主诉

患者，女，53岁，
"反复心悸气促3年，上腹胀痛1年，症状加重5天"于2005年12月4日入院。

既往史

血吸虫肝病25年。对青霉素过敏。

查体

入院体检：血压60/100mmHg,脉搏67/min,呼吸18/min,神清，慢性病容，全身皮肤及巩膜无黄染，口唇发绀，舌体不大。颈软，颈静脉无怒张，肝颈征（-），双肺呼吸音尚清，未闻干湿啰音音。叩诊心界向左下明显扩大，心律67/min,律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，移动性浊音（-），肝右肋下3横指，脐上1横指，质中，剑突下轻压痛，脾肋下及边，质中，无压痛。双下肢不肿。

辅助检查

2005年12月5日，查血常规正常；尿常规：蛋白（++）；肾功能：尿素氮7.75mmol/L,肌酐100.1μm/L,略高于正常；肝功能：碱性磷酸酶（ALP）191U/L,γ谷氨酰转肽酶（γ-GT）439U/L增高，余正常；血脂：总胆固醇6.19mmol/L,甘油三酯2.24mmol/L,均增高。12月12日，血沉、CRP正常；AFP正常；甲状腺功能正常；风湿全套：抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗u1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗Jo-1抗体等均为（-）；免疫全套：IgG17.8g/L,稍高，C30.72/L,稍低；血清蛋白电泳：γ区下方见一特种M蛋白，占球蛋白总量的17.8%.2005年12月4日，心电图：窦性心律，I度房室传导阻滞，陈旧性下壁心梗图形，左前分支阻滞并不完全性右束支传导阻滞。2005年12月7日，心脏彩超：心室壁肥厚，收缩功能减低（提示限制性心肌病可能）；右房占位性病变（黏液瘤可能），少量心包积液。肘静脉压13.5cmH,2O.

初步诊断

诊为"肥厚型心肌病？冠心病？",予利尿、扩血管等治疗好转后出院。5天前患者感上腹部持续性胀痛，伴恶心呕吐，非喷射性，呕吐胃内容物，无发热、咳嗽、厌油、胸闷、胸痛等，双下肢不肿。门诊以"腹胀原因待查，肥厚型心肌病？心衰？"再次收住院。起病以来，精神、食欲差，体力下降，二便正常，睡眠不佳。

【病史】 患者于2002年开始活动后感心悸气促，持续十余分钟至数小时不等，无头晕头疼，无心前区疼痛。双下肢不肿，夜间可以平卧。在同济医院门诊用"消心痛"后心悸可缓解，但上述症状反复发作。2004年患者感上腹部胀痛，间断发作，进食后加重。2005年7月心悸气促加重，下肢水肿，夜间不能平卧，阵发性胸闷气短，端坐呼吸。在我院心内科住院，心电图示"窦性心律，I度房室传导阻滞，陈旧性下壁心梗图形，左前分支阻滞",心脏彩超示"左右心室壁肥厚，左心室收缩功能降低，少许心包积液",腹部超声及CT见肝脏明显肿大（未见肝静脉、下腔静脉扩张等肝淤血表现），脾大，及左肋弓下缘。
【用药治疗】 入院后予AcEI（雅施达）、利尿剂（速尿、安体舒通）、硝酸酯类（索尼特）等药物治疗。
【病例分析】 该病例特点为：①中年女性；②症状：反复心悸、气促、并有上腹胀痛；③体征：心界向左下扩大，心音低钝，慢性病容、口唇发绀，提示长期慢性缺氧；④心脏彩超示心室壁肥厚，收缩功能减低，呈限制性心肌病表现，右房内黏液瘤，少量心包积液；⑤我院既往诊断肥厚型心肌病。但本次入院心脏彩超示限制型心肌病可能，与既往诊断不符。患者上腹胀可能与右心功能不全、体循环淤血、肝脏肿大有关。此患者既往诊断为肥厚型心肌病，有心功能不全症状(心悸、胸闷)、体征(叩诊心界向左下扩大、心音低钝)，心电图示陈旧性心梗及束支传导阻滞样图形，心脏彩超检查示限制型心肌病样表现并有心包积液，除心脏外全身临床表现广泛而难以用一种疾病解释；患者肝脾大，但查体发现颈静脉无怒张，双下肢不肿，不能用右心功能不全来解释；且患者有突出的消化道症状(上腹胀痛，恶心、呕吐)，是单纯由肝脏肿大压迫引起，还是因为胃肠道自身病变所致，有待进一步检查；而且患者有蛋白尿，肌酐、尿素氮轻度升高，提示肾功能受损。综合考虑，患者有心、肝、脾、胃肠及肾脏等多系统受累，是否要考虑结缔组织疾病?此外，对于症状广泛的多系统病变，还应警；惕淀粉样变的可能。已行心导管检查和心肌活检，以明确诊断。
【治疗与随访】 患者于2005年12月24日自动出院。出院带药：雅施达4mg，口服，每日1次；安体舒通20mg，口服，每日3次；速尿20mg，口服，每日1次。嘱其在血液科门诊用御方案(马法兰+**)治疗。患者及家属不同意采用MP方案，仅用上述心血管药物维持治疗。2006年10月25日随访，患者心悸气促稍有减轻，仍有上腹胀痛不适。查体：血压60/110mmHg，脉搏70/min，呼吸18/min。心律70/min，律齐，心音较前有所增强。腹平软，肝右肋下4横指，脐上1.5横指，质中。双下肢不肿。血清蛋白电泳γ区下方特种M蛋白，占球蛋白总量的21．5％。心脏彩超提示左室心肌肥厚，限制型心肌病改变(心肌淀粉样变性)；右房占位性病变(黏液瘤，其大小与住院期间相比无明显变化)，少量心包积液。（更多病例交流请加爱爱医病例中心交流QQ群1：278215820，QQ群2：95381573有什么意见或建议也可反馈到爱爱医客服QQ：1345823323）