【病案介绍】
主诉
患儿，女，13岁
因间歇性全程血尿2年余，伴排尿困难8h入院
现病史
患儿下腹胀痛，右腰隐痛，心慌、头晕，急予导尿引出深红色血尿约800ml后，拔除尿管后见导尿管被条索状血块堵塞，用力排出约50ml条索状血块后排尿通畅。急诊以血尿原因待查、中度贫血收住院。
查体
T：38.2℃，P：88次/分，R：21次/分，BP：123/68mmHg
WT43kg，贫血貌，腹部平软，右肾区饱满，叩击痛阳性，双侧输尿管行程无明显压痛，膀胱区充盈，轻度压痛。辅助检查：血常规示重度贫血，尿常规：RBC（++++），B超提示：右肾中心**系统分离，宽仅1.7cm，右肾上极实质内探及5.8cm×4.3cm的不均匀低回声混合团块，边界清晰，内可见两处约4.3cm×3.3cm、3.3cm×2.6cm大小高回声，膀胱区见斑块状高回声，随**移动。
辅助检查
B超提示：①右肾实性包块；②右肾盂积液；③膀胱壁毛糙，尿液混浊。CT检查提示：右肾上极不规则形实性软组织肿块，有点状钙化，肾盂受压变形，增强扫描后肿块呈不均匀明显强化，上缘肾包膜隆起，约6.6cm×4.3cm×3.6cm大小，提示为右侧肾脏恶性占位性病变（图1）。
【诊治过程】
诊治经过
行右肾切除术，术中见右肾被膜下血斑，肾上1/2处肾脏肿大变形，向上方膨出，质地呈囊实性感，表面凹凸不平，上极与肾囊明显粘连，完整取出肾脏，肿瘤约5cm×4cm×3.5cm大小（图2），探查肾上极达第十肋平面。切除右输尿管后，在输尿管内见条状陈旧性血块。肾蒂、肾周围及沿输尿管无肿大淋巴结。手术后当天经尿道排出积存血块后血尿消失。病理检查提示：免疫组化：CD10（+），P504S（+），CD68（+），CD117（+），vimentin局灶性（-），CK（-），EMA（-），S-100（-），CgA（-），HMB45（-），Ki-67＜1%（图3、图4）。诊断为右肾Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌。术后第5天给予白介素，干扰素治疗。
病例来源：爱爱医
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