主诉

【讨论】1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。如果修补艾森曼格综合征原已存在的异常通路，反而会加重病情，预后更差。这可能是由于肺动脉压力升高时，原先存在的缺损可起到类似“减压阀”的作用，防止肺动脉压进一步升高。研究表明右房压正常的艾森曼格综合征是以右向左分流为代价的结果。另外，艾森曼格综合征患者的心输出量高于特发性肺动脉高压，可能也与“减压阀”有关。先天性心脏病并发脑脓肿的发病率约为3.7%～5.6%，国外报道的发病率为12.8%～69.4%。其发病机制是由于：①在先天性心脏患者，特别是紫绀型，脑部处于慢性缺氧状态，红细胞增多，血液粘稠度增高，因此脑静脉血流滞缓，容易导致脑部小血管的血栓形成，产生脑组织的微型梗死或软化灶。②由于动脉血流自右至左分流，未经肺过滤，提供了细菌入侵与停留在微型梗死区或软化的脑组织中，发展为脑脓肿。③先天性心脏病并发脑脓肿，约4/5为单发，多数发生于大脑半球内，左右两侧的发病率相近，有少数脓肿，可位于脑干或小脑内。心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，尤其是紫绀型患者的心肺功能较差，加之感染、发热、呕吐等因素，身体衰弱，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。任何原因导致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流减少而加重紫绀。根据本例患者临床处理体会，我们认为对于艾森曼格综合征患者进行麻醉应该采取的临床处理措施包括：①合理选择麻醉方法及**物，避免麻醉对心功能的抑制。本例患者选择静吸复合麻醉，选用**、**、七氟醚、罗库溴铵等对循环系统影响小的药物。静吸复合麻醉可保证适当的麻醉深度，抑制应激反应，维持血液动力学稳定。招伟贤等研究表明，静脉复合诱导可保证肺动脉高压、心脏瓣膜患者的麻醉过程平稳，麻醉后心脏功能及肺循环功能稳定，并能有效抑制气管插管引起的血液动力学不良反应。罗库溴铵对心血管系统无显著影响，无组胺释放作用，避免由于组胺释放致血压下降使右向左分流加重。②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉高压治疗上，出现了许多靶向治疗药物如内皮素受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物等，在肺动脉高压患者中取得很好的疗效。凯时主要成分为前列腺素E，是强效肺血管扩张剂之一，其首次经过肺循环时60%～90%被15－羟基前列腺素脱氢酶代谢，可选择性扩张肺血管。前列腺素E可抑制血小板凝集，抑制血管平滑肌增生，使血管平滑肌停止异常生长，恢复血管正常功能，提高手术安全性，同时还能增加冠状动脉血流，利尿，保护心肌。有实验显示用较小剂量前列腺素E时，MPAP和PVR的下降速度和幅度都远较MAP和SVR大。随着剂量增大，PVR和MPAP的下降就减缓，同时越来越多的前列腺素E超过肺的代谢能力并进入体循环，使MAP和SVR的下降速度增快。③维持体循环阻力。**物以及血管扩张药如硝酸甘油、前列腺素E会降低了体循环的压力，容易诱发肺动脉高压危象。在艾森曼格综合征患者手术期间合理使用血管扩张药及肾上腺素能受体激动药物，既降低肺动脉压和肺循环阻力，又维持了正常的体循环阻力。去氧肾上腺素以激动α肾上腺素受体为主，可收缩外周动脉和静脉，有效增加外周循环阻力和回心血量，且不引起心律增快，不增加心脏做功，是临床上纠正低血压的强力药物，但其能否应用在肺动脉高压患者中一直存在争论。有研究指出，在体外循环发生急性肺高压危象时经中心静脉右心房内应用前列腺素E，同时经左心房应用去氧肾上腺素，肺循环阻力和脉动脉压力非常显著下降，而体循环和血压显著升高，心律明显下降，循环趋于平稳。④完善的监测、控制液体输入量。该例患者术前合并心衰，心功能Ⅲ～Ⅳ级，麻醉及手术风险极大，任何降低体循环阻力的情况都可能使紫绀加重，诱发肺动脉高压危象，麻醉及术中必须维持体循环阻力、降低肺循环阻力，且患者心功能状况对容量的耐受性极差，因此使用Flotrac/Vigileo监测血流动力学指标。Flotrac/Vigileo血流动力学监测具有微创、准确和动态的特点，比常规监测更全面地反应血流动力学变化。其连接方便、使用方法简单，在动脉通路上连接Flotrac，通过Vigileo分析动脉波形测定心输出量（APCO）。其监测原理是应用Flotrac公式：APCO=PR×（σap×χ）连续计算心排出量。其中，PR为患者的脉率;σap代表患者动脉压力标准差，是评估脉搏压的指标;χ则是通过对动脉波形分析得出的函数，与患者的年龄、性别、体表面积及血管顺应性等相关，是评估患者个体不同情况下血管张力的指标。通过Flotrac传感器与Vigileo监测仪联合使用，可获得患者连续心输出量（CCO）、连续心排指数（CCI）、每搏输出量（SV）、每搏量变异度（SVV）、外周血管阻力（SVR）及外周血管阻力指数（SVRI）等血流动力学指标。有研究显示APCO监测血流动力学指数SV、SVI、SVR及SVRI等与PAC有很好的可比性。SVV是应用FloTrae换能器监测循环相关指标中的一项重要内容。SVV是通过（SVmax－SVmin）/SVmean计算出来，在反应患者前负荷状态的同时，可以通过及时、准确地反应液体治疗情况，体现了心脏对液体治疗的敏感性，是评价循环系统的一项重要参数，也是功能性血流动力学监测的重要指标。在APCO与PAC在容量监测中，将SVV与CVP、左心室舒张末面积指数（LVEDAI）、胸腔内血容量指数等反应前负荷的压力及容量性的静态参数进行了对比研究，结果显示，功能性参数SVV预测液体反应性的价值高于静态参数，研究提示我们，在液体治疗后，静态参数没有像SVV那样及时准确地反映出患者的前负荷变化，所以说只使用静态参数来判断和评价患者的前负荷是片面的。SVR可反应后负荷，CO及SV可反应心肌收缩力、前负荷及后负荷。Flotrac/Vigileo血流动力学监测对于判断患者病情、评价心功能复苏水平，确认干预治疗效果以及容量状态监测具有明显临床价值，指导目标导向液体治疗。该例患者术中出现多次血压下降，均通过Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理。若按照常规监测，只能根据经验盲目予以补液或血管活性药，若使用不当将加重患者心脏负荷，增加右向左分流，出现肺高压危象或心衰，引起不良后果。⑤加强呼吸管理。由于缺氧与代谢性、呼吸性酸中毒可使肺血管收缩，因此术中应充分供氧、适度过度通气，维持二氧化碳分压在25～30mmHg，以降低肺循环阻力及右心后负荷。尽量降低气道压力，过高的气道压力可使肺循环阻力增加，加重右向左的分流。⑥避免栓塞。在麻醉过程中严格消毒，注意无菌;在输液和用药时特别注意防止气泡进入静脉，避免由于麻醉操作和静脉用药产生新的感染和外周栓塞。⑦术后患者恢复良好自主呼吸，血氧饱和度维持90%以上，尽早拔管，避免气管导管对患者**，引起气道痉挛，肺动脉压增高，加重右向左分流。3.结论术中患者多次出现血压下降，通过Flotrac/Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理，合理补液以及使用血管活性药物，避免增加右向左分流，防止肺高压危象或心衰引起的不良后果。总之，患者围手术期间的充分准备，麻醉方案的合理选择，使得手术顺利进行。

辅助检查

【讨论】1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。如果修补艾森曼格综合征原已存在的异常通路，反而会加重病情，预后更差。这可能是由于肺动脉压力升高时，原先存在的缺损可起到类似“减压阀”的作用，防止肺动脉压进一步升高。研究表明右房压正常的艾森曼格综合征是以右向左分流为代价的结果。另外，艾森曼格综合征患者的心输出量高于特发性肺动脉高压，可能也与“减压阀”有关。先天性心脏病并发脑脓肿的发病率约为3.7%～5.6%，国外报道的发病率为12.8%～69.4%。其发病机制是由于：①在先天性心脏患者，特别是紫绀型，脑部处于慢性缺氧状态，红细胞增多，血液粘稠度增高，因此脑静脉血流滞缓，容易导致脑部小血管的血栓形成，产生脑组织的微型梗死或软化灶。②由于动脉血流自右至左分流，未经肺过滤，提供了细菌入侵与停留在微型梗死区或软化的脑组织中，发展为脑脓肿。③先天性心脏病并发脑脓肿，约4/5为单发，多数发生于大脑半球内，左右两侧的发病率相近，有少数脓肿，可位于脑干或小脑内。心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，尤其是紫绀型患者的心肺功能较差，加之感染、发热、呕吐等因素，身体衰弱，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。任何原因导致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流减少而加重紫绀。根据本例患者临床处理体会，我们认为对于艾森曼格综合征患者进行麻醉应该采取的临床处理措施包括：①合理选择麻醉方法及**物，避免麻醉对心功能的抑制。本例患者选择静吸复合麻醉，选用**、**、七氟醚、罗库溴铵等对循环系统影响小的药物。静吸复合麻醉可保证适当的麻醉深度，抑制应激反应，维持血液动力学稳定。招伟贤等研究表明，静脉复合诱导可保证肺动脉高压、心脏瓣膜患者的麻醉过程平稳，麻醉后心脏功能及肺循环功能稳定，并能有效抑制气管插管引起的血液动力学不良反应。罗库溴铵对心血管系统无显著影响，无组胺释放作用，避免由于组胺释放致血压下降使右向左分流加重。②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉高压治疗上，出现了许多靶向治疗药物如内皮素受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物等，在肺动脉高压患者中取得很好的疗效。凯时主要成分为前列腺素E，是强效肺血管扩张剂之一，其首次经过肺循环时60%～90%被15－羟基前列腺素脱氢酶代谢，可选择性扩张肺血管。前列腺素E可抑制血小板凝集，抑制血管平滑肌增生，使血管平滑肌停止异常生长，恢复血管正常功能，提高手术安全性，同时还能增加冠状动脉血流，利尿，保护心肌。有实验显示用较小剂量前列腺素E时，MPAP和PVR的下降速度和幅度都远较MAP和SVR大。随着剂量增大，PVR和MPAP的下降就减缓，同时越来越多的前列腺素E超过肺的代谢能力并进入体循环，使MAP和SVR的下降速度增快。③维持体循环阻力。**物以及血管扩张药如硝酸甘油、前列腺素E会降低了体循环的压力，容易诱发肺动脉高压危象。在艾森曼格综合征患者手术期间合理使用血管扩张药及肾上腺素能受体激动药物，既降低肺动脉压和肺循环阻力，又维持了正常的体循环阻力。去氧肾上腺素以激动α肾上腺素受体为主，可收缩外周动脉和静脉，有效增加外周循环阻力和回心血量，且不引起心律增快，不增加心脏做功，是临床上纠正低血压的强力药物，但其能否应用在肺动脉高压患者中一直存在争论。有研究指出，在体外循环发生急性肺高压危象时经中心静脉右心房内应用前列腺素E，同时经左心房应用去氧肾上腺素，肺循环阻力和脉动脉压力非常显著下降，而体循环和血压显著升高，心律明显下降，循环趋于平稳。④完善的监测、控制液体输入量。该例患者术前合并心衰，心功能Ⅲ～Ⅳ级，麻醉及手术风险极大，任何降低体循环阻力的情况都可能使紫绀加重，诱发肺动脉高压危象，麻醉及术中必须维持体循环阻力、降低肺循环阻力，且患者心功能状况对容量的耐受性极差，因此使用Flotrac/Vigileo监测血流动力学指标。Flotrac/Vigileo血流动力学监测具有微创、准确和动态的特点，比常规监测更全面地反应血流动力学变化。其连接方便、使用方法简单，在动脉通路上连接Flotrac，通过Vigileo分析动脉波形测定心输出量（APCO）。其监测原理是应用Flotrac公式：APCO=PR×（σap×χ）连续计算心排出量。其中，PR为患者的脉率;σap代表患者动脉压力标准差，是评估脉搏压的指标;χ则是通过对动脉波形分析得出的函数，与患者的年龄、性别、体表面积及血管顺应性等相关，是评估患者个体不同情况下血管张力的指标。通过Flotrac传感器与Vigileo监测仪联合使用，可获得患者连续心输出量（CCO）、连续心排指数（CCI）、每搏输出量（SV）、每搏量变异度（SVV）、外周血管阻力（SVR）及外周血管阻力指数（SVRI）等血流动力学指标。有研究显示APCO监测血流动力学指数SV、SVI、SVR及SVRI等与PAC有很好的可比性。SVV是应用FloTrae换能器监测循环相关指标中的一项重要内容。SVV是通过（SVmax－SVmin）/SVmean计算出来，在反应患者前负荷状态的同时，可以通过及时、准确地反应液体治疗情况，体现了心脏对液体治疗的敏感性，是评价循环系统的一项重要参数，也是功能性血流动力学监测的重要指标。在APCO与PAC在容量监测中，将SVV与CVP、左心室舒张末面积指数（LVEDAI）、胸腔内血容量指数等反应前负荷的压力及容量性的静态参数进行了对比研究，结果显示，功能性参数SVV预测液体反应性的价值高于静态参数，研究提示我们，在液体治疗后，静态参数没有像SVV那样及时准确地反映出患者的前负荷变化，所以说只使用静态参数来判断和评价患者的前负荷是片面的。SVR可反应后负荷，CO及SV可反应心肌收缩力、前负荷及后负荷。Flotrac/Vigileo血流动力学监测对于判断患者病情、评价心功能复苏水平，确认干预治疗效果以及容量状态监测具有明显临床价值，指导目标导向液体治疗。该例患者术中出现多次血压下降，均通过Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理。若按照常规监测，只能根据经验盲目予以补液或血管活性药，若使用不当将加重患者心脏负荷，增加右向左分流，出现肺高压危象或心衰，引起不良后果。⑤加强呼吸管理。由于缺氧与代谢性、呼吸性酸中毒可使肺血管收缩，因此术中应充分供氧、适度过度通气，维持二氧化碳分压在25～30mmHg，以降低肺循环阻力及右心后负荷。尽量降低气道压力，过高的气道压力可使肺循环阻力增加，加重右向左的分流。⑥避免栓塞。在麻醉过程中严格消毒，注意无菌;在输液和用药时特别注意防止气泡进入静脉，避免由于麻醉操作和静脉用药产生新的感染和外周栓塞。⑦术后患者恢复良好自主呼吸，血氧饱和度维持90%以上，尽早拔管，避免气管导管对患者**，引起气道痉挛，肺动脉压增高，加重右向左分流。3.结论术中患者多次出现血压下降，通过Flotrac/Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理，合理补液以及使用血管活性药物，避免增加右向左分流，防止肺高压危象或心衰引起的不良后果。总之，患者围手术期间的充分准备，麻醉方案的合理选择，使得手术顺利进行。

初步诊断

【讨论】1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。如果修补艾森曼格综合征原已存在的异常通路，反而会加重病情，预后更差。这可能是由于肺动脉压力升高时，原先存在的缺损可起到类似“减压阀”的作用，防止肺动脉压进一步升高。研究表明右房压正常的艾森曼格综合征是以右向左分流为代价的结果。另外，艾森曼格综合征患者的心输出量高于特发性肺动脉高压，可能也与“减压阀”有关。先天性心脏病并发脑脓肿的发病率约为3.7%～5.6%，国外报道的发病率为12.8%～69.4%。其发病机制是由于：①在先天性心脏患者，特别是紫绀型，脑部处于慢性缺氧状态，红细胞增多，血液粘稠度增高，因此脑静脉血流滞缓，容易导致脑部小血管的血栓形成，产生脑组织的微型梗死或软化灶。②由于动脉血流自右至左分流，未经肺过滤，提供了细菌入侵与停留在微型梗死区或软化的脑组织中，发展为脑脓肿。③先天性心脏病并发脑脓肿，约4/5为单发，多数发生于大脑半球内，左右两侧的发病率相近，有少数脓肿，可位于脑干或小脑内。心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，尤其是紫绀型患者的心肺功能较差，加之感染、发热、呕吐等因素，身体衰弱，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。任何原因导致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流减少而加重紫绀。根据本例患者临床处理体会，我们认为对于艾森曼格综合征患者进行麻醉应该采取的临床处理措施包括：①合理选择麻醉方法及**物，避免麻醉对心功能的抑制。本例患者选择静吸复合麻醉，选用**、**、七氟醚、罗库溴铵等对循环系统影响小的药物。静吸复合麻醉可保证适当的麻醉深度，抑制应激反应，维持血液动力学稳定。招伟贤等研究表明，静脉复合诱导可保证肺动脉高压、心脏瓣膜患者的麻醉过程平稳，麻醉后心脏功能及肺循环功能稳定，并能有效抑制气管插管引起的血液动力学不良反应。罗库溴铵对心血管系统无显著影响，无组胺释放作用，避免由于组胺释放致血压下降使右向左分流加重。②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉高压治疗上，出现了许多靶向治疗药物如内皮素受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物等，在肺动脉高压患者中取得很好的疗效。凯时主要成分为前列腺素E，是强效肺血管扩张剂之一，其首次经过肺循环时60%～90%被15－羟基前列腺素脱氢酶代谢，可选择性扩张肺血管。前列腺素E可抑制血小板凝集，抑制血管平滑肌增生，使血管平滑肌停止异常生长，恢复血管正常功能，提高手术安全性，同时还能增加冠状动脉血流，利尿，保护心肌。有实验显示用较小剂量前列腺素E时，MPAP和PVR的下降速度和幅度都远较MAP和SVR大。随着剂量增大，PVR和MPAP的下降就减缓，同时越来越多的前列腺素E超过肺的代谢能力并进入体循环，使MAP和SVR的下降速度增快。③维持体循环阻力。**物以及血管扩张药如硝酸甘油、前列腺素E会降低了体循环的压力，容易诱发肺动脉高压危象。在艾森曼格综合征患者手术期间合理使用血管扩张药及肾上腺素能受体激动药物，既降低肺动脉压和肺循环阻力，又维持了正常的体循环阻力。去氧肾上腺素以激动α肾上腺素受体为主，可收缩外周动脉和静脉，有效增加外周循环阻力和回心血量，且不引起心律增快，不增加心脏做功，是临床上纠正低血压的强力药物，但其能否应用在肺动脉高压患者中一直存在争论。有研究指出，在体外循环发生急性肺高压危象时经中心静脉右心房内应用前列腺素E，同时经左心房应用去氧肾上腺素，肺循环阻力和脉动脉压力非常显著下降，而体循环和血压显著升高，心律明显下降，循环趋于平稳。④完善的监测、控制液体输入量。该例患者术前合并心衰，心功能Ⅲ～Ⅳ级，麻醉及手术风险极大，任何降低体循环阻力的情况都可能使紫绀加重，诱发肺动脉高压危象，麻醉及术中必须维持体循环阻力、降低肺循环阻力，且患者心功能状况对容量的耐受性极差，因此使用Flotrac/Vigileo监测血流动力学指标。Flotrac/Vigileo血流动力学监测具有微创、准确和动态的特点，比常规监测更全面地反应血流动力学变化。其连接方便、使用方法简单，在动脉通路上连接Flotrac，通过Vigileo分析动脉波形测定心输出量（APCO）。其监测原理是应用Flotrac公式：APCO=PR×（σap×χ）连续计算心排出量。其中，PR为患者的脉率;σap代表患者动脉压力标准差，是评估脉搏压的指标;χ则是通过对动脉波形分析得出的函数，与患者的年龄、性别、体表面积及血管顺应性等相关，是评估患者个体不同情况下血管张力的指标。通过Flotrac传感器与Vigileo监测仪联合使用，可获得患者连续心输出量（CCO）、连续心排指数（CCI）、每搏输出量（SV）、每搏量变异度（SVV）、外周血管阻力（SVR）及外周血管阻力指数（SVRI）等血流动力学指标。有研究显示APCO监测血流动力学指数SV、SVI、SVR及SVRI等与PAC有很好的可比性。SVV是应用FloTrae换能器监测循环相关指标中的一项重要内容。SVV是通过（SVmax－SVmin）/SVmean计算出来，在反应患者前负荷状态的同时，可以通过及时、准确地反应液体治疗情况，体现了心脏对液体治疗的敏感性，是评价循环系统的一项重要参数，也是功能性血流动力学监测的重要指标。在APCO与PAC在容量监测中，将SVV与CVP、左心室舒张末面积指数（LVEDAI）、胸腔内血容量指数等反应前负荷的压力及容量性的静态参数进行了对比研究，结果显示，功能性参数SVV预测液体反应性的价值高于静态参数，研究提示我们，在液体治疗后，静态参数没有像SVV那样及时准确地反映出患者的前负荷变化，所以说只使用静态参数来判断和评价患者的前负荷是片面的。SVR可反应后负荷，CO及SV可反应心肌收缩力、前负荷及后负荷。Flotrac/Vigileo血流动力学监测对于判断患者病情、评价心功能复苏水平，确认干预治疗效果以及容量状态监测具有明显临床价值，指导目标导向液体治疗。该例患者术中出现多次血压下降，均通过Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理。若按照常规监测，只能根据经验盲目予以补液或血管活性药，若使用不当将加重患者心脏负荷，增加右向左分流，出现肺高压危象或心衰，引起不良后果。⑤加强呼吸管理。由于缺氧与代谢性、呼吸性酸中毒可使肺血管收缩，因此术中应充分供氧、适度过度通气，维持二氧化碳分压在25～30mmHg，以降低肺循环阻力及右心后负荷。尽量降低气道压力，过高的气道压力可使肺循环阻力增加，加重右向左的分流。⑥避免栓塞。在麻醉过程中严格消毒，注意无菌;在输液和用药时特别注意防止气泡进入静脉，避免由于麻醉操作和静脉用药产生新的感染和外周栓塞。⑦术后患者恢复良好自主呼吸，血氧饱和度维持90%以上，尽早拔管，避免气管导管对患者**，引起气道痉挛，肺动脉压增高，加重右向左分流。3.结论术中患者多次出现血压下降，通过Flotrac/Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理，合理补液以及使用血管活性药物，避免增加右向左分流，防止肺高压危象或心衰引起的不良后果。总之，患者围手术期间的充分准备，麻醉方案的合理选择，使得手术顺利进行。

诊治经过

【讨论】1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。如果修补艾森曼格综合征原已存在的异常通路，反而会加重病情，预后更差。这可能是由于肺动脉压力升高时，原先存在的缺损可起到类似“减压阀”的作用，防止肺动脉压进一步升高。研究表明右房压正常的艾森曼格综合征是以右向左分流为代价的结果。另外，艾森曼格综合征患者的心输出量高于特发性肺动脉高压，可能也与“减压阀”有关。先天性心脏病并发脑脓肿的发病率约为3.7%～5.6%，国外报道的发病率为12.8%～69.4%。其发病机制是由于：①在先天性心脏患者，特别是紫绀型，脑部处于慢性缺氧状态，红细胞增多，血液粘稠度增高，因此脑静脉血流滞缓，容易导致脑部小血管的血栓形成，产生脑组织的微型梗死或软化灶。②由于动脉血流自右至左分流，未经肺过滤，提供了细菌入侵与停留在微型梗死区或软化的脑组织中，发展为脑脓肿。③先天性心脏病并发脑脓肿，约4/5为单发，多数发生于大脑半球内，左右两侧的发病率相近，有少数脓肿，可位于脑干或小脑内。心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，尤其是紫绀型患者的心肺功能较差，加之感染、发热、呕吐等因素，身体衰弱，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。任何原因导致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流减少而加重紫绀。根据本例患者临床处理体会，我们认为对于艾森曼格综合征患者进行麻醉应该采取的临床处理措施包括：①合理选择麻醉方法及**物，避免麻醉对心功能的抑制。本例患者选择静吸复合麻醉，选用**、**、七氟醚、罗库溴铵等对循环系统影响小的药物。静吸复合麻醉可保证适当的麻醉深度，抑制应激反应，维持血液动力学稳定。招伟贤等研究表明，静脉复合诱导可保证肺动脉高压、心脏瓣膜患者的麻醉过程平稳，麻醉后心脏功能及肺循环功能稳定，并能有效抑制气管插管引起的血液动力学不良反应。罗库溴铵对心血管系统无显著影响，无组胺释放作用，避免由于组胺释放致血压下降使右向左分流加重。②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉高压治疗上，出现了许多靶向治疗药物如内皮素受体拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素及其类似物等，在肺动脉高压患者中取得很好的疗效。凯时主要成分为前列腺素E，是强效肺血管扩张剂之一，其首次经过肺循环时60%～90%被15－羟基前列腺素脱氢酶代谢，可选择性扩张肺血管。前列腺素E可抑制血小板凝集，抑制血管平滑肌增生，使血管平滑肌停止异常生长，恢复血管正常功能，提高手术安全性，同时还能增加冠状动脉血流，利尿，保护心肌。有实验显示用较小剂量前列腺素E时，MPAP和PVR的下降速度和幅度都远较MAP和SVR大。随着剂量增大，PVR和MPAP的下降就减缓，同时越来越多的前列腺素E超过肺的代谢能力并进入体循环，使MAP和SVR的下降速度增快。③维持体循环阻力。**物以及血管扩张药如硝酸甘油、前列腺素E会降低了体循环的压力，容易诱发肺动脉高压危象。在艾森曼格综合征患者手术期间合理使用血管扩张药及肾上腺素能受体激动药物，既降低肺动脉压和肺循环阻力，又维持了正常的体循环阻力。去氧肾上腺素以激动α肾上腺素受体为主，可收缩外周动脉和静脉，有效增加外周循环阻力和回心血量，且不引起心律增快，不增加心脏做功，是临床上纠正低血压的强力药物，但其能否应用在肺动脉高压患者中一直存在争论。有研究指出，在体外循环发生急性肺高压危象时经中心静脉右心房内应用前列腺素E，同时经左心房应用去氧肾上腺素，肺循环阻力和脉动脉压力非常显著下降，而体循环和血压显著升高，心律明显下降，循环趋于平稳。④完善的监测、控制液体输入量。该例患者术前合并心衰，心功能Ⅲ～Ⅳ级，麻醉及手术风险极大，任何降低体循环阻力的情况都可能使紫绀加重，诱发肺动脉高压危象，麻醉及术中必须维持体循环阻力、降低肺循环阻力，且患者心功能状况对容量的耐受性极差，因此使用Flotrac/Vigileo监测血流动力学指标。Flotrac/Vigileo血流动力学监测具有微创、准确和动态的特点，比常规监测更全面地反应血流动力学变化。其连接方便、使用方法简单，在动脉通路上连接Flotrac，通过Vigileo分析动脉波形测定心输出量（APCO）。其监测原理是应用Flotrac公式：APCO=PR×（σap×χ）连续计算心排出量。其中，PR为患者的脉率;σap代表患者动脉压力标准差，是评估脉搏压的指标;χ则是通过对动脉波形分析得出的函数，与患者的年龄、性别、体表面积及血管顺应性等相关，是评估患者个体不同情况下血管张力的指标。通过Flotrac传感器与Vigileo监测仪联合使用，可获得患者连续心输出量（CCO）、连续心排指数（CCI）、每搏输出量（SV）、每搏量变异度（SVV）、外周血管阻力（SVR）及外周血管阻力指数（SVRI）等血流动力学指标。有研究显示APCO监测血流动力学指数SV、SVI、SVR及SVRI等与PAC有很好的可比性。SVV是应用FloTrae换能器监测循环相关指标中的一项重要内容。SVV是通过（SVmax－SVmin）/SVmean计算出来，在反应患者前负荷状态的同时，可以通过及时、准确地反应液体治疗情况，体现了心脏对液体治疗的敏感性，是评价循环系统的一项重要参数，也是功能性血流动力学监测的重要指标。在APCO与PAC在容量监测中，将SVV与CVP、左心室舒张末面积指数（LVEDAI）、胸腔内血容量指数等反应前负荷的压力及容量性的静态参数进行了对比研究，结果显示，功能性参数SVV预测液体反应性的价值高于静态参数，研究提示我们，在液体治疗后，静态参数没有像SVV那样及时准确地反映出患者的前负荷变化，所以说只使用静态参数来判断和评价患者的前负荷是片面的。SVR可反应后负荷，CO及SV可反应心肌收缩力、前负荷及后负荷。Flotrac/Vigileo血流动力学监测对于判断患者病情、评价心功能复苏水平，确认干预治疗效果以及容量状态监测具有明显临床价值，指导目标导向液体治疗。该例患者术中出现多次血压下降，均通过Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理。若按照常规监测，只能根据经验盲目予以补液或血管活性药，若使用不当将加重患者心脏负荷，增加右向左分流，出现肺高压危象或心衰，引起不良后果。⑤加强呼吸管理。由于缺氧与代谢性、呼吸性酸中毒可使肺血管收缩，因此术中应充分供氧、适度过度通气，维持二氧化碳分压在25～30mmHg，以降低肺循环阻力及右心后负荷。尽量降低气道压力，过高的气道压力可使肺循环阻力增加，加重右向左的分流。⑥避免栓塞。在麻醉过程中严格消毒，注意无菌;在输液和用药时特别注意防止气泡进入静脉，避免由于麻醉操作和静脉用药产生新的感染和外周栓塞。⑦术后患者恢复良好自主呼吸，血氧饱和度维持90%以上，尽早拔管，避免气管导管对患者**，引起气道痉挛，肺动脉压增高，加重右向左分流。3.结论术中患者多次出现血压下降，通过Flotrac/Vigileo血流动力学监测指标，准确判断原因，予以正确处理，合理补液以及使用血管活性药物，避免增加右向左分流，防止肺高压危象或心衰引起的不良后果。总之，患者围手术期间的充分准备，麻醉方案的合理选择，使得手术顺利进行。