查体

体温39.7℃，脉搏142次/min，呼吸30次/min；神志恍惚，烦躁不安，精神差；面部皮肤充血，双眼内外眼角均可见大量黄色脓液附着（无法睁眼），额部、口唇周围、双侧颈部、上胸部皮肤遍布大量脓疱疹，大小不等，高出皮肤，中心可见黄白色脓点，背部皮肤明显充血，压之褪色，部分皮肤破溃；双肺呼吸音稍粗，未闻及湿啰音，心律齐，心音有力，心尖部可闻及收缩期杂音；肝、脾肋下未触及；脊柱四肢运动正常，神经系统无异常。
外周血常规WBC31.4×109/L，中性粒细胞0.904；心电图示窦性心动过速。

诊断结果

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征。

【病情介绍】 患儿女，5岁。4d前无明显诱因开始发热，最高达39.6℃，伴颜面部红色充血性皮疹，逐渐向全身扩散，无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、呕吐、惊厥或昏迷等。
【治疗方案】 入院后即予头孢噻肟钠和**静脉滴注，第1天全身皮肤潮红消退。入院第2天起，体温恢复正常。双眼部脓液渐消失，双侧耳廓内出现皮下脓液并逐渐积聚，可见黄色脓液随**变动而流动（用注射针头挑破，棉签擦拭后消失）。全身皮肤自头面部、口唇、颈部、前胸、后背部、双侧腋窝、臀部、双下肢至足底逐渐出现大面积片状脱皮，脱皮处基底部暴露出鲜红色新鲜皮肤。1周后皮肤肤恢复正常，症状体征消失，随访至今正常。
【讨论】 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的诊断要点：①患者绝大多数为儿童，偶见于成人；②初发部位多为口及眼睑周围、腋下及腹股沟等处的红斑，迅速至躯干和全身，1～2d红斑处表皮起皱，出现松弛性大疱，摩擦后表皮会脱落，即尼氏征阳性，酷似烫伤样外观，皮肤松弛性大疱，短时间内结痂，随后出现大面积糠状脱屑；③多伴有高热、呕吐、腹泻等全身症状，其合并症有败血症、肺炎等。本病临床过程极其凶险，但基层医院由于条件所限，未能进行细菌培养。葡萄球菌导致的严重感染临床表现形式多样，可表现为皮肤软组织感染，也可出现危及生命的败血症、肝脓肿、肺脓肿、心内膜炎等。凝固酶阳性金黄色葡萄球菌可产生表皮松解毒素，这是一种外毒素，类似于胰蛋白酶的丝氨酸蛋白酶家族成员，可能通过蛋白水解作用，使表皮细胞颗粒层（棘细胞层）内间桥粒溶解，导敛棘层细胞松解而产生裂隙，出现所谓的皮肤尼氏征阳性，临床表现为皮肤出现松弛大疱及脱皮现象。此例患儿临床过程极其典型，值得借鉴。