主诉

患者，女，26岁，体质量57kg，高160 cm。
主因“停经32周，心慌、憋气，不能平卧1周”入院。

现病史

患者出生后发现先天性心脏病房间隔缺损，因经济原因未行处理。停经18周出现咯血，超声心动图检查结果：先天性心脏病房间隔缺损，房水平双向分流，肺动脉高压（重度），三尖瓣返流（中度），艾森曼格综合征。建议立即终止妊娠，但患者拒绝。孕29周时，因活动后心慌、憋喘入院，超声心动图显示肺动脉收缩压（SPAP）为112mmHg，三尖瓣返流重度，脉搏血氧饱和度（SpO2）87%（吸氧），心衰纠正稍好转后，患者及家属强烈要求出院。孕32周时患者不能平卧，心慌、憋气明显加重再次入院。

查体

神志清，重病容，半卧位，呼吸急促，发绀，杵状指（趾）。BP121/82mmHg，HR106bpm，RR36bpm，SpO286%（吸氧）。

辅助检查

ECG显示：窦速、右心室肥厚、完全性右束支传导阻滞、ST-T改变。心脏彩超显示：先心病：房间隔缺损，房水平双向分流，肺动脉高压（重度），TI法估测肺动脉压136mmHg，右心左房增大，三尖瓣返流（重度），艾森曼格综合征，心包积液少量。X-ray：肺动脉高压，肺动脉段明显突出，两肺血增多，肺血管呈树根状分布，右心房室增大。腹部B超：肝淤血，腹腔内积液。血气结果：PH7.44，PCO230.5mmHg，PaO251.5mmHg，SO286.7%，Hb14.8g/dL，Hct43%，Lac1.3mmol/L，Mg0.56mmol/L，Ca1.25mmol/L，K3.96mmol/L。BNP：231pg/mL。

初步诊断

孕32周，合并艾森曼格综合征，心功能Ⅲ~Ⅳ级。

诊治经过

术前评估：本例产妇孕32周，合并艾森曼格综合征，超声TI法估测肺动脉压力144mmHg，心功能Ⅲ~Ⅳ级。术前积极对症治疗，同时考虑到一般情况下孕29周后胎儿存活的可能性增加，继续妊娠产妇随时会有发生肺动脉高压危险，危及生命，经全院多学科会诊，建议尽快进行剖宫产终止妊娠。该患者病情危重，麻醉风险极大，ASA分级Ⅳ级。术前积极纠正心衰，保证内环境稳定，做好安抚工作，并稳定患者情绪。建议尽可能避免全身麻醉，选择连续硬膜外阻滞，并采用小剂量多次给药的方式，防止血压下降导致的灾难性后果。同时在硬膜外给药前采用血管活性药物支持，维护外周血管阻力。除常规监测外，进行有创血流动力学监测，并放置肺动脉导管持续监测肺动脉压力及肺血管阻力。维持外周血管阻力防止血压下降，同时防止肺血管阻力的升高，纯氧吸入，避免缺氧酸中毒，避免患者情绪紧张，于胎儿娩出后给予适当镇静，预防回心血量突然增加导致急性右心衰及肺动脉高压危象。患者半卧位吸氧入手术室，神志清，合作，面罩吸氧，血气结果：PO251.7mmHg，SpO288.7%。连接5导联心电图，半卧位在局部麻醉下行有创动脉压穿刺置管，血压125/76mmHg，并在局部麻醉下行右颈内静脉穿刺置入三腔中心静脉导管，同时放置Swan-Ganz导管，肺动脉压力为122/64mmHg。局麻下行连续硬膜外麻醉，于L1-2间隙穿刺，头侧置管，2%利多卡因3mL作为试验剂量，同时泵注去甲肾上腺素0.05μg/（kg·min）、多巴酚丁胺2μg/（kg·min）、瑞莫杜林1ng/（kg·min）。5min后追加1%利多卡因与0.5%罗哌卡因合剂10mL，10min后再次追加合剂5mL。控制麻醉平面T8-S4水平，麻醉效果满意开始手术。下腹部正中纵向切口，15min后，胎儿头位娩出顺利，即刻置产妇头高位控制回心血量，新生儿阿氏评分8-9-9分，转入新生儿病房。胎儿娩出后，静脉缓慢给予**5μg，产科医生压迫下腹部约8min后娩出胎盘，胎盘娩出后血压下降，肺动脉压力增高并出现体肺动脉压力倒置，即刻增加去甲肾上腺素剂量至0.08~0.1μg/（kg·min），并加用垂体后叶素5u/h，加大多巴酚丁胺剂量至5μg/（kg·min），并于10min内吸入万他维5μg，血压及肺动脉压力均增高。术中见子宫收缩好，胎盘胎膜娩出完整，未使用缩宫素。切皮前、胎儿娩出后及离室前均进行动脉血气分析，调整电解质在理想状态，术毕血流动力学状态基本稳定，体肺动脉压力持平，氧合基本同术前，携带氧气及监护仪安返监护室。手术历时110min，总入液量为350mL，尿量250mL，出血200mL。患者术毕入ICU情况稳定。术后第2天出现SpO2一过性下降，最低时为76%（吸入100%纯氧），心律增快130次/min左右，体肺动脉压力倒置，增加去甲肾上腺素剂量达0.15μg/（kg·min），积极纠正酸中毒，利尿，镇静镇痛，并口服万艾可、***。术后第3天病情逐渐好转，逐渐减量血管活性药物，术后第5天拔出Swan-Ganz导管，第6天返回普通病房。术后第3天，在确定无产科活动性出血的情况下，应用小剂量低分子肝素0.5mg/（kg·d）。

【讨论】妊娠合并艾森曼格综合征是对整体医院管理团队的考验，每一个环节的管理至关重要，尤其是麻醉手术过程不平稳会直接导致产妇死亡，因此，围麻醉期需要遵循一定的管理原则。术前准备：术前吸纯氧可提高氧分压解除肺血管痉挛，降低肺血管阻力。积极纠正心衰，口服降低肺动脉压力药物治疗期间密切监护血流动力学指标，防止低血压发生。同时维护动脉血气、电解质平衡，防止酸中毒使肺血管收缩，防止利尿期间低钾低镁等发生。术中管理：避免肺血管阻力进一步增高、避免静脉回流增加、避免周围血管阻力明显降低和避免心脏功能抑制，维持右室前负荷、左室后负荷以及万方数据右室收缩力。容量治疗尤其慎重。分娩后，由于子宫收缩和外周血的迅速回心，即“自体输血”以及妊娠子宫压迫的下腔静脉梗阻解除导致的静脉回流增加，导致产妇血容量迅速增加。合理选择血管活性药物：此类患者由于硬膜外麻醉不可避免导致的外周血管阻力下降，因此几乎所有患者均需要使用血管收缩药物来维持血压，因体循环压力降低加重右向左的分流。目前我们多使用去甲肾上腺素和/或加压素，但需要注意二者对肺血管阻力的影响，同时酌情持续静脉泵注曲前列尼尔注射液以及吸入伊洛前列腺素扩张肺动脉，降低肺血管阻力，降低右心后负荷。但要注意曲前列尼尔及伊洛前列腺素同时可扩张体循环动脉，降低外周血管阻力导致低血压。正性肌力药多选择多巴酚丁胺，必要时加用肾上腺素。注意儿茶酚胺是强烈的肺血管收缩剂，使用不当会使病情加重，因此强调在应急使用时要使用达到效果的最小剂量防止右心过度做功导致肺动脉压力增高。术中监测：完善的监测是确保患者生命安全的重要措施。基本生命体征的监测是必须的。安贞医院对此类患者均采用Swan-Ganz导管进行肺动脉压的监测。Swan-Ganz导管的使用对患者的结局改善可能有益，可实时监测肺动脉压力，利于围术期及时进行血流动力学指标的调控，同时经Swan-Ganz导管可直接输入扩张肺循环药，对指导治疗和评价治疗效果具有极其重要的意义。产科医生配合：产科医生手法至关重要，手术时需要控制好胎儿及胎盘娩出的时间和速度，防止回心血量骤增使病情恶化。合理使用缩宫素：妊娠合并艾森曼格缩宫素为禁忌，若有严重宫缩乏力，总量要控制在5U以下，并且需要经静脉缓慢给予，发现异常立即停止应用，不可子宫注射，早期因对缩宫素认识不足曾有经子宫注射缩宫素10U即刻导致肺高压危象的惨痛教训。术后管理：分娩后数小时至数天，因子宫及血管外的液体均会回流循环系统使孕妇循环血量增加，对于有严重肺高压孕妇可致血流动力学波动而致心肺衰竭或猝死，因此肺高压孕妇分娩和产后第1周已被确认为是最脆弱的时间段，术后仍需要监护室精准管理，缓慢撤退血管活性药，管理原则同术中，监测液体平衡和避免容量负荷过重，特别是在产后最初的48h之内，可以有针对性的使用利尿剂治疗。如果患者出现血压下降、混合静脉SpO2下降、右心房压力上升等均提示患者病情恶化，需要及时调整血管活性药，必要时增加正性肌力药的治疗。对于低血压的患者，要区分原因，产科出血、脓毒症或后负荷增加引起的低心排导致心力衰竭均可导致低血压。此外需要注意，产妇术后由于血容量增加会持续到产后24周，因此有必要对孕妇进行数月的监测以提高生存率。体外循环膜肺的应用：是治疗严重心肺功能不全的有效方法，改善低氧，使呼吸频率降低，气道压力降低，降低肺动脉压力，为心肺功能恢复赢得时间。术前需要和家属沟通是否同意使用，因费用相对较高，并且对此类患者预后评价无循证医学依据，但可延缓生命。该患者产前检查发现先心病房间隔缺损合并艾森曼格综合征，建议终止妊娠，但患者拒绝。入院时孕32周，在经过积极控制心衰、缓解肺动脉高压的前提下，适时选择剖宫产手术中止妊娠。麻醉及术前准备充分，术中监测完善，血流动力学平稳，但术中及术后均出现体肺压力倒置现象，所幸产妇结局良好。提示对于该类患者，各环节精准管理及多学科相互协作是保证安全度过围术期的重要保障。