主诉

患者女，60岁

现病史

入院前2个月，患者发现左侧腮腺部位有一板栗样大小肿块，大小约1.5cm×1.5cm，质硬，活动度差，压之未见明显疼痛。

既往史

患者4a前诊断为急性髓系白血病M3，于当地医院行3次化疗治疗，效果良好。

查体

患者术后第5天头疼并全身乏力，遂转至神经外科，查体：患者左侧面部轻微周围性面瘫，右侧肢体肌力4级，左侧肢体肌力正常，双下肢病理征未引出，行肝胆胰脾、心脏及乳腺超声未见明显异常，血常规示：WBC3.4×109/L，RBC3.42×109/L，

辅助检查

患者入院后完善相关术前检查，行MRI检查示：左侧颞叶实性富血供占位性病变，额顶部大脑镰异常信号，左侧腮腺区域占位，未见明显手术禁忌证，行左侧面神经松解减压+筋膜组织辦成形术，术后患者恢复可，左侧面部轻度周围性面瘫，免疫组化染色及组织病理：CK（上皮+），CD3（+），CD4（+），CD20（－），CD79a（－），S－100（散在+），CD10（－），CD30（－），Bc1－6（约10%+），MUml（－），Ki－67（约60%+），CD123（－），MPO（+），TdT（部分+），CD7（+），PAX－5（－），CD117（+），

初步诊断

（左侧腮腺）髓系肉瘤。

诊治经过

患者于术后第10天行左颞叶占位病变切除术，术中见病变颞叶皮层硬膜下灰白色肿瘤组织与硬膜粘连紧密，肿瘤较硬、韧，无包膜，血供丰富，与脑组织分界清楚。术后病理报告示：灰白灰红组织两块，大小5cm×3cm×2cm，切开切面灰白质韧，镜下观察免疫组织化学染色：CD99（+），S－100（－），MPO（+），CD3（－），Ki－67（约40%+），GFAP（－），CD56（－），Syn（－），TdT（－），诊断：左颞叶髓系肉瘤。术后患者症状缓解，建议其行放疗及化疗，患者家属暂拒绝，随访患者于手术后1个月死于感染、发热、全身衰竭等。影像表现：头颅MRI检查示：左侧颞叶可见一大小约3.6cm×2.5cm×2.0cm长T1短T2信号病变，周边见大片状长T1长T2水肿信号，DWI高b值部分扩散受限呈高信号，左侧颞角可见明显受压。增强后可见左侧颞叶占位明显尚均匀强化，临近脑膜增厚并明显强化，左侧翼外肌可见条片状强化，左侧腮腺区可见结节状明显强化，大小约2.6cm×3.1cm×2.7cm。头颅CT示：左侧腮腺内可见分叶状软组织密度影，密度均匀，截面大小约37mm×31mm，增强轻度强化。左侧颞叶可见类圆形高密度影，边缘可见低密度影环绕，临近骨质未见明显破坏。

【讨论】 2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类中将髓系肉瘤命名为髓样细胞肉瘤。包括孤立性髓系肉瘤和白血病相关性髓系肉瘤，前者多见以孤立肿块存在，血象和骨髓象正常，临床及影像表现无明显特异性，诊断存在一定的困难；后者可与AML、骨髓增生异常综合征及急性淋巴细胞白血病伴发，也可继发于疾病的缓解期，可提示白血病髓外复发。本病例是在急性粒细胞白血病M3确诊后4a，在外周血及骨髓检查无复发证据的情况下发现左侧腮腺及左侧颞叶发现髓系肉瘤，同时提示粒细胞白血病M3在缓解期复发，其发病机制可能与细胞向特殊组织归巢受很多趋化因子受体和黏附分子控制有关。相关文献报道了成人不同部位的髓系肉瘤的影像学表现。本病发生在颅内脑外，从CT、MRI影像学分析，头颅CT平扫：左侧腮腺内可见分叶状软组织密度影，密度均匀，左侧颞叶可见类圆形稍高密度影，边缘可见低密度影环绕，增强后均有明显均匀增强；MRI平扫示：左侧颞叶长T1短T2信号病变，周边见大片状长T1长T2水肿信号，DWI高b值部分扩散受限呈高信号，左侧翼外肌见条索状稍长T2信号，额顶部大脑镰见条片状等T1等T2信号，DWI高b值扩散受限呈高信号。增强后均可见明显均匀强化，邻近硬膜形成“脑膜尾征”，这与Yamamoto等报道一致，可能与骨髓的白血病细胞起源于硬脑膜及蛛网膜下静脉相关。虽然影像学检查对髓系肉瘤定性、定量的诊断有一定的价值，但最终要根据病理学及免疫组化检查结合相关病史确诊，其在免疫组化中髓系肉瘤不同比例和不同程度表达MPO、lysozyme、CD15、CD68、CD43、CD117、CD99、CD34、TdT、CD56、CD61、CD13、CD33、CD11c、CD14、LCA等，尤其MPO、CD43、lysozyme对髓系肉瘤诊断具有高度敏感性和特异性，但MPO的阳性率依髓系细胞的分化程度而异，MPO阳性率高达97%，lysozyme阳性率可达到93%，CD43阳性率约100%。本例结合白血病病史4a及相关CT、MRI表现，而且左侧腮腺及左颞叶占位病变免疫组化MPO均为阳性，其中左颞占位CD99阳性，左侧腮腺占位CD43、CD117、TdT均阳性，确诊为髓系肉瘤，诊断明确。有关髓系肉瘤的治疗目前仍没有结论性的治疗策略，主要选择有手术切除、化疗、放疗以及三者的联合局部手术切除肿瘤，局部放疗和全身化疗以及进行骨髓移植，及生物靶向治疗等措施改善预后，本患者病变位于腮腺及脑，属于累及多系统的髓系肉瘤，分别给予腮腺及左颞叶髓系肉瘤切除术，患者症状部分缓解，由于患者自身条件及家境因素，未行进一步治疗，患者出院后1个月死于感染、发热、全身衰竭等并发症，结合本病例手术切除能确诊占位性质和解除压迫症状，未行放化疗，同时累及腮腺和颅内，患者预后很差，出院后很快死亡。结合本病例诊治经过及相关文献，颅内髓系肉瘤在影像学上与脑膜瘤及其他颅内肿瘤鉴别困难，病理学检查及临床病史可明确诊断，即使被治愈的粒细胞白血病M3也需要定期复查及规律化疗，同时累及腮腺和颅内的髓系肉瘤仅手术完全切除不能治愈。 来源：耿俊杰,安吉洋,张智峰,等.同侧腮腺及颅内髓系肉瘤1例并文献复习[J].河南医学研究,2017,26(7):1210-1211.