摘要 病案介绍 诊治过程
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伴皮肤坏死的阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

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4****5其他医务者

更新时间:2017-10-25 11:10

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病例摘要

【基本信息】男,64岁

【病案介绍】

主诉

患者男,64岁
因全身瘀斑伴多关节疼痛10d于2016年3月9日来我院就诊。

现病史

患者10d前无明显诱因双颊、双耳、臀部、右膝关节外侧出现紫红色瘀斑,伴全身多关节疼痛,尤以右侧膝关节、腰椎及骶尾部为重,行走困难,自行服用中药(具体不详)未见好转。起病以来,渐感活动后气促,伴头晕、乏力,无发热、胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰、腹痛等不适。

既往史

患者既往酱油色小便28年,贫血24年,期间一直未正规治疗;有青霉素及头孢类过敏史;黄疸性肝炎病史(具体诊疗不详);慢性肾炎病史20余年;1992年和2009年有输血史。

查体

重度贫血貌,一般情况欠佳,各系统检查无异常。皮肤科检查:双颊、双耳、右臀部、右膝盖外侧见大小不一的紫红色瘀斑,瘀斑中心溃破、糜烂,溃疡表面见少许渗出,瘀斑周边有红晕,境界较清楚,伴痛(图1)。

辅助检查

入院时白细胞3.13×109/L,红细胞0.69×1012/L,血红蛋白21g/L,血小板总数101×109/L,网织红细胞百分比17.4%。乳酸脱氢酶1039IU/L,丙氨酸氨基转移酶283IU/L,天冬氨酸氨基转移酶145IU/L,γ谷氨酰转肽酶123IU/L,碱性磷酸酶269IU/L。血钠135.0mmol/L、钙1.76mmol/L、磷0.74mmol/L;补体C3530mg/L;纤维蛋白原5.07g/L,活化部分凝血活酶时间46.2s;DD二聚体4.51mg/L。流式细胞仪检查:红细胞CD55+68.06%,CD59+69.92%;粒细胞CD55+82.20%,CD59+51.93%。易栓症筛查检测:血浆蛋白S活性70.7%。狼疮抗凝物质检测凝固时间53.1s。Coomb试验直接、间接实验均阴性。尿隐血试验阳性。肾功能、胰酶、抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗Sa抗体、抗角蛋白抗体、抗心磷脂抗体、抗自身抗体、肿瘤标志物、丙肝检查未见明显异常。右髋关节、右膝关节正侧位X线片:右髋关节及右膝关节退行性改变。患者拒做皮损组织病理检查。

【诊治过程】

初步诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿,关节退行性改变。

诊治经过

入院后给予**15mg/d静脉滴注13d,依诺肝素0.4ml皮下注射每12h1次6d,输注洗涤红细胞、止痛、护肝、纠正电解质等治疗共19d,后因经济等原因,患者家属于3月29日要求出院,出院时生命体征尚稳定,重度贫血貌,晨起小便色深,皮疹无变化;白细胞7.34×109/L,红细胞1.61×109/L,血红蛋白50g/L,血小板总数63×109/L;乳酸脱氢酶907IU/L,丙氨酸氨基转移酶110IU/L,天冬氨酸氨基转移酶59IU/L;凝血功能未见较大变化,电解质水平正常。 1个月后电话随访,患者诉自行停药,未再诊治,皮疹未见好转,仍有酱油样小便,行走困难;2个月后电话随访,患者家属诉其死亡。

病例来源:爱爱医

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