主诉

病例1：男，5岁。 病例2：男，15岁。
病例1：因发现**头排尿时两条尿线3个月于2011年6月3日入院。 病例2：**勃起时背曲，**背侧管状沟处窦道并间断性尿样分泌物排出10余年。

现病史

病例1：3个月前患儿家长发现患儿包皮上翻后排尿时尿线呈双股，正常尿道口排尿尿线粗，**头背侧另有一尿道口，呈一凹陷小孔样（图1A），排尿时有较细的尿线流出（图1B），呈双股尿线，憋尿后排尿更明显。患儿无排尿困难，无疼痛，尿道口无分泌物。**干无弯曲，包皮发育正常，阴囊、睾丸发育正常。 病例2：于2014年4月11日入院。10余年前发现**背侧有一瘘口，每天有少量尿样分泌物排出。近年来**背曲逐渐加重。无排尿困难及尿失禁。无**外伤史。

查体

病例2：**背侧有一开口（图2A），尿道口潮湿，自**根处背侧挤压可以挤压出少量稀薄的尿样分泌物。**背曲，勃起时**头可紧贴下腹壁。排尿时正常尿道口尿线粗，**背侧瘘口处未见尿液流出。耻骨联合正常。

辅助检查

病例1：尿常规正常，尿细菌培养阴性。泌尿系彩色多普勒超声检查：肾、输尿管、膀胱未见明显异常。逆行尿道造影检查：**背侧副尿道分叉于正常尿道的后尿道处，符合重复尿道（图1C）。 病例2：尿常规正常，**背侧瘘口处尿样分泌物常规细菌培养为阴性，血常规、肝肾功能均正常。行尿道和瘘道同时逆行造影，见瘘道远端较粗，瘘道近端呈一很细的通道汇合于正常尿道的后尿道，报告为重复尿道（图2B）。自瘘口可以插入12F尿管，长约175px（图2C）。正常尿道口排尿通畅，无排尿困难或尿失禁，**背侧瘘口无尿液流出。泌尿系彩色多普勒超声检查报告，肾、输尿管、膀胱、前列腺未见明显异常。IVU检查未见上尿路异常。诊断为重复尿道。

诊治经过

病例1：全麻下行重复尿道的副尿道切除术。距**冠状沟下5mm取环形切口，脱套**皮肤，正位尿道留置双腔气囊尿管给予标志以免损伤，自副尿道口注入亚甲蓝后插入输尿管导管做标志，以便手术分离。副尿道位于左右**海绵体中央背侧，Buck筋膜浅层内，管腔细，发育不良，近端分离至耻骨联合下方，行副尿道切除并近端结扎。术后病理报告：副尿道的远端镜下可见鳞状上皮单纯性增生，近端可见尿路上皮黏膜组织，符合重复尿道。术后随访1年，排尿通畅，勃起正常，单股排尿。 病例2：全麻下行重复尿道切除及**背曲矫正术。术中将亚甲蓝注入副尿道内染色后，**背侧正中切开。副尿道延伸至耻骨后，于耻骨后方切断副尿道，近端缝扎，远端切除，副尿道位于正常**白膜外侧，即Buck筋膜浅层，弹性差。副尿道切除后在**冠状沟下缘5mm处取环形切口，Buck筋膜外脱套**皮肤，切除**背侧纤维索带，充分伸直**，矫正**背曲，**腹侧皮肤转移至**背侧覆盖**。术后病理报告镜下可见鳞状上皮单纯性增生及尿路上皮黏膜组织，符合重复尿道。术后随访6个月，排尿良好，**勃起正常但仍有部分**背曲，副尿道切除后无窦道形成及分泌物。

【讨论】 重复尿道是罕见的先天性泌尿生殖系畸形。重复尿道可以起自膀胱颈至远端尿道的任一部位，也就是说可以部分重复或完全重复。重复尿道的解剖变异很大，根据解剖分型不同，临床表现各异。常用的重复尿道分型方法有两种：①由Williams和Kenawi提出，分为尿道下裂型、尿道上裂型、Y型和纺锤型共4型。该分型是针对矢状位、上下排列的重复尿道，不包括冠状位、左右排列的重复尿道。②由Effman等提出。Effman分型囊括了临床上所有的类型，分型系统详尽且实用。Ⅰ型指不完全、呈盲端的重复尿道。Ⅱ型为完全型，其中ⅡA具有两个开口的完全开**道，ⅡA1两尿道各自起源于膀胱，ⅡA2两尿道共尿道内口、但有各自的尿道外口；ⅡB型为完全重复伴一个外口（两尿道起源于膀胱或后尿道，在远端汇合成一个开口）。Ⅲ型指部分或完全的重复尿道并重复膀胱。根据Effman分型系统，本组2例重复尿道均为ⅡA2型。2例患者逆行性尿道造影显示为完全性重复尿道，副尿道均起自后尿道；例１为双尿线，例2无双尿线，但副尿道口间断性有尿样分泌物排出。若根据Williams和Kenawi分型，本组例2为典型的尿道上裂型重复尿道，**勃起时背曲明显。 重复尿道的解剖分型众多，解剖变异大，用一种胚胎学解释无法解释所有分型，应该是多种因素、多种胚胎发生机制导致了不同亚型的重复尿道。Casselman和Williams提出对于尿道上裂型的重复尿道，胚胎学发生机制可能是外胚层和泄殖腔膜的内胚层之间的中胚层发育异常，部分中胚层无法在中线融合或者出现不规则的融合；Das和Brosman提出苗勒管非正常的发育终止与重复尿道有关；Rica等提出尿直肠膈的非对称性闭合可能和尿道会阴瘘（Y型重复尿道）有关；Woodhouse和Williams提出胚胎发育过程中的缺血和重复尿道发生有关。重复尿道确切的病因学、胚胎学及病理发生机制尚不清楚。 重复尿道常合并其他脏器畸形，如膀胱输尿管反流、隐睾、鞘膜积液、尿道下裂、尿道上裂以及少见的肾发育不良、后尿道瓣膜、异位肾等。Salle等报道了一组16例重复尿道，其中6例合并膀胱输尿管反流，5例为双侧反流。Arena等报道一组10例重复尿道患者，6例合并其他泌尿生殖系异常。 重复尿道的临床表现因解剖分型而表现各异。常见临床表现包括幼儿或青少年排尿时双尿线、反复复发的尿路感染、尿失禁、排尿困难、会阴区不适、发热、会阴肿块、异常开口的尿道口。本病诊断一般较容易，但也有诊断比较困难的个别情况。徐勇等报道1例完全重复膀胱、重复尿道伴假性膀胱外翻，同时合并右肾旋转不良、左肾发育不良的男性患者，患者直到27岁才得以通过CT、MRI尿路造影、IVU及软性输尿管镜等检查确诊。 重复尿道诊断时应确定重复尿道的解剖异常和有无合并其他畸形。应进行详细的体格检查，观察排尿情况，是否有双尿线排尿。重点对**头、包皮、**干、阴囊、睾丸以及会阴区进行检查。观察**头、**干及会阴区是否有副尿道的开口。同时注意有无并发其他泌尿生殖系畸形。实验室检查包括尿常规、尿培养，以了解有无合并泌尿系感染及镜下血尿和脓尿等。应行排尿期和逆行尿道膀胱造影，特别是同时行主副尿道的逆行尿道造影，造影时应该取右前斜卧位，顺行造影同时显露两条尿道情况；逆行造影时同时将细尿管插入主、副尿道，同时注入造影剂，尽可能同时显露两条尿道。小儿逆行造影有时因患儿不配合而难以完成。泌尿系彩色多普勒超声检查同样可以了解上尿路及膀胱和尿道的情况，超声检查异常者可以选择行IVU以进一步了解上尿路情况。MRI检查对重复尿道和尿道周围软组织的成像很好，可以很好地显示重复尿道的形态、位置、周围组织情况以及合并的周围组织异常等。内镜检查如膀胱尿道镜检查为有创性检查，一般在影像学检查无法确诊时再采用。主尿道和副尿道鉴别困难时，可以通过尿道镜检查了解精阜和括约肌的情况来确定功能性主尿道。 重复尿道的治疗应根据患者亚型和合并的相关异常情况选择相应的手术方案，即强调个体化治疗。手术治疗应重视保护尿道括约肌的控尿功能。Salle等给出了根据重复尿道分型的治疗方案流程。对于畸形严重的重复尿道特别是尿道下裂型或Y型重复尿道，应避免切除腹侧尿道，因为背侧尿道才是发育不良的狭窄的副尿道。腹侧尿道管径一般正常，排尿通畅，而背侧尿道几乎均狭窄且发育不良。对于无症状的重复尿道，如多数的Effman分型Ⅰ型患者，可以观察，无需手术治疗。少部分Effman分型Ⅱ型病例也可以观察随访，无需手术治疗。但多数的Effman分型Ⅱ型和Ⅲ型患者需要手术干预，部分亚型的手术相当复杂，如ⅡA2型（Y形重复尿道），需要取口腔黏膜或局部皮瓣进行分期手术以重建尿道，同时需注意此型的部分患者伴有排尿困难和上尿路损害，甚至膀胱功能异常，治疗重点不仅仅是处理重复尿道，应根据尿动力学检查结果全面考虑。有症状的重复尿道需要进行干预，包括扩张狭窄尿道，电灼或硬化剂注入副尿道，手术切除副尿道和采用各种手段重建正常解剖学尿道。本组例1手术切除副尿道后，患儿可正常单股排尿，排尿通畅；例2切除副尿道同时行**背曲矫正后无窦道分泌物，但仍残留有部分**背曲。 总之，重复尿道是罕见的且临床表现各异的泌尿生殖系畸形。治疗上应强调个体化，根据不同的类型采用一期或者分期手术。手术切除副尿道时务必先确定功能性尿道，切除副尿道时注意保护功能性尿道和括约肌及膀胱颈部，以避免出现尿失禁。多数患者治疗效果较好，但少数复杂的重复尿道需要接受分期尿道重建手术。