志,2018,47(5)。

【其他】


【讨论】单纯性汗腺棘皮瘤是一种少见的良性表皮内肿 瘤。 本病起源于末端汗管[1],多见于老年人。 好发于下 肢、躯干[2],也可发生于胸部、面部等其他部位。 皮损多 表现为角化性红斑或褐色斑块。 单纯性汗腺棘皮瘤和小汗腺汗孔瘤、 真皮导管 瘤、小汗腺腺瘤都属于良性小汗腺导管瘤[3]。 可以根据 肿瘤位置进行区分, 如单纯性汗腺棘皮瘤局限于表 皮;小汗腺汗孔瘤发生于表皮,向下延伸进入真皮;真 皮导管瘤位于真皮中下部分。 但因其细胞起源相似, 容易出现相互重叠的现象,有时可以在一个特殊皮损 中见到两个或更多亚型共存的现象。 在组织病理上,单纯性汗腺棘皮瘤表现为表皮内 境界清楚的肿瘤团块, 肿瘤细胞类似汗孔瘤细胞,体 积较鳞状细胞小,大小较均一,呈卵圆形或立方形,有 细胞间桥,核呈空泡状可见小核仁,细胞无异形性。 胞 质中含有糖原,符合小汗腺分化的特点。 肿瘤团块内 多数可以见到衬以嗜酸性小皮缘的导管腔和 (或)胞 质内空腔。 免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,肿 瘤细胞有时表达上皮膜抗原(EMA),但通常不表达癌 胚抗原(CEA)[1,4]。 本例患者的皮损组织病理可见衬 以嗜酸性小皮缘的汗腺导管腔及腔内嗜酸性分泌物等结构,诊断明确,因此未加做免疫组化检查。 鉴别诊断方面,在病理上,单纯性汗腺棘皮瘤需要 与克隆型脂溢性角化病和鲍恩病鉴别。 克隆型脂溢性 角化病由基底细胞和鳞状细胞形成巢状或鳞状涡,细 胞具有角化的潜能,可形成角囊肿,缺乏衬以嗜酸性小 皮缘的导管腔;黑素较单纯性汗腺棘皮瘤多。鲍恩病很少表现为表皮内巢状改变;细胞有非典型性,可见角 化不良;也无明显的导管分化。 肿瘤团块内的衬以嗜 酸性小皮缘的导管腔是单纯性汗腺棘皮瘤区别于克 隆型脂溢性角化病和鲍恩病的比较特征性的表现[5]。 虽然免疫组化对本病的诊断仅有提示意义,但新的标 记蛋白基膜聚糖蛋白(lumican)的发现也对本病的鉴别诊断提供了一定依据。 Takayama 等[6]发现 28 例单纯 性汗腺棘皮瘤患者中有 22 例肿瘤细胞表达基膜聚糖 蛋白, 而他们在克隆型脂溢性角化病患者中却几乎没 发现基膜聚糖蛋白的表达, 他们因此提出基膜聚糖蛋 白是鉴别单纯性汗腺棘皮瘤和克隆型脂溢性角化病的 重要标记蛋白。 单纯性汗腺棘皮瘤是良性肿瘤,但亦有恶变风险, 日本学者发现 70 例单纯性汗腺棘皮瘤患者中有7 例 发生恶变[7],因此一旦确诊本病,建议尽早手术切除病灶。参考文献略。 来源:刘 晨,房思宁,郑利雄等,单纯性汗腺棘皮瘤[J].临床皮肤科杂志 ,2018,47 (4):223-225 。

病例来源:爱爱医

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