主诉

患者，男性，19岁

现病史

2014年3月自觉左下颌疼痛于绵阳市当地医院就诊，曲面断层片示：左下颌牙瘤伴左下颌骨质异常增殖。2014年3月19日于四川大学华西口腔医院门诊就诊，拍摄锥形束CT，未做其他处理，随后发现口内左下颌后牙区域牙龈表面隆起成疱状，自觉疼痛明显，随后隆起处破溃，有黄色分泌液流出，自述服用消炎药和止痛药后疼痛有所缓解，于2014年4月11日以“颌骨病变待诊”收入院。

查体

患者面型不对称，开口度正常，开口型偏左侧。左下颌膨隆明显，范围约5.0 cm×3.0 cm，向前延伸至D5根尖处，向后延伸至下颌升支，质硬，触之无乒乓样感。口内检查示D5~D8缺失，左侧颌下有一肿大淋巴结，质硬，活动，大小约1.5 cm×1.5 cm。

辅助检查

曲面断层片示：左下颌D4根尖区至左下颌升支乙状切迹下方可见一异常高密度团块影，团块中心密度不均匀，病变边缘光滑，周缘可见低密度条带影包绕，D5~D8牙埋伏阻生于病变内，似不规则小牙体征象，病变区颌骨向颊舌向膨隆明显，下颌神经管受压后向下移位（图1）。 锥形束CT示：左下颌D5~D7缺失，D5~D7位置下颌骨内可见牙瘤样结构，左下颌骨膨隆明显，膨隆向上至下颌骨升支乙状切迹下方，向下至下颌骨下缘，向前至下颌骨体D5位置，向后至下颌升支中份，骨质膨隆内可见钙化程度不同的阻射影（图2）。 胸片示心肺征象未见明显异常，血常规、电解质、血生化检查（血小板低，服用利可君片后恢复正常）也均未见异常。

诊治经过

2014年4月18日于全身麻醉下行“左下颌骨牙瘤切除术+左下颌骨包块刮治活检术+D3~D8牙龈翻瓣术”，术中见下牙槽神经血管束穿过牙瘤样组织，病变累及整个左侧下颌骨体部的高度，左下颌骨包块部位骨质疏松，偏向下颌骨升支舌侧，下颌骨升支舌侧较正常骨质薄弱。手术顺利，术后给予相应的抗炎、消肿及补液治疗。 术后病理检查。大体见：零碎的灰白软硬组织一堆，体积约3.0 cm×2.5 cm×0.5 cm，可见多块似小牙样结构及碎骨渣。显微镜检查：纤维结缔组织疏密不等，排列成束状或旋涡状，其中含有大小不等、排列不规则的编织骨、板层骨和圆形、卵圆形无细胞嗜碱性牙骨质样物，骨小梁周围见成排的成骨细胞。此外，镜下还可见多处圆锥形、不规则牙样结构，釉质、牙本质和牙髓的组织结构排列如同正常牙（图3）。 术后病理诊断为：（左下颌骨）骨化纤维瘤伴组合性牙瘤形成，部分区域细胞活跃。术后半年复查，患者无复发。

【讨论】 临床病理特征 骨化纤维瘤的命名一直存在争议，由Montgamery在1927年首先报道并命名。1971年WHO牙源性肿瘤的组织学分类将OF定为牙源性肿瘤，1992年对牙源性肿瘤的组织学分类进行修改，将其归为与骨相关的真性肿瘤，并且***命名为牙骨质-骨化纤维瘤。 2005年WHO新分类简化了与骨相关病变的分类和命名，认为在牙根以外的部位，牙骨质与骨组织并无明显差异，区别二者的临床意义不大，因此以“骨化纤维瘤”代替“牙骨质-骨化纤维瘤”，并且将“青少年小梁状骨化纤维瘤（juvenile trabecular ossifyingfibroma，JTOF）”和“青少年沙瘤样骨化纤维瘤（juvenile psammomatoid ossifying fibroma，JPOF）”作为OF的两种组织学变异型。OF病因尚不明确，目前认为OF与外伤、感染及拔牙有关，Kumar等在2006年提出了OF起源于牙周膜。肿瘤组织可向骨质和纤维组织双向分化并能够形成板层骨。 叶林松等曾报道了1例遗传性巨大牙骨质骨化纤维瘤，并认为OF可能为X-连锁隐性遗传。本例患者否认家族史。牙瘤（odontoma）是牙源性的良性肿瘤，也有学者认为其为发育异常，瘤体内含有高分化的釉质、牙本质、牙骨质和牙髓等正常牙体组织的结构。根据这些组织结构排列不同，可分为组合性牙瘤和混合性牙瘤。混合性牙瘤为排列紊乱的釉质、牙本质、牙骨质和牙髓形成的硬质团块，无成形的牙齿；组合性牙瘤由大小、形状不定、数目不等的牙齿聚集而成，镜下可见各种牙体组织成分的排列及分布与正常牙齿相同。 OF常单独发病，查阅文献偶见并发混合性牙瘤、含牙囊肿、牙源性角化囊性瘤、骨髓炎等，但其并发的病因尚不明确。国外曾报道1例46岁女性患者双侧下颌骨第一磨牙区骨化纤维瘤并发混合性牙瘤及下颌前牙区根尖周骨结构不良，这3种疾病发生于同一颌骨的关系及原因尚不明确，不排除偶然因素。OF伴囊肿样改变可能是肿瘤的纤维成份变性液化所致，伴发骨髓炎可能是肿瘤继发感染所致。另外，尚有牙瘤并发含牙囊肿、牙瘤并发牙源性钙化囊性瘤的相关报道。 除了OF及牙瘤以外，颌面部其他肿瘤、瘤样病变及非肿瘤性疾病亦偶见并发。龚大东等报道1例McCune-Albright综合征伴牙源性角化囊肿及成釉细胞瘤，但对于伴**况是同一来源还是偶发尚未给出定论。刘进忠等报道1例牙源性钙化囊肿伴成釉细胞纤维瘤。综合来看，伴发或并发的原因虽尚无定论，但有可能是这类肿瘤有共同或相似的组织来源，或者可以相互诱发。 诊断及治疗 颌骨疾病的诊断必须通过临床表现、放射检查和病理检查三者结合确诊。OF主要和骨纤维异常增殖症（又称纤维结构不良，fibrous dysplasia，FD）相鉴别。二者均为颌骨纤维-骨病变，临床表现及病理特征均较相似，但由于二者的临床处理原则不同，因此对其进行鉴别诊断非常重要，影像学往往起着决定性作用。 1）影像学检查。OF为境界清楚的单房性密度减低区，病变中央常见不透光区。FD为病变区阻射性降低，呈磨玻璃样改变，病变与周围正常骨质界限不明显。本例影像学特征为左下颌骨局部可见异常高密度团块影，团块密度不均匀，可见牙样结构，病变边界清晰，符合OF的影像学改变。 2）病理学检查。OF镜下为增生的纤维组织和一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁从未成熟幼稚骨小梁到成熟板层骨小梁均可见到，其周边可见成排的成骨细胞。FD由细胞丰富的纤维组织构成，内含编织骨形成的孤立的骨小梁，这些幼稚的骨小梁彼此缺乏链接，无板层结构，常呈英文字母形，其边缘通常没有成骨细胞围绕。张佩瑜等认为，光学镜下HE染色、网状纤维染色及偏光显微镜观察相结合有助于OF和FD的鉴别诊断，因为OF组织中有发育成熟的板层骨，而FD病变中骨小梁属于编织骨，偏光显微镜下，板层骨有明暗平行的双折光带，编织骨的双折光带杂乱。本例除有典型OF的镜下改变之外，还呈现出经典的组合性牙瘤的特征（图3）。 OF主要以手术切除治疗为主，同时尽可能行一期颌骨缺损修复及牙种植修复。早期肿瘤较小时可采用刮治和剜除术治疗，生长较快、破坏较大的肿瘤应采用阶段性颌骨切除术，两种处理方法复发率均较低。但有学者认为，OF在临床上有12%的复发率，因此应长期随访。巨大型OF行阶段性下颌骨切除后，即刻使用髂骨和耳大神经移植进行重建，并使用种植体植入和假体固定，可较好地恢复患者的颌面部美学和功能。OF放疗后极易发生恶变，故严禁放疗。本例患者采用“左下颌骨牙瘤切除术+左下颌骨包块刮治活检术+D3~D8牙龈翻瓣术”方法进行治疗，未见复发，预后良好。