主诉

60岁男性
主因言语不清，走路不稳3天入院

现病史

症状于入院前1d加重，急诊行头MRI检查未见明显异常 既往高血压，平时口服替米沙坦80 mg/d。曾发现血糖增高，未规律服药及监测血糖水平。入院前2周肺部感染史，外院静脉输注头孢他啶及左氧氟沙星（具体剂量不详），目前肺部感染已好转，无发热及咳嗽。

查体

一般查体未见异常。神经系统查体：神清，小脑语言，精神正常，定向力正常，理解力、计算力、记忆力及判断力正常。双侧瞳孔等大等圆，左:右=3:3，光反射(+)，双眼各方向活动充分自如，双眼上视、下视及水平注视时均可见粗大眼震。额纹、鼻唇沟对称，口角无偏斜、咽部反射(+)，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，指鼻试验欠稳准，双侧跟胫膝实验欠稳准征(+)。

辅助检查

HDL-C 0.84 mmol/L、LDL-C 3.66 mmol/L，同型半胱氨酸12.1 μmol/L，糖化血红蛋白5.5%，叶酸、维生素B12正常，红细胞沉降率15.0 mm/h， C反应蛋白1.92 mg/L，肺炎支原体抗体IgM 1:1280阳性，巨细胞病毒IgG阳性，EB病毒壳抗原IgG阳性。 脑脊液检查：压力150 mmH2O，无色透明，白细胞0，红细胞420×10^6/L，氯化物123.5 mmol/L，葡萄糖3.49 mmol/L，蛋白质336 mg/L，脑脊液结核抗体阴性，脑脊液IgG 36.8mg/L，抗酸染色、墨汁染色及革兰染色：阴性。普通细菌培养及厌氧菌培养均阴性。 头颅MRI未见异常。头颅增强MRI检查及液体衰减反转恢复序列未见异常。胸CT：左肺下叶局限性肺不张。腹CT：肝内偏强回声灶，考虑血管瘤。经颅多普勒超声：基底动脉、双侧椎动脉血流速度减慢。 脑电图：清醒期闭目时双侧枕区可见9～10Hz低中波幅α节律，夹杂少量低波幅快波活动，左右基本对称，调节调幅欠佳，睁眼枕区优势节律可抑制，清醒期可见前头部稍多6～7Hz中高波幅慢波活动。 脑干听觉诱发电位：双耳别分别**，左耳听阈值35dB，右耳听阈值40dB，双侧Ⅰ～Ⅳ波形良好，双侧Ⅰ～Ⅴ波潜伏期正常，右侧Ⅰ～Ⅲ峰间潜伏期延长，Ⅴ/Ⅰ波幅＞0.5，提示听觉传入通路中枢段异常。 前庭诱发肌源性电位：双耳分别95dB**，双侧P13，N23波形良好，左侧P13潜伏期延长，提示前庭传导通路异常。中潜伏期反应及体感诱发电位未见异常。 发病1周时血清及脑脊液神经节苷酯系列提示，血GM1-IgM（++），血GM3抗体（+）。 2周后复查脑脊液：压力165 mmH2O，无色透明，白细胞0，红细胞0，氯化物128mmol/L，葡萄糖4.76mmol/L，蛋白质359mg/L，脑脊液结核抗体阴性，脑脊液IgG 43.5mg/L，抗酸染色、墨汁染色及革兰染色阴性。普通细菌培养及厌氧菌培养均阴性。

诊治经过

患者入院后走路不稳进行性加重，出现头晕，眼球震颤及辨距不良，但腱反射持续存在，无减弱，考虑感染后急性小脑共济失调。给予甲泼尼龙500 mg/d冲击治疗，而后序贯减量，辅助维生素B1及甲钴胺营养神经及对症治疗，患者症状稳定并逐渐好转出院。 出院时，患者仍头晕，行走不稳，小脑语言，辨距不良，双上肢指鼻试试验及跟胫膝试验仍欠稳准。出院6个月后随访，患者症状较出院时明显好转，无头晕及小脑语言，走路不稳及辨距不良均较前明显好转，仍遗留轻度走路不稳。

【讨论】 急性感染后小脑共济失调是儿童急性小脑共济失调最常见的原因。常见的引起急性小脑共济失调的病毒包括水痘、带状疱疹病毒，肠道病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒、西尼罗河病毒等，支原体、细菌性感染也可引起本病。其机制通常认为是感染后的免疫反应。该病为良性、自限性病程，通常1个月内可完全恢复。该病成人少见，近期可见钩端螺旋体感染引起成人急性小脑共济失调的报道。 本文报道了1例支原体感染后的急性小脑共济失调的成年男性患者，该患者于支原体肺炎感染后1周左右起病，出现步态不稳，小脑语言及辨距不良、眼球震颤，并且病情进行性加重，患者腰穿检查除外颅内感染后给予甲泼尼龙冲击治疗，症状平稳并逐渐好转。经过6个月的随访，患者头晕、症状明显好转，但是仍遗留走路不稳。 该患者同时发现血清GM1-IgM 阳性及GM3抗体弱阳性，提示GM1-IgM 及GM3抗体可能在本病的发病中发挥作用。推测该患者出现急性小脑共济失调的机制可能在于小脑中的GM1及GM3可能具有和支原体分子结构具有相同的模拟结构。 神经节苷脂的抗体可见于急性免疫性神经疾病中。不同神经节苷脂抗体相关的综合征均见报道，高滴度的GM1-IgG通常与运动轴索型神经疾病密切相关。GD1b及GM1抗体在急性炎症性神经疾病中尤其是伴有严重小脑共济失调中，发挥重要的临床病理作用。GM1-IgM 可能与支原体感染后的急性小脑共济失调密切相关，与共济失调相关的小脑及脊髓中的钙离子通道可能为其作用靶点。 该病例为老年患者支原体感染所致肺外表现，是支原体感染后的神经系统并发症之一。本病例初步探讨了支原体感染导致急性小脑共济失调可能的机制，发现了血清GM1及GM3的异常，提示其可能与急性小脑共济失调密切相关，但遗憾的是，我们未发现脑脊液GM1及GM3抗体的改变。因此，关于GM1及GM3抗体在急性小脑共济失调中的作用，仍有待于进一步扩大样本量的研究来证实。 血清及脑脊液相应抗体的动态监测的诊断试验设计方案，将有助于提高个体抗体检出率。此外，支原体脑病的诊断通常依据脑脊液支原体抗体的检测，并且其抗体滴度水平可能与预后相关。脑脊液支原体-IgM 抗体滴度升高的证据，也将有助于支持支原体感染与急性小脑共济失调之间的致病关系。 本例老年人感染后急性小脑共济失调预后较差，提示年龄、不同的免疫机制可能是急性小脑共济失调预后不良的因素之一。本研究的局限性在于未进行脑脊液支原体抗体滴度的检测，因此尚需进一步观察脑脊液支原体抗体的改变以明确支原体感染与急性小脑共济失调间的关系。