儿童气管炎性肌纤维母细胞瘤1例
i****1其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:11
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【病案介绍】
主诉
男13岁
活动后胸闷。
既往史
活动后胸闷2年，加重半年。
辅助检查
胸部增强CT示：气管上段与食管上段之间结节状软组织密度影，大小1.2cm×0.9cm×1.6cm，边缘清晰，密度均匀，增强扫描均匀强化，突向气管腔内，相应层面气管管腔变窄(图1-2)。PET-CT示约平胸2～3椎体水平气管一食管间软组织结节代谢活跃，最大层面约1.2cm×1.3cm，病变长约1.8cm，临近气管及食管呈受压改变。纤维支气管镜检查示气管上段明显狭窄(图3)。
【诊治过程】
诊治经过
2013年8月在全麻下行气管肿瘤切除术，取颈部弧形切口联合胸部正中切口，探查见气管上段近胸廓入口处一长约1.5cm肿块，质脆，侵及气管膜部全层、左侧喉返神经，气管管腔明显狭窄。分别于距肿瘤上下界0.5cm处横断气管，切除气管长约70px，将1根无菌张缩式气囊导管经手术野插入气管远端以维持通气。气管切缘术中送冰冻病理检查示无肿瘤浸润，先吻合后壁，再吻合前壁，吻合由对角开始，针距和边距均匀，纵轴无扭转。以粗丝线将下颌部皮肤缝合固定于胸骨柄处，带颈托维持低头位2周。
【其他】
【病理诊断】
术后病理检查结果示气管梭形细胞肿瘤(图4)。
【处理】
免疫组化结果示:Vimentin(+)、EMA(灶+)、ALK(+)、SMA(+)、CD34(-)、CK7(-)、S-100(弱+)、Desmin(-)、CD68(部分+)、Ki-67(+15％)、CKl9(-)、P63(-)。结合病理和免疫组化检查结果，诊断为炎性肌纤维母细胞瘤，肿瘤侵犯软骨伴局灶坏死。患儿术后第16天出院，随访3个月，情况良好。
病例来源：爱爱医
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