主诉

46岁女性
“反复发热、头痛7个月，加重伴肢体抽搐1天”。

现病史

患者于7个月前出现发热，伴头痛，当地医院脑脊液化验提示“结核性脑膜脑炎”，转至传染病医院，接受抗结核和激素治疗后患者症状好转。在激素减量过程中，患者再次出现头痛发热症状，转院后脑脊液化验提示“病毒性脑膜脑炎”，给予抗病毒、激素冲击等治疗，症状逐渐缓解。出院后口服**减量过程中，患者又出现发热、头痛症状。本次因癫痫发作入院。

既往史

反复口腔溃疡、眼结膜炎病史。

查体

意识模糊，反应迟钝，双眼向左凝视，双侧巴宾斯基征阳性，颈抗，双侧克尼格征阳性。 患者皮肤黏膜改变见下图（A：左眼；B、C：双下肢；D：输液部位）。

辅助检查

实验室检查：腰椎穿刺脑脊液压力180 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa），白细胞9×106个/L，蛋白0.59 g/L，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM稍高。 影像学检查：见下图。

初步诊断

神经白塞病 继发性癫痫

诊治经过

患者经抗癫痫、激素、免疫抑制剂等治疗后症状好转，随访2年，症状无明显加重。

【问题】 根据以上病史及辅助检查，导致患者出现神经系统症状的病因可能是？
【病例分析】 皮肤黏膜表现：可见左眼结膜充血（A），双下肢可见新旧交替的皮肤结节、小脓包（B、C），输液**部位可见红色晕状炎性反应（**试验阳性，D）。 影像学表现：头颅CT示侧脑室旁低密度影（A），头颅MRI–FLAIR示侧脑室周围白质高信号（B），MRA示双侧大脑中动脉未显影（C、D）。
【讨论】 白塞病为一种以反复发作的全身免疫系统疾病，当累及神经系统时，则称为神经白塞病（neuro-Behcet's disease，NBD），占白塞病患者的5.3%～14.3%。神经系统病变可为白塞病的首发表现，易被误诊。 此患者有反复发作的口腔溃疡，皮肤新旧交替的皮肤结节、小脓包和输液部位**试验阳性，符合中华医学会风湿病学分会制定的白塞病诊断标准。脑血管造影示颈内动脉系统几乎未显影，既往也有白塞病引起双侧颈总动脉闭塞、烟雾病的报道。 患者在此前长期被误诊，可能原因如下： ①此患者以反复发热、头痛为主要临床表现，脑脊液化验结果类似于中枢神经系统感染的表现； ②患者口腔、生殖器溃疡，结膜炎等长时间未被医生注意到； ③既往文献报道NBD患者以脑干为主要受累部位，本例患者的血管炎及颅内病灶以颈内动脉系统受累为主。 目前NBD的治疗类似于白塞病，尚无根治方法，治疗目的主要是控制症状，延缓病情进展，治疗的主要药物是糖皮质激素，可同时应用免疫抑制剂。NBD预后差，早诊断、早治疗有望能减轻症状、减少复发、降低病死率、提高生活质量。