主诉

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

现病史

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

既往史

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

查体

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

初步诊断

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

诊治经过

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。

【讨论】KLC 作为一种***疾病还是其他疾病，如扁平苔 藓（LP）、红斑狼疮及银屑病等病谱中的特殊类型仍有 争议，且发病机制尚不清楚，目前认为细胞免疫可能在 本病的发生及发展中起重要作用[1]。 本病好发于 20~50 岁成人，无性别差异[3]，典型皮损为角化过度的丘疹、斑 块及结节，表面覆盖灰色鳞屑，皮损常常融合成线状或 网状排列的疣状苔藓样损害。本病皮损好发于四肢、 面部及臀部，也可发生于外阴及生殖器[4]；皮损多以毛 囊漏斗或顶端汗管为中心，可伴有明显角栓及毛细血管 扩张。 75%患者伴有脂溢性皮炎或玫瑰痤疮样损害[5]，本 病儿童罕见，多于 1 岁内发生，因部分患儿有家族史， 故目前认为儿童发病的KLC 可能为常染色体隐性遗 传[6]，患儿面部受累常见，且常伴有毛发脱落，如睫毛、 眉毛及头发等[1,6]。 多数患者日晒后皮损减轻甚至可基 本消退[7]，与本例患者夏季皮损可减轻相一致；但也有日 晒后患者皮损加重的报道[6]。 皮损多无明显自觉症状， 也可伴有瘙痒。 本病可并发掌跖角化过度、甲受累、口 腔损害及眼损害等。 本例患者复诊时出现轻度视物模 糊，不能完全排除 KLC 并发眼受累可能，但因眼部症 状系口服阿维 A 后出现，因此也不能完全除外阿维 A 引起的不良反应。 此外，KLC 可并发多种疾病， 如结 核、肝炎、弓形体病、肾小球肾炎、甲状腺功能减退、糖 尿病、多发性硬化、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等[8]。 本病组织病理表现为表皮角化过度及角化不全， 棘层不规则肥厚，棘层肥厚与萎缩相交替出现，基底细 胞液化变性， 可见由淋巴细胞和组织细胞等组成的苔 藓样带状浸润， 有时可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细 胞[6]。 部分患者可见毛囊角栓和胶样小体，附属器周围 炎性细胞浸润明显。 结合本病临床及组织病理表现，本病不难诊断，其临床上主要需与LP 相鉴别，但 LP 常对口服及外用糖 皮质激素治疗效果较好， 皮损表面有 Wickham 纹，且 组织病理上除了有角化过度外， 还伴有角化不全，真 皮炎症浸润可见到较多浆细胞和嗜酸性粒细胞。 此 外， 本病还需与 Bloom 综合征、 扁平苔藓样角化病 （LPLK）、红斑狼疮、银屑病、疣状二期梅毒及Darier 病 等相鉴别[5,7]。 本病慢性病程，治疗困难，一般对局部或 系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、氨苯砜、抗疟药物、金 制剂、红霉素及蒽林等药物治疗无效。 Adisen 等[5]报告 使用维 A 酸类药物 0.5mg/（kg·d）治疗 KLC 可取得一 定效果，可促进皮损变平和消退。 此外，也有学者使用 依法珠单抗（Efalizumab）[9]及光动力（PDT）[10]治疗本病 获得良好效果。 来源：刘 薇， 刘佳玮， 钱玥彤， 方 凯等，慢性苔藓样角化病[J].临床皮肤科杂志，2018,47（5）。