【病案介绍】
主诉
先证者女，14岁。
现病史
双手足、面部、耳廓反复出现红斑、丘疹13年。患者出生后1岁时，秋冬季节双手背、面部肿胀，出现大小不等的暗红斑，无明显自觉症状，未治疗，随天气转暖红肿渐消退，部分遗留色素沉着。此后皮损遇天气转冷后再次出现，并渐累及双足及耳廓，且出现疼痛，自行外用冻疮膏治疗，肿胀减轻，部分皮损消退，随天气转暖皮损渐消退。5年前，患儿皮损复发，且手足红斑皮损上出现水疱、血疱及角化性丘疹，疼痛明显，遇冷后更为显著，未予治疗，天气变暖后渐缓解。就诊2个月前皮损再次加重。
既往史
既往健康，否认关节疼痛、口腔溃疡、脱发等症状，否认食物及药物过敏史
查体
各系统检查未见异常。皮肤科检查：双面颊可见对称性暗红斑，边界尚清楚，压之褪色，未见水疱及鳞屑；双侧耳轮可见散在暗红斑，压之褪色，未见破溃，皮温略低；双手掌、手背、指端及趾端可见片状紫红斑，轻度肿胀，境界欠清楚，压之褪色，其中指腹侧可见散在分布米粒大角化性丘疹，触之质硬，未见破溃；指趾较粗，指趾端皮温低，触之湿冷；未见水疱、血疱；口腔内未见损害(图lA。lC)。
辅助检查
实验室检查：甲皱襞微循环：血管清晰，不对称，粗细不均匀，管袢适中，有迂曲，可见少量畸形，血流清晰，袢周可见红细胞聚集，有少量出血点，中度异常(图2 血清蛋白电泳：白蛋白76％(参考值60％～71％)、n1球蛋白 1.8％(1．4％～2．9％)、a2球蛋5.4％(7％一1l％)、B球蛋白 5.8％(8％一13％)、1球蛋白11％(9％～16％)、白蛋白／球蛋白 3.17；血尿粪常规、生化、自身抗体、免疫球蛋白、血细胞沉降率、C反应蛋白、凝血功能、x线胸片、心电图等未见异常。手指角化性皮损组织病理：表皮角化过度，颗粒层增厚，真皮**层见扩张的薄壁血管丛，内衬单层扁平上皮细胞，管腔内可见散在红细胞(图3)。
病例来源：爱爱医
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