主诉

患者男，24岁
因上腹部疼痛6月入院。

现病史

患者进食时疼痛加重，进一步病史显示没有疼痛征象或任何食欲不振、体重减轻等症状，疼痛发作前未使用非甾体抗炎药，无近期创伤史或手术史。

查体

全身体格检查未见异常。

辅助检查

实验室检查显示血清淀粉酶和脂肪酶水平正常。他的血糖和糖化血红蛋白（HbA1c）也在正常范围内：空腹血糖，96mg/dL（正常，＜100），餐后血糖116 mg/dL（正常值，＜200），糖化血红蛋白5.4（正常范围，4.2-6.2）。 腹部超声显示没有胆结石证据，因为胰腺被肠道积气掩盖，所以看不见胰腺。腹部对比增强CT扫描显示胰腺组织仅存在于头部区域（图A，白色长箭头），体部和尾部无胰腺组织，小肠肠管占领脾静脉前方区域（图A，白色小箭头）。磁共振胰胆管造影显示小的腹胰管（图B，白色箭头）。径向超声内镜检查显示脾静脉和胃皱襞前无胰腺组织（图C，白色短箭头）与脾静脉（图C，白色长箭头）对接。从十二指肠位置，只有腹侧低回声的胰腺部分可见。其余胰腺组织不可见。

【问题】 根据患者的各项检查结果，你认为诊断是什么？
【讨论】 答案公布 背侧胰腺发育不全 先天性背侧胰腺发育不全是一种十分罕见的胰腺发育畸形，1911年首次报道，2009年Schnedl通PubMed检索过去100年间的英文及德文相关文献，发现仅有54例背侧胰腺发育不全病例的报道。 胚胎发育期的背侧胰芽发育形成背侧胰腺，背侧胰腺将形成胰头的小部分和胰体、胰尾。背侧胰腺发育不全可分为完全性和部分性一。部分性背侧胰腺发育不全的副胰管、胰体部均存在，仅胰尾部缺失，胰腺短小，称之为“短胰腺”。 完全性背侧胰腺发育不全患者的副胰管、胰体尾均缺失，仅残留胰头，胰头体积可以正常或增大，称之为“球形胰腺”。Schnedl等提出，副胰管及胰体尾的缺失是诊断完全性背侧胰腺发育不全的主要标准。因此，通过影像学检查显示胰管的结构成为背侧胰腺发育不全诊断的关键。 多排螺旋CT可以通过图像重建在任意角度观察胰腺的形态特征。胰腺体尾部的缺失表现为脾动脉、脾静脉前方正常胰腺所在区域被脂肪和(或)肠管取代，仅有胰头存在，增强扫描更可以清晰显示胰腺实质的密度、胰周有无渗出积液或纤维索条等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰显示肝内外胆管系统及胰管的形态特征，对判断副胰管是否存在可以替代有创性的ERCP检查，对完全性或部分性背侧胰腺发育不全的诊断有重要价值。 背侧胰腺发育不全患者通常无明显不适症状，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺肿瘤、糖尿病性自主神经病变或由于Oddi's括约肌功能失调继发胆系炎症所引起。 背侧胰腺发育不全通常并存其他发育畸形。Sakpal等报道一例背侧胰腺发育不全合并胰腺导管内**状黏液性肿瘤，此外尚有多脾综合征、心房异构与背侧胰腺发育不全相伴发生的病例报道。Gold报道2例由于急性胰腺炎导致胰腺体尾部萎缩而仅存留胰头的病例，影像学表现类似背侧胰腺发育不全，因此在诊断背侧胰腺发育不全时，需要仔细询问患者有无反复发作的胰腺炎病史，并结合既往影像检查资料综合分析。 通常胰腺炎后会在胰腺区及周边残留假囊肿、纤维索条等炎症的痕迹，结合cT及MRCP对胰管形态的观察后可以作出正确诊断。