【病案介绍】
主诉
患儿，男，8岁，体重25kg
因双足畸形8年余于2015年5月11日入院。
现病史
患儿出生后发现双足畸形，体格检查时发现心脏杂音，行心脏彩超示，先天性心脏病、室间隔缺损，当时未行特殊处理。1岁时于某医院检查发现先天性耳聋。1年前因发现心脏杂音7年于外院就诊，行室间隔缺损缝合术，诊断为：先天性心脏病、瓦登伯格综合征。行双足正侧位片示：双足畸形并赘生趾形成。
查体
发育迟缓，言语差，虹膜呈蓝色，先天性耳聋，胸骨左侧见约4 cm长陈旧性手术瘢痕，右足第一趾骨外展、畸形，屈曲功能差，右足第二足趾缺如，右足三四足趾掌、背侧皮肤相互融合，无触痛，触之皮下跖骨间存在异常活动，感觉无异常，第三跖趾关节内侧赘生趾形成；左足第一二足趾、三四足趾其掌、背侧皮肤相互融合，无触痛，触之皮下跖骨间存在异常活动，感觉无异常，第三跖趾关节内侧赘生趾形成；双侧各足趾皮肤、感觉血运尚可。
辅助检查
血细胞分析：WBC11.01x109•L-1，N%36.6%，L%50.8%，RBC4.96x1012·L-1，Hb131g/L，PLT479x109·L-1。双足正侧位片示：双足畸形；双足CT+重建示：双足趾骨多发畸形，考虑发育变异所致；心电图示：窦性心律、大致正常心电图；心脏彩超示：VSD心内修复术后超声心动图。
【诊治过程】
初步诊断
瓦登伯格综合征、双足畸形并赘生趾形成、先天性心脏病术后、先天性聋哑。拟行右足畸形矫形术（图1~4）。
诊治经过
静吸复合全身麻醉。使用Datex-Ohmeda麻醉机，监测心电图（ECG）、脉搏血氧饱和度（SpO2）、血压（BP）、呼气末CO2分压（PEtCO2）。麻醉前用药为**4mg与东莨菪碱0.15mg。患儿入室后，面罩吸入七氟烷V%为6。待患儿意识消失后开放静脉通路，麻醉诱导用**0.05mg/kg、**0.4μg/kg、丙泊酚1.5mg/kg，顺式阿曲库铵0.1mg/kg，静脉注入快诱导，2.5号LMA喉罩置入。麻醉维持：**0.01~0.03mg/（kg·h）、丙泊酚3~6mg/（kg·h），吸入七氟烷V%为0.5。术程顺利，历时约2h，术中麻醉平稳，出血约5mL，输液500mL，未输血，未导尿。术后完全清醒拔除喉罩后安返病房。术后随访24~48h，无麻醉并发症，麻醉效果一级。
病例来源：爱爱医
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