【病案介绍】
主诉
先证者男，14岁。
因全身散发皮疹伴鳞屑14年就诊。
现病史
出生后无明显诱因全身出现不规则迂曲斑片。其哥15岁，出生时呈火棉胶样婴儿表现，随年龄增长皮疹逐渐减轻
查体
全身可见散在迂曲的暗色斑上覆有灰白色鳞屑，部分皮损融合成片，皮损部分边缘微隆起。其哥仅见躯干、四肢皮肤干燥、粗糙，上覆细碎鳞屑。
辅助检查
组织病理（取材于先证者及其哥股内侧皮肤）
①角化过度伴部分区域角化不全；②棘层肥厚；③表皮**瘤样增生；④真皮浅层血管周围以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。
透射电镜检测发现，与正常对照相比，患者角质层数明显增多，高达40层；患者皮肤角质层中出现很多异常椭圆形脂滴；与正常人皮肤中完整连续的角质包膜相比，患者皮肤电镜中角质包膜是不连续的。
病例来源：爱爱医
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