【 一般资料】 患者，男，27岁
【 主诉】 2013年9月因“牙齿颜色、外形不美观”来华西口腔医院修复科就诊。
【 现病史】 患者口内牙呈棕黄色，牙冠短小（图1A~C）。患者身体其他部位未见明显异常。
【 家族史】 家族史提示患者的母亲和外公有相同症状。
【 体格检查】 26、35、46缺失，余留牙磨耗较重，釉质部分或全部丧失，34—45均为平齐龈缘的残根，16、27、36、37、47为Ⅱ度松动，全口牙无明显疼痛，上下颌间距离适中（28、38牙有咬合关系）。全景片显示口内全部牙的根管均完全堵塞，16、27、36、37、47根尖周有明显暗影（图1D）。其中1颗无法保留的患牙拔出后经扫描电子显微镜观察，与正常牙比较，显示患牙牙本质小管不规则钙化且几乎完全封闭（图2）。
【 初步诊断】 遗传性乳光牙本质。
【 治疗】 最理想的治疗方案是种植义齿进行牙列重建。但由于患者经济原因，最终选择烤瓷冠桥修复上颌牙，活动义齿修复下颌牙。治疗过程：拔除16、27、36、37、47，因为这些牙松动且有慢性炎症，没有保留价值。拔牙伤口愈合后，开始修复治疗。首先确定患者颌间垂直距离，由于28、38有咬合接触，且固有垂直距离适中，所以无需升高咬合。取诊断模型后上牙合架。12、13、21、22、23、24残冠，均位于龈上，可以作为固定义齿的基牙。Shetty等曾报道此类牙未行根管治疗情况下的桩冠修复，效果良好。 经牙体牙髓科会诊，12、13、21、22、23、24在不接受根管治疗下拟行纤维桩-树脂核-烤瓷冠修复，上颌缺失牙行常规固定桥修复。随后在诊断模型上制作诊断蜡型，患者对诊断蜡型效果认可后行12、13、21、22、23、24的桩核制作以及11、14、15、17、25、28牙体预备（图3A）。制取上颌模型（图3B）后试戴暂时冠，患者满意。后制取下颌模型，下颌拟行金属支架活动义齿修复。待上下颌义齿制作完毕后（图3C、D），试戴上颌烤瓷冠桥以及下颌活动义齿（图3E、F），调整咬合，患者对美观以及咀嚼功能满意。随访半年，患者自述无异常，临床检查未见明显异常（图3G）。