主诉

患者XXX，女，9岁，身高104 cm，体质量20 kg。
主因发现脊柱侧凸9年入院。

现病史

患者出生即由家人发现双肩不等高，右肩较左肩略高，当时未行特殊处理，9年来，畸形进行性加重。

既往史

9年前因为**闭锁行**成形术，7年前因先天性心脏病行法洛氏四联症矫治术，术后恢复良好。目前日常生活中活动能力略受限，可步行800多米，爬2层楼，但无法参加剧烈体育活动。

查体

神清语利。体温（T）36.5℃，血压（BP）92/62 mmHg，心律（HR）80次/min，呼吸（R）20影min，腹软，未见胃肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy’S征阴性，双侧肾区叩击痛阴性，肠鸣音可闻及，未闻及杂音。专科查体：右侧剃刀背畸形，右肩较左肩高，左手拇指缺如，腕关节畸形。棘突无叩击痛及压痛。四肢感觉正常，双侧屈伸肘关节、肩关节外展、右手握力正常，左手因畸形握力下降。胸腹壁感觉正常，双下肢感觉无异常，双侧屈伸髋，屈伸膝肌力正常。双侧足背伸、跖屈肌力正常。左侧趾背伸跖屈肌力正常。右侧趾背伸跖屈肌力4级。双侧肱二头肌肌腱反射、肱三头肌肌腱反射、桡骨膜反射均存在，双侧膝反射亢进，双侧踝反射未引出，双侧霍夫曼征阴性。双侧踝阵挛阴性，双侧巴氏征阴性，双侧足背动脉搏动可触及。

辅助检查

血常规：血红蛋白（Hb）129 g/L，血小板（Ph）286×109/L。生化全项及凝血全项正常。术前x片：先天性脊柱侧凸，L2半椎体。术前CT：脊柱以T8，9右侧凸（弯），并存多个椎体；附件、肋骨发育异常。术前MR：脊柱侧凸畸形，多个椎体附件及肋骨发育异常。脊髓迂曲低位，脊髓下段中央管扩张。心电图：完全性右束支传导阻滞。超声心动图：法洛四联症矫治术后。肺功能检查：1秒钟用力呼气量（FEVl）0.83 L，1秒钟用力呼气量/用力肺活量比值（FEVl/FVC）195.8%，残气量/肺总量比值（RV/TLC）80.4%，提示通气功能正常，最大呼气流速正常，小气道功能正常：残气容积正常：重度弥散功能障碍，通气储量比80%。

初步诊断

（1）脊柱侧凸；（2）先天性心脏病术后；（3）**成型术后。

诊治经过

手术方式为脊柱后路生长棒置入术+胸廓成形术，预计手术时间为7 h。术前分析：患者低龄，合并严重的脊柱侧凸畸形，心肺功能受限，活动能力较差。既往曾行心脏畸形矫正手术。手术矫治时间长，危险性较大，围术期可能发生的风险包括：心脑血管意外、截瘫、呼吸功能损害、恶性高热、**相关损伤等。患者应在生理和心理两方面进行准备。首先，术前应教患者如何术后咳嗽并进行**性肺活量测定。另外，如果要进行术中唤醒试验应该告知患者试验不会造成疼痛或不适，并于术前访视期间，试做唤醒试验。患者入室BP 95/60 mmHg，HR 99.次/min，R 16[欠/min；脉搏氧饱和度（SpO2）97%；脑电双频指数（BIS）93；建立有创动脉压（ABP）监测。诱导前15 min静脉持续泵入右旋美托咪定0.5ug/kg，盐酸戊乙奎醚注射液（长托宁）0.3 mg；诱导时依次给予依托咪酯8 mg，**15ug，顺苯磺阿曲库铵8 mg，5 min后行气管插管。调整呼吸参数：潮气量（VT）180 mL，呼吸频率16次/min，吸呼比1：1.5，10min后患者ABP 100/78 mmHg，HR 70次/min，SpO2 100%，BIS 59，呼气末二氧化碳分压（PETCO2）36 mmHg，PaCO2 37.9 mmHg，体温36.5℃。诱导15 min后完成俯卧位**摆放。手术历时365 min，术中输入红细胞1单位，血浆100 mL，自体血回输100 mL，乳酸钠林格氏液1200 mL。出血约200 mL，尿量250 mL。术中采用丙泊酚、**、顺苯磺阿曲库铵持续泵注维持麻醉。术中BIS 40～60，ABP 80～110/52～78 mmHg，HR59～84次/min。七氟醚0.5MAC持续吸入。患者术中持续接受体感诱发电位和运动诱发电位电生理监测。