主诉

患者女，12岁

现病史

1周前无明显诱因出现右上腹不适，伴发热，体温最高39.0℃，给予口服抗生素（具体不详）后症状有所减轻，但仍间断性发热。6小时前右上腹痛痛加重，呈绞痛并向右肩及背部放射，同时出现高热，体温39.5℃。

既往史

否认肝炎、结核病史。

查体

腹部柔软，右上腹压痛阳性，无反跳痛及肌紧张，肝区叩痛阳性。

辅助检查

CT平扫：肝右叶见巨大团块状低密度影，大小约12.4 cm×12.2 cm×9.1 cm，境界较清，密度不均匀，其内可见多发斑片状稍高密度影（图1）；CT增强扫描见肿块呈多房囊状病灶，囊腔大小不一，分隔厚度不均，肿块内实性成分及分隔呈轻度强化，门静脉期较动脉期强化明显，动脉期病灶边缘部可见多发条状及点状迂曲增粗的异常血管影（图2～4）。

初步诊断

术前CT诊断：肝右叶低密度病灶，肝脓肿可能性大。

诊治经过

患者在全麻下行肝脓肿切开引流术，腹腔镜进镜探查，肝脏面胆囊右侧可见突出肝表面脓肿，壁薄厚不一，切开脓肿，流出白色脓性液，用吸引器穿入脓腔，抽出脓性液及坏死瘤样组织，脓肿呈多房性，考虑合并占位性病变，故决定中转开腹。取右上腹斜切口，探查肝右叶为多房囊实性占位性病变合并脓肿，内有大量坏死瘤样组织，打开多发囊实性脓肿，取出大量坏死瘤样组织，送病检。大体病理标本：灰白灰红碎组织一堆，切面灰黄灰红质软；镜下示弥漫排列紊乱的梭形细胞，细胞异型明显，瘤细胞核深染，可见瘤巨细胞和多核瘤细胞，瘤细胞胞浆内见不同大小的嗜酸性小体，部分区域可见黏液样基质（图5、6）。免疫组织化学结果：Vimentin（－）、S-100（－）、CD68（++）、actin广（－）、CD34（－）、desmin（－）、CK（±）、SMA（－）、Ki-67（±）、LY（±）、AACT（++），病理诊断：未分化胚胎性肉瘤。

【讨论】肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiatedembryonalsarcoma，UES）是一种少见的发生于肝脏原始间叶组织的恶性肿瘤，由Stocker和Ishak在1978年首次报道提出。UES好发于儿童和青少年，居小儿肝脏恶性肿瘤的第3位，发病年龄一般在5～20岁，有文献报道85.7%发生在6～12岁，成人和新生儿罕见，故发病年龄在其鉴别诊断中极具参考价值。UES的临床表现无特异性，主要有上腹部不适、发热等，而且发热的发生率较高，可能与肿瘤内部出血和坏死有关；UES患者发现时往往肿瘤体积巨大，但即使进展到晚期，也多无腹腔积液、黄疸及脾大、肿瘤破裂等。患者一般无肝炎病史，不合并肝硬化，肝功能多正常，血清AFP值在正常范围。UES主要CT表现：文献报道UES的肿块体积一般较大，表现为肝脏巨大单房或多房囊状病灶，边界清楚，其内可见分隔，分隔厚薄不均，囊内可见少许不规则软组织密度的实性成分，位于囊腔边缘或分隔周围，多数无钙化，囊性成分CT值较水稍高；增强后实性部分及分隔动脉期呈轻度强化，门静脉期强化明显，动脉期肿块内可见多条粗大迂曲的供血血管影，囊性成分无强化。UES需与原发肝细胞癌、肝母细胞瘤、间叶错构瘤及肝脓肿等鉴别。（1）原发肝细胞癌：多有肝炎、肝硬化病史，AFP多呈阳性，肿块以实性成分为主，典型者增强扫描呈现“快进快出”的强化方式；（2）肝母细胞瘤：好发于3～5岁儿童，表现为肝内巨大实性肿块，常伴有出血、坏死，瘤内常见不定形钙化，实验室检查AFP常呈阳性；（3）间叶错构瘤：是一种罕见的肝脏良性间叶性肿瘤，多见于4个月～2岁的婴幼儿，常表现为肝脏巨大囊性肿块，内部有间隔，但其囊壁光整，分隔较薄，囊内少见软组织成分和壁结节；（4）肝脓肿：UES常常有发热症状出现，需与肝脓肿鉴别。肝脓肿典型表现为肝内类圆形低密度病灶，中央为脓腔，环绕脓腔可见密度低于肝而高于脓腔的环状脓肿壁影，脓肿壁外周可出现水肿带；增强扫描可见“单环”、“双环”或“三环征”。