主诉

【难得一见的人体鱼序列症】前不久诊断的一例人体鱼序列畸形胎儿，患者刚开始表示不接受，最后在我们的强烈的建议下，患者决定引产，最后大家看到的确就是我们经常说的"美人鱼",希望大家能够重视产前的很多检查，这个污染严重的社会，什么病都会产生，大家切记！这个你是不会看见生殖器的，因为它的发病主要是一条由卵黄动脉衍化而来的粗大畸形血管起自高位腹主动脉，行使脐动脉的功能，将血液从脐带输送到胎盘，而腹主动脉常较小且无分支，粗大畸形的血管将腹主动脉内大量血液"盗走"进入胎盘，致使其起始部以远腹主动脉血液明显减少，胎儿各结构出现严重血液**不足，而导致脊柱、下肢、肾脏、下消化道、泌尿生殖道、生殖器官等严重畸形。人体鱼序列症的主要畸形特征是双下肢融合，足缺如或发育不良，形似鱼尾，双下肢可完全融合、部分融合、可仅有软组织融合，也可有下肢骨性融合，骨盆骨发育不全。腰骶-尾椎骨发育不全或缺如。其他畸形有：**闭锁，直肠不发育，双肾不发育，膀胱、输尿管、子宫缺如，内外生殖器官异常等。偶可伴有先天性心脏病、肺发育不全、桡骨和拇指缺如等。由于肾脏发育不全或缺如，羊水极度减少或没有羊水，给产前超声对双下肢畸形的检出与辨认增加难度，我们到现在为止发现2例，都是超声显示羊水过少，只能判断到下肢及泌尿系统有畸形的情况下，进过与患者积极协商，在超声检测下经腹部注入生理盐水，然后通过生理盐水这个假羊水的条件，进而做出更准备的诊断，方便临床采取一定的措施。人体鱼序列症的发病率极低，但近十几年的发病率呈上升趋势。与神话中的美人鱼相似，也俗称美人鱼综合征。目前多数认为与窃血有关。由于卵黄囊动脉衍化而来的粗大畸形血管起自高位腹主动脉，代替脐动脉功能。大量的血液"被盗"进入胎盘中去，使下腹部及双侧下肢血供减少，从而导致远端腹主动脉**的各组织结构产生严重的畸形。人体鱼序列症的标志性特征：双下肢融合，双足发育不良或缺如，形似鱼尾状；其他畸形有：**闭锁、直肠不发育、泌尿系会生殖器发育不良或缺如等。人体鱼序列症为致死性畸形。（更多病例交流请加爱爱医病例中心交流QQ群1：278215820，QQ群2：95381573有什么意见或建议也可反馈到爱爱医客服QQ：1345823323）

现病史

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既往史

【难得一见的人体鱼序列症】前不久诊断的一例人体鱼序列畸形胎儿，患者刚开始表示不接受，最后在我们的强烈的建议下，患者决定引产，最后大家看到的确就是我们经常说的"美人鱼",希望大家能够重视产前的很多检查，这个污染严重的社会，什么病都会产生，大家切记！这个你是不会看见生殖器的，因为它的发病主要是一条由卵黄动脉衍化而来的粗大畸形血管起自高位腹主动脉，行使脐动脉的功能，将血液从脐带输送到胎盘，而腹主动脉常较小且无分支，粗大畸形的血管将腹主动脉内大量血液"盗走"进入胎盘，致使其起始部以远腹主动脉血液明显减少，胎儿各结构出现严重血液**不足，而导致脊柱、下肢、肾脏、下消化道、泌尿生殖道、生殖器官等严重畸形。人体鱼序列症的主要畸形特征是双下肢融合，足缺如或发育不良，形似鱼尾，双下肢可完全融合、部分融合、可仅有软组织融合，也可有下肢骨性融合，骨盆骨发育不全。腰骶-尾椎骨发育不全或缺如。其他畸形有：**闭锁，直肠不发育，双肾不发育，膀胱、输尿管、子宫缺如，内外生殖器官异常等。偶可伴有先天性心脏病、肺发育不全、桡骨和拇指缺如等。由于肾脏发育不全或缺如，羊水极度减少或没有羊水，给产前超声对双下肢畸形的检出与辨认增加难度，我们到现在为止发现2例，都是超声显示羊水过少，只能判断到下肢及泌尿系统有畸形的情况下，进过与患者积极协商，在超声检测下经腹部注入生理盐水，然后通过生理盐水这个假羊水的条件，进而做出更准备的诊断，方便临床采取一定的措施。人体鱼序列症的发病率极低，但近十几年的发病率呈上升趋势。与神话中的美人鱼相似，也俗称美人鱼综合征。目前多数认为与窃血有关。由于卵黄囊动脉衍化而来的粗大畸形血管起自高位腹主动脉，代替脐动脉功能。大量的血液"被盗"进入胎盘中去，使下腹部及双侧下肢血供减少，从而导致远端腹主动脉**的各组织结构产生严重的畸形。人体鱼序列症的标志性特征：双下肢融合，双足发育不良或缺如，形似鱼尾状；其他畸形有：**闭锁、直肠不发育、泌尿系会生殖器发育不良或缺如等。人体鱼序列症为致死性畸形。（更多病例交流请加爱爱医病例中心交流QQ群1：278215820，QQ群2：95381573有什么意见或建议也可反馈到爱爱医客服QQ：1345823323）

查体

T：36.5℃，P：86次/分，R：16次/分，BP：110/80mmHg
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初步诊断

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诊治经过

入院后请内科医师会诊：积极完善各项检查，肌注胃复安及盐酸山莨菪碱，静点头孢呋辛钠抗感染，对症。患者疼痛有所减轻。夜间患者病情尚平稳。于清晨如厕时患者突然出现意识丧失，呼之不应，呼吸断续。速由家人及护士抬入病房。查体：神志不清，颈动脉搏动消失，双侧瞳孔散大，直接及间接对光反射消失，心音消失。立即给予通畅气道，人工气囊辅助呼吸，并行胸外心脏按压。静脉注射心三联一组：利多卡因100mg、肾上腺素1mg、硫酸阿托品015mg;静脉注射呼三联一组：**01375、洛贝林3mg、盐酸二甲弗林8mg.心电监护提示：心电静止。并同时抽血化验：血清磷酸肌酸激酶、同工酶明显升高及血肌钙蛋白强阳性。患者经积极抢救治疗无效死亡。

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