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请教**不明胸壁肿物的治疗诊断!

x****9其他医务者

更新时间:2015-10-09 11:36

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病例摘要

【基本信息】男,24岁

【病案介绍】

主诉

患者男性,24岁,45KG,广东某地方人
反复发热,发现右胸壁包块3个月

现病史

3个月前无意发现右胸壁有一包块,约乒乓球大小,压痛不明显;遂到市中医院行CT检查示:右胸壁多发性囊性结节性包块;转至广州中山大学肿瘤医院,行CT检查示:1.右胸壁多发性囊性结节性包块;2.右肺上段纤维增殖性变;3.脾大;进行对症治疗(具体不详),未见好转。现转到我院,门诊拟“右胸壁多发性囊性结节性包块”收入我科。

既往史

既往体健,无结核、遗传病史......无食物、药物过敏史,无重大外伤、手术史。

辅助检查

2007.9.28我院心电图:正常;X-线:1.右上肺炎症,不除外结核,建议进一步检查;2.右侧胸膜病变,考虑胸壁间质瘤;3.左侧代偿性肺气肿。ESR95mm/hASO+RF-Hbsab+HIVcom-RPR-WBC10.7RBC3.8HB103HCT0.34PLT344LY#1.3MXD#1.5NUUT7.92007.10.4我院CEA0.05ng/mlCA125u/mlAFP0.02ng/mlEB-WBC12.2RBC3.50HB108淋巴0.28中山大学肿瘤医院:2007.9.20CT检查示:1.右胸壁多发性囊性结节性包块;2.右肺上段纤维增殖性变;3.脾大;2007.9.24右胸肿块穿刺液细胞涂片检查:未找到癌细胞,可见坏死及炎症细胞。目前该患者诊断还没明确,只是对症支持治疗。

【其他】


【家族史】 没相似的病史,没肿瘤、遗传病史。
【体查】 T37.5HR65R16BP110/70精神好,消瘦体质,浅表淋巴结未触及肿大,无肝脏、蜘蛛痣;未触及胸膜磨察音,右上肺语音传到减低,叩诊右上肺浊音,余均为清音,听诊右上肺呼吸音减低。余体查无特殊就不说了。
【请教】 请问各位战友:1、该患者的诊断?诊断依据?2、还需要进一步做哪些检查?3、治疗方面应该怎样去合理用药?

病例来源:爱爱医

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董*** 实名认证

病检后再做定论。

哥*********别 实名认证

胸壁结核可考虑,血沉快

t****3 新手达人

会是结核吗?

x****9楼主 新手达人

谢谢各位战友的提议讨论和提议以及斑竹的奖励,本想去偷资料和大家跟踪到底:lol: :lol: 不过患者现在有转院了,听说原因是国庆节回家时顺便在这边住院,过了国庆节就转走了:L :L :L

s****i 实名认证

郎格罕细胞组织细胞增生症多见于小儿,成人也有,但相对较少,主要累及骨组织,病变在颅骨、四肢近骨关节处多见,发热、盗汗类似结核表现。最近就收治了一名7岁男性小儿,胸骨、前纵隔、右侧肱骨上段病变,目前在化疗中。个人认为楼主提供的病例非此病,建议切除肿瘤明确病理,以资鉴别。

1****2 新手达人

1,胸壁结核可能性大 2,肺结核 建议完善相关检查后抗炎,抗痨诊断性治疗,也可手术切除后活检。

x****9楼主 新手达人

要考虑患者是否为郎格罕细胞组织细胞增生症,此病多发于小儿,附点资料,请您参考!引自第6版儿科学 郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistiocytosis,LCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX),是一组 ... 谢谢你提供的资料:handshake

董***生 新手达人

不知当否,权作鉴别!

董***生 新手达人

要考虑患者是否为郎格罕细胞组织细胞增生症,此病多发于小儿,附点资料,请您参考!引自第6版儿科学 郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langerhanscellhistiocytosis,LCH)以前称组织细胞增生症X(histiocytosisX),是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病,男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型:勒—雪病(Letterer-Siwe disease,LS)、韩—薛—柯病(Hand—Schuller—Christian disease,HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone,EGB),但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润,并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。目前多认为它们是一组与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。国际组织细胞协会协作组(WGHS)将郎格罕细胞组织细胞增生症归为组织细胞增生症I类,以便与非郎格罕细胞组织细胞增生症(Ⅱ类)及恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病(Ⅲ类)相区别。 病变可只限于单个器官或为孤立病灶,也可同时侵犯多个器官,其中以肺、肝、淋巴结、骨骼、皮肤、垂体等处病变最为显著。原有组织结构因出血、坏死而遭到破坏,同一病变器官同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病灶。尸检材料观察同一病人的不同器官,或同一器官的不同部位,其组织学改变不同。显微镜下除组织细胞外,还可见到嗜酸细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和充脂性组织细胞(即泡沫细胞)等,但不见分化极差的恶性组织细胞。病变久者可见大量充脂性组织细胞和嗜酸细胞,形成肉芽肿。各种病理改变中,郎格罕细胞(LC)增生最具特征性。LC表达CDl,直径约12pxn,胞核不规则,有核裂或分叶,核仁明显;胞浆不规则,电镜下胞浆内含分散的呈网球拍状或棒状的细胞器,称为Bribeck颗粒。 由于受累器官、部位以及年龄不同而有较大差异。一般年龄愈小,病情愈重,随年龄增长而病变愈局限,症状也愈轻。传统上分型方法已不能满足临床需要,现根具有关资料分如下五型: (一)勒—雪病 1.发病年龄 多在1岁以内发病,起病急,病情重,病变广泛,可侵犯全身多个系统器官。 2.发热 热型不规则,高热与中毒症状不一致。 3.皮疹 出现较早,多分布于躯干、头皮发际部,四肢较少;为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生。 4.肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大,脾大较为明显,肝功能异常和黄疸,多有淋巴结肿大。 5.呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫,但肺部体征不明显。可合并肺大泡或白发性气胸等。可有喘憋症状,甚至导致呼吸衰竭而死亡。 6.其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 (二)韩—薛—柯病 1.发病年龄 多见于2~4岁以上小儿及青年。起病缓慢,骨和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损,病变开始为头皮组织表面隆起,硬而有轻压痛;病变蚀穿颅骨外板后肿物变软,触之有波动感,缺损边缘锐利、分界清楚;此后肿物渐被吸收,局部凹陷。除颅骨外,可见下颌骨破坏,牙齿松动、脱落,齿槽脓肿等;骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。 3.突眼 于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。 4.尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致,个别患儿可见蝶鞍破坏。 5.其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹,呈黄色瘤状;久病者可导致发育迟缓。 (三)骨嗜酸细胞肉芽肿 1.发病年龄 于各年龄组,多于4~7岁发病。 2.骨骼破坏 本型的主要表现多为单发病灶,常无软组织和器官的损害。病变局部肿胀而微痛,无红热,有时可见病理性骨折。任何骨均可受累,但以扁平骨较多见,颅骨最常见,其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 3.其他 多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等;偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。 (四)混合型 多于1~2岁起病,其临床表现相当于勒—雪氏病和韩—薛—柯氏病联合表现,主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外,同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损;轻者可无皮疹或皮疹不典型,但多有骨骼破坏。 (五)单一器官损害型 各年龄组都有报道,可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官,而不伴其他器官损害。临床表现取决于所受累及的器官和损害的程度。 1.血液学检查 LS患者常呈不同程度的贫血;白细胞数正常、减少或增多;血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%一15%患者骨髓可见组织细胞增多,偶见巨核细胞减少。 2.X线检查 对诊断很有帮助,不少病例系由X线检查最先发现。 (1)胸部:肺部是最易受累的器官之一。典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状,两肺弥散的网状或网点状阴影,或在网点状基础上有局限或弥散的颗粒阴影,须与粟粒性结核鉴趴严重者可见弥散性小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿或皮下气肿等。婴幼儿常见胸腺肿大。 (2)骨骼:病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损,为溶骨性凿穿样损害,形状不规则,呈圆或椭圆形。脊椎多表现为椎体破坏,偶见椎旁脓肿。下颌骨浸润时牙槽硬板及支持骨破坏,出现漂浮齿征象。 3.病理检查 皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。皮疹压片法检查操作简便,病人痛苦小,阳性率高;可作皮疹、淋巴结、齿龈和肿物的活检或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S—100、CDla、CD40/CD40和趋化因子CCR6及其配体CCL20/MIP3α表达增加。 4.其他 α—D甘露糖酶试验阳性,花生凝集素结合试验阳性。 凡原因不明的发热,皮疹,贫血,耳溢脓,反复肺部感染,肝、脾、淋巴结肿大,眼球凸出,尿崩,颅骨缺损,头部肿物等均应疑及本病。诊断需临床、X线和病理三方面结合。病理检查是本病诊断最可靠的依据,尤其是电镜下找到Birbeck颗粒的LC,结合临床即可确诊。1987年国际组织细胞协会协作组订出了病理诊断标准如下: 1.初诊 压片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组织细胞浸润。 2.诊断 初诊的基础上,且具下述4项指标的2项或2项以上:①ATP酶阳性②CD31/100阳性表达;③α-D甘露糖酶阳性;④花生凝集素结合试验阳性。 3.确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和域CDla抗原阳性。1987年Lavin和Osband根据影响预后的三大因素,即发病年龄、受累器官数目及有无功能损害将本病分为4级, 由于本病变化多样、轻重悬殊,治疗方案应根据临床分型和分级而定。 1.药物治疗 近年来,由于化学药物等综合治疗措施进展,本病,尤其是重症患者的预后大为改观。由于本病不是恶性细胞浸润,目前多不主张强化疗方案,以避免严重的毒副反应。 (1)化学治疗:常用的药物有**、长春新碱、足叶乙甙(VP-16)、环磷酰胺等。VP方案:**,每日40~60mg/m2,,分次口服;长春新碱每次1.5—2mg/m2,每周静脉注射1次;一般用8~10周。VP方案可使多数I级或Ⅱ级患者获得缓解。VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX):VP同上,CTX每次200mg/m2,静脉滴注,每周1次,共6—8周。此后可用6-MP和MTX维持,或定期用原方案。总疗程根据病情而定,轻者半年,重者可长达2年。近年来主张采用足叶乙甙150mg/m2,静脉滴注,或300mg/m2,口服,连用3天,每3~4周为1疗程,共用6个月。该药对其他化疗药物耐药者效果明显。 (2)免疫治疗:病情严重的Ⅲ一Ⅳ级病儿,在化疗的同时,可加用胸腺肽1~2mg/次,肌肉注射,隔日1次。亦可试用。—干扰素和环孢菌素A,对于减少化疗的毒副反应,改善免疫功能有一定作用。 (3)其他:对于单纯骨损害者,可试用吲哚美辛(indomethacin),每日1~2.5mg/kg,平均疗程6周,有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。 2.放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局限性损害,也适于病变广泛或病变部位不能手术者。 3.手术治疗 局部EGB可手术刮除。<5岁者可采用手术加化疗,或单用化疗。 4.其他 控制感染,加强支持治疗。 本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小,受累器官愈多,预后愈差;年龄>5岁,单纯骨损害者多可自愈;肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差;皮肤、骨骼受侵犯时预后较好。痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。

x****9楼主 新手达人

体查就单发的 回“sameul_li ”战友:现在就是诊断还没明确,只是抗炎对症支持治疗。

g****3 我爱企鹅

胸壁局限包块,可以先排除结核后手术切除. CT检查诊断右胸壁多发性囊性结节性包块,入院查体包块是单法还是多发?

s****i 实名认证

希望楼主继续提供该病人结果

x****9楼主 新手达人

中山大学肿瘤医院: 2007.9.24 右胸肿块穿刺液细胞涂片检查:未找到癌细胞,可见坏死及炎症细胞。 现在还没查的,其实我只是去他们科拿病例来的,不是在他们科室的。 至于CT和胸片,我也想发上来,只是条件不允许的,不好意思! 谢谢大家的意见,希望有更多的战友加入讨论!:handshake :handshake :handshake

s****n 新手达人

胸壁包块,位置不会太深,可不可以做一下穿刺行细胞学检查以明确诊断呢? 最好您把胸片和ct用数码相机拍下来上传,大家共同提高。

x****9楼主 新手达人

胸片或CT片我无法发上去啊,没有条件的。 肝功能和凝血功能都基本上是正常的。

s****i 实名认证

1.最好把胸片或CT片发上来 2.考虑2个病可能 a 胸壁结核 依据:年轻,血沉快,低热,右肺上段纤维增殖性变 建议:行PPD皮试 b 胸壁包虫囊肿 依据:暂无,推测. 建议:详细询问病史,有无到过牧区或养狗,可行包虫皮内试验 3.目前无特殊处理,血象高,暂可给予抗炎,脾大需了解患者肝功能情况,排除肝脏或血液病.

奔****z 新手达人

可以先做胸壁包块切除,做病检,这样可以明确胸壁包块的性质,再看看包块和右肺病变的联系