主诉

18岁女性

现病史

分娩时由于大量**出血而进行了输血。5天之后，患者出现严重头痛，描述为额部间歇性跳痛及雷击样疼痛。除了头痛，患者同样有右臂和右腿麻木表现。2天之后，患者出现了左外侧凝视复视。初步体检值得注意的是左侧第VI颅神经麻痹，以及右臂和右腿片状分布的感觉减退区域。

辅助检查

图A：患者头部CT扫描显示长轴平行于后部大脑镰的椭圆形局灶性高密度影，与出血表现相一致。 图B：MRI上，患者矢状位T2WI显示镰状窦与脱氧血红蛋白相关的低信号，类似于流空信号表现。 图C：DWI显示左侧放射冠多个点状梗死，无出血表现。 图D：梯度回波序列（GRE）显示花环状磁化效应，与左侧大脑内静脉、大脑大静脉血栓表现相一致。 图E、图F：增强后T1WI和及增强MRV证实了镰状窦血栓的存在。 镰状窦血栓出现的位置与CT上的高密度位置相匹配。直窦较短小，并有部分血栓形成。数字减影血管造影未见动脉狭窄或痉挛。 此后对患者进行抗凝治疗，在患者出院时，头痛和复视都得到了改善。

【讨论】 对于主诉头痛和局灶性神经功能缺损的妊娠及产后妇女而言，大脑静脉窦血栓是需要纳入考虑的诊断之一。产后大脑静脉窦血栓的危险因素包括剖腹产、脱水、分娩创伤、贫血、同型半胱氨酸水平升高和脑脊液压力低[4]。本例患者分娩时有出血并发症，造成了患者的脱水和贫血，这都可能促进了大脑静脉窦血栓的形成。 患者的CT平扫结果可能是阴性的，仅有30%的患者可能有血块或梗死的征象。CT血管造影、时间飞跃法（TOF）MRI和造影剂增强MRV在诊断上具有特异性[5]。 持续性镰状窦在MRI上具有特征性表现。矢状位T2WI显示垂直方向的流空样信号影，从直窦的起源扩展至上矢状窦。轴位T2WI显示后部大脑镰椭圆形流空样信号影。MRV可以证实永存镰状窦的存在，并且可对相邻深静脉的引流情况进行进一步评估[6]。 在本例患者中，早期的亚急性血栓确诊为永存镰状窦（T1WI高信号[未给出]，T2WI低信号，GRE磁敏感伪影），并且通过MRV进一步确诊。矢状位T2WI序列显示静脉窦内低信号影，与流空信号相似（亚急性血栓早期阶段）。然而，其他序**认了血栓的存在。患者直窦发育不全，这是永存镰状窦患者的常见表现，提示原本从深静脉的引流路径为通过永存镰状窦到上矢状窦。 静脉窦血栓形成广泛累及左侧大脑内静脉、大脑大静脉、直窦近端/中部和镰状窦。镰状窦主要引流深层结构血液，这种血栓形成模式可能导致血液流速缓慢和静脉压增高，从而引起静脉缺血和左侧大脑半球深部脑白质弥散受限。由于血栓形成的范围和引流模式的改变，深静脉引流系统区域中会有更大范围均处在高风险中，使得及时治疗势在必行。 虽然最近的研究报道称永存镰状窦的发病率为2%[7]，但这种变异在成人群体中不算常见。如果影像学表现并不典型，这种变异很容易被忽略。在发生血栓的情况下，对这一变异的识别非常关键，这可以让我们更好地理解静脉血流受限程度、静脉缺血性改变及处于风险之中的大脑区域，并及时建立适当的治疗方案。