分析： 1 贫血，脾大首先想到一下疾病及其特点： （1）骨髓纤维化：慢性型最多见，多在5O～70岁间发病，早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。2/3患者初诊时有轻度或中度贫血，晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一，可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞，后者为本病的特征之一。白细胞数高低不一， 血小板数高低不一，早期常见增多，后期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。 网织红细胞计数值常轻度增高。 骨髓象常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。 骨髓活检有典型改变，可见不同程度的纤维化改变，有的病例可有残留造血灶，巨核 细胞可见到，但数量很少。 （2）慢性粒细胞白血病：可见明显脾肿大，甚至巨脾，白细胞数多在50×109/L以上，且与脾肿大程度呈平行关系。外周血中可出现中、晚幼粒细胞及有核红细胞。骨髓增生明显活跃，以中、晚幼粒细胞为主，Ph1染色体90％以上阳性，并可检测到BCR／ABL融合基因，中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低，大部分患者可发生急性变。 （3）急性巨核细胞白血病：本病具有急性白血病的临床特征，常有明显肝脾肿大，进行性贫血及不同的出血倾向。外周血有小巨核细胞或原始巨核细胞，骨髓中原始巨核细胞＞30％，电镜下血小板过氧化物酶（PPO）阳性，单抗免疫荧光技术示原幼巨核细胞表面有血小板特异性糖蛋白Ⅱa／Ⅲa或ⅧR：Ag，骨髓活检为原始巨核细胞增多。 （4）真性红细胞增多症：本病病程较长，以皮肤粘膜紫红，血红蛋白增高为主，常达170g／L以上。脾脏呈轻度肿大，一般小于5cm。血象示幼红明显增多，幼粒减少，血小板增多。骨髓吸液易抽，示红系增生为主。但晚期合并骨髓纤维化者则不易于原发性骨髓纤维化相鉴别。 （5）毛细胞白血病：本病可有明显的脾肿大，骨髓抽吸也常“干抽”，骨髓标本也常有纤维化改变，但本病外周血中无幼稚粒细胞及有核红细胞，也无泪滴状红细胞，骨髓中可发现较多的毛细胞，可以确诊。必要时可做脾活检。 （6）再生障碍性贫血：本病表现为贫血、出血或发热，无明显脾肿大，血象示全血细胞减少，无幼粒、幼红细胞，亦无泪滴样红细胞，骨髓虽示增生低下，但无骨硬化或纤维增生的证据，可与骨髓纤维化相鉴别。 （7）原发性血小板增多症：骨髓纤维化早期约30％患者血小板计数明显增高，但原发性血小板增多症血小板计数常＞1000×109／L，骨髓增生活跃，骨髓活检光纤维增生可资鉴别。 2 首选检查：血象；骨髓象。 3 进一步检查： （1）肝、脾、淋巴结穿刺细胞学检查：对诊断有困难者，在无禁忌症的情况下可考虑脾或肝穿刺检查； （2）凝血象的检查。 （3）X线检查； （4）染色体检查； （5）生化改变。 4 本病可能诊断及治疗： 诊断：原发性骨髓纤维化 治疗：干扰素-α对本病有效,但尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法以缓解病情.皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植. ]

原发性骨髓纤维化症 　　 　　原发性骨髓纤维化症（myelofibrosis）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。 　　【临床表现】多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状或症状不典型，例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹痛痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，并无触痛。轻至中等肝肿大约见于1/2～3/4病例。因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。 　　【治疗】尚无特效疗法，主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。 　　一、纠正贫血　严重贫血可输红细胞，要求血细压积保持在25%以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放，但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血，可用较大剂量**，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一阶段。 　　二、化学治疗　当白细胞和血小板明显增多，有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2～4mg口服，约3～4周后改用维持量。 　　三、脾切除　指征有：①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血症状；③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多，加重血栓形成可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 　　四、维生素D3　维生素D3的活性代谢物是钙三醇，其前体是25-二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用该药治疗本症，个别病例有效。每日剂量（罗钙全）在0.5～1.0μg口服，定期测定血清钙浓度。个别病例有效，但尚需通过进一步临床实践。

讨论1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? (1)遗传性球形红细胞增多症:为先天性红细胞膜的异常,主要特点为球形红细胞明显增高,属于溶血性疾病. (2)急性白血病:主要为原始幼稚细胞增多明显. (3)慢性粒细胞白血病:白细胞数明显增高,分类可见各阶段细胞,Ph1染色体阳性. (4)原发性血小板增多症:血小板增高.大于1000X109/L. (5)原发性骨髓纤维化:血象特点为幼红幼粒细胞性贫血,可见泪滴形红细胞,骨髓多次干抽. (6)恶性组织病细胞:临床特点长期高热,全身衰竭,可有巩膜,全身黄染,出血,全血细胞减少,骨髓,血片可查到异常组织细胞及或多核巨组织细胞. (7)慢性疟疾：有流行地区居住史，有典型疟疾发病史，血涂片可查到疟疾原虫． （８）地中海贫血:不先天性遗传性血红蛋白异常性疾病,属于溶血性贫血. 2.应首选哪些检查? (1)血常规(2)血液涂片(3)血红蛋白电泳 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 应该做骨髓细胞形态检查,骨髓活检,长骨骨骼片 4.本病的可能诊断为什么?如何治疗 本病的可能诊断为骨髓纤维化症 治疗:本病无特效疗法,主要是改善贫血和巨型脾引起的压迫症状. 治疗措施:(1)输红细胞(2)雄性激素,丙酸睾酮50mg每日1次肌内注射,或者康力农2mg,每日服3次.3-4个月或更长时间;(3)如合并溶血,应用糖皮质激素(4)早期骨髓造血旺盛时,白细胞和血小板明显增高,可应用羟基或高三尖杉酯降低白细胞和血小板(5)诱导分化治疗,维生素D3 0.25ug,每日3次;(6)慎重考虑脾切除.

一.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 1、白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等 1）慢性粒细胞白血病：可见明显脾肿大，甚至巨脾，白细胞数多在50×109/L以上，且与脾肿大程度呈平行关系。外周血中可出现中、晚幼粒细胞及有核红细胞。骨髓增生明显活跃，以中、晚幼粒细胞为主，Ph1染色体90％以上阳性，并可检测到BCR／ABL融合基因，中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低，大部分患者可发生急性变，以上特点可与骨髓纤维化鉴别。 　　2）急性巨核细胞白血病：本病具有急性白血病的临床特征，常有明显肝脾肿大，进行性贫血及不同的出血倾向。外周血有小巨核细胞或原始巨核细胞，骨髓中原始巨核细胞＞30％，电镜下血小板过氧化物酶（PPO）阳性，单抗免疫荧光技术示原幼巨核细胞表面有血小板特异性糖蛋白Ⅱa／Ⅲa或ⅧR：Ag，骨髓活检为原始巨核细胞增多。 　　3）毛细胞白血病：本病可有明显的脾肿大，骨髓抽吸也常“干抽”，骨髓标本也常有纤维化改变，但本病外周血中无幼稚粒细胞及有核红细胞，也无泪滴状红细胞，骨髓中可发现较多的毛细胞，可以确诊。必要时可做脾活检。 　　4）溶血性贫血：溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。溶血后，血红蛋白分解而产生的胆红素量增多，不能及时排出，可出现黄疸，称为溶血性黄疸。病人常有脾肿大，且可出现酱油样的血红蛋白尿。诊断溶血性贫血除一般血液化验外，须抽血作各种特殊的溶血试验，以证实是否有溶血以及溶血的原因。 5）恶性淋巴瘤：淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。 2、1）斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。 2）各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等.。3）脾脏恶性肿瘤、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。 特点为脾脏肿大、血细胞减少、增生性骨髓象。 二.应首选哪些检查? 骨髓穿刺涂片及活检 骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检. 三.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 组织化学检查 肝、脾、淋巴结穿刺细胞学检查 X线检查 放射性核素骨髓扫描 染色体检查 四.本病的可能诊断为什么?如何治疗 1、本病的可能诊断：骨髓纤维化 2、诊断依据： 1）患者男性，５５岁，无力，腹胀半年，伴恶心，呕吐，腹泻，左上腹隐痛，间断性皮肤少许瘀点，体重下降。 2）体格检查:睑结膜轻度苍白,肝大肋下2.0cm,脾肋下18.0cm,3度硬,表面光滑,无触痛。 3）WBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞,PLT122X109/L。腹部彩超:脾大,肋下20CM.肝脏不大,门静脉,脾静脉直径不宽,肝静脉不细。 3、如何治疗 尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植. ]

符合骨纤特点.进一步检查:外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数 量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少； 骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下;脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生可明确诊断. 治疗:由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时， 一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　　 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 　　 ①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服； 　　 ②达那唑0.2mg/次，每日3次； 　　 ③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 　　 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红 细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼 松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　　 3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选 用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 ]

1)以贫血,脾大来诊,医生应想到a:再生障碍性贫血B原发性肝癌C:髓纤晚期(骨髓纤维化) a:再生障碍性贫血:表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多，还有口腔、**周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结合脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。血象： 全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等.而该患者辅助检查:WBC8.7x109/L ,暂可排除再障可能. B原发性肝癌肝癌的症状 肝痛、乏力、纳差、消瘦是最具特征性的临床症状。 1.肝区疼痛：最常见，间歇持续性，钝痛或胀痛，由癌迅速生长使肝包膜绷紧所致。肿瘤侵犯膈肌，疼痛可放射至右肩或右背。向右后生长的肿瘤可致右腰疼痛。突然发一在剧烈腹痛和腹膜**征提示癌结节包膜下出血或向腹腔破溃。 2.消化道症状：胃纳减退、消化不良、恶心、呕吐和腹泻等，因缺乏性特异性而易被忽视。 3.乏力、消瘦、全身衰弱。晚期少数病人可呈恶病质状。 早期肝癌 早期或亚临床肝癌，肿瘤体积小，常在隐蔽部位，病人常无症状，只是查体时偶然发现。病人可有一些非特异性表现，上腹不适、饱胀等。 2典型的临床型肝癌 病人有肝炎病史，HBsAg(＋)，就诊前上腹、肝区胀痛加重，尤以饭后为甚，伴有食欲减退、消瘦、精神不振；检查发现肝脏呈不对称性肿大，质硬而不规则，增大迅速。晚期病人常有明显的肝硬化、门静脉高压症、腹水、黄疸、恶液质。 3.急腹症型 肝癌内部出血或癌结节表面破裂，可引起急性腹痛或腹腔内出血。常见肝右叶顶部肝癌破裂引起右下胸、右肩背部疼痛、转动**、呼吸时疼痛加重；穿破至腹腔者可发生失血性休克。而该患者 否认肝炎及传染病史,腹部彩超:脾大,肋下20CM.肝脏不大,门静脉,脾静脉直径不宽,肝静脉不细,未见液性暗区. 故肝病可排除.C:髓纤晚期(骨髓纤维化)为该患者最可能的诊断 理由:５５岁,贫血,脾大,半年来经常无力，食欲不振，进食后上腹饱胀感，恶心，呕吐，腹泻,,体重下降,辅助检查:WBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞,PLT122X109/L ]

我来试试，向大家学习了。 1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 答：1、慢性原发性骨髓纤维化：起病隐匿，伴有乏力、食欲不振、面色苍白、消瘦、并有出血倾向。肝脾肿大，周围学出现幼红、幼粒细胞。红细胞大小部俊，可见泪滴形红细胞。骨髓穿刺常发生干抽。骨髓或组织检查可发现纤维组织大量增生。2、恶性组织细胞病：发热为主要表现，多为高热。贫血和出血，为进行性贫血。肝脾淋巴结肿大。骨髓检查可见恶性组织细胞增生可确诊。3、白血病：有早期出现进行性加重的贫血和出血，易发感染引起发热，肝脾淋巴结肿大。白细胞总数或高或低，可见原始及幼稚白血病细胞。骨髓检查可确诊。4、脾功能亢进：全血细胞减少，骨髓增生明显活跃。脾脏显著增大。5、骨髓增生异常综合征：多见于老年人，贫血为突出表现，呈顽固、持续、进行性。可有出血、感染和肝脾淋巴结肿大，血液形态学异常，出现病态红细胞、病态巨核细胞。染色体检查异常者50%。 2.应首选哪些检查? 应该首选骨髓穿刺活组织检查。 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 还应进行血常规和染色体检查。 4.本病的可能诊断为什么?如何治疗？ 本病可能的诊断为慢性原发性骨髓纤维化。 治疗：无特殊治疗，只有对症治疗。无症状患者无需治疗。有症状的可对症治疗。1）治疗贫血：可酌情选用雄性激素、铁剂叶酸等治疗。血红蛋白过低者，可给输血。2）脾大显著者，如白细胞和血小板不低，可以用马利兰或羟基脲化疗，顽固性血小板减少或门脉高压，可行脾切除。3)1、25-二羟维生素D3有减缓纤维化进程的作用，可使用。 ]

1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? l疟疾：疟疾反复发作可有贫血、脾大表现，但该病有典型的周期性发作史，血液中可检及疟原虫。 2、慢性粒细胞白血病：有贫血、脾大表现，但患者的白细胞明增多，多超过50x109/L，ph1染色体阳性。 3、急性白血病：有贫血、脾大表现，但肝脾大绝大多数为轻中度，实验室检查可确诊。此外，还要考虑血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、黑热病等。 2.应首选哪些检查? 　　骨髓穿刺骨髓组织活检． 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 在不同部位重复作骨髓组织活检，肝脾穿刺，骨骼的Ｘ线检查． 4.本病的可能诊断是什么?　 　　　原发性骨髓纤维化．依据：1无力，腹胀半年2、病情起病隐袭，进展缓慢，主要为消化系统症状伴皮下出血及体重下降等．3、查体:生命体征正常，睑结膜轻度苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛.肝大,，脾肋下18.0cm,3度硬,表面光滑,无触痛.,腹部静脉显露,无腹水.4、辅助检查:WBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞,PLT122X109/L.肝功能正常.肝炎病毒标志物检查阴性.。 治疗：无特效治疗，只是改善贫血和巨脾引起的压迫症状，防止并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.严重贫血主要疗法是输红细胞.对合并溶血或出血的患者可以应用**60～80mg/日，病情稳定后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 ]

一，本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 答：可以考虑以下几种疾病： 1，血液系统疾病：骨髓纤维化、淋巴瘤、白血病及脾淋巴瘤这些疾病需行血常规、外周血涂片、骨髓涂片及活检，甚至肝脾活检来证实。 2，消化系统疾病：各种原因引起的肝硬化可致门脉高压造成巨脾，这个一般肝脏疾病为首发。有明显的肝功能损坏，出现黄疸，及肝功能失代偿出现的 因门脉高压所致的一系列症状 3，感染性疾病：疟疾、黑热病也可以出现肝脾肿大。 也是应该考虑的。 二，应首选哪些检查? 答：1，骨髓活检 这是确诊本病的必要检查。 2，红细胞形态的检查 出现泪滴细胞这是本病的重要特征 3，血细胞记数 这个可以帮助诊断 三，为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 答：还要做生化检查，肝脾淋巴结检查看是否有髓外造血迹象 四，诊断 骨髓纤维化 五，治疗 1，激素治疗 雄激素治疗 2，必要是可以做输血 3，化疗 应用白消安 4，放疗 因有巨脾征和脾功能亢进现象 5，手术 做脾切除 以上为个人看法，等待答案的公布，学习中。。。。。。。。。 ]

刘ＸＸ．男性，５５岁．干部． 主诉：无力，腹胀半年． 现病史：半年来经常无力，食欲不振，进食后上腹饱胀感，恶心，呕吐，腹泻，１－２次／日．左上腹隐痛,间断性皮肤少许瘀点.近一个月上述症状明显,就诊当地医院,发现脾大转来我院.发病以来.不发热,体重下降10多KG. 既往史.否认肝炎及传染病史.未去过南方. 体格检查:体温36.3度.脉搏84次/分.呼吸20次/分血压130/80mmhg.发育正常,营养欠佳.睑结膜轻度苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛.心律84次/分.心律齐,心前区可闻及2/6级收缩期杂音,双肺呼吸音正常.肝大肋下2.0cm,脾肋下18.0cm,3度硬,表面光滑,无触痛.,腹部静脉显露,未见到移动性浊音.脊柱,四肢正常.神经系统检查无异常. 辅助检查:WBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞,PLT122X109/L.肝功能正常.肝炎病毒标志物检查阴性.胸片:心肺未见异常.腹部彩超:脾大,肋下20CM.肝脏不大,门静脉,脾静脉直径不宽,肝静脉不细,未见液性暗区. 讨论1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? a. 脾-肝综合征:除具有脾大、贫血，还有肝硬化的一组病征．有贫血期、移行期及终肝硬化期表现。 b.高雪氏病1型:起病隐匿，病程缓慢，常以肝脾大和贫血就诊。随病情进展，可出现皮肤、眼和骨关节症状，但无神经系统症状。浅表淋巴结肿大多不明显。由于脾功能亢进，白细胞和血小板亦多减少，网络红细胞轻度增高。常合并感染和有皮肤粘膜出血倾向。骨髓穿刺涂片以瑞氏染色可找到高雪细胞，血清酸性磷酸酶增高． 　Ｃ．ＦＬＥＴＹ综合征：常于关节炎数月或数年后出现贫血和脾肿大及其他症状． 　Ｄ． 慢性白血病 ： 早期脾肿大比较明显，后期可有贫血与出血倾向。粒细胞显著增多或淋巴细胞增多是其特点之一． 　Ｅ．败血症：也可出现脾大和贫血，但其感染症状非常明显． 2.应首选哪些检查? 　　骨髓穿刺骨髓组织活检． 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 在不同部位重复作骨髓组织活检.骨骼的Ｘ线检查． 4.本病的可能诊断是什么?　 　　　本病的可能诊断是骨髓纤维化． 　患者５５岁，病情进展缓慢，主要为消化系统症状伴皮下出血及体重下降等．体检：肝大肋下2.0cm,脾肋下18.0cm,心前区可闻及2/6级收缩期杂音．辅助检查:WBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞,PLT122X109/L. 　　如何治疗？ 尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.严重贫血主要疗法是输红细胞.对合并溶血或出血的患者可以应用**40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 ]

好久没答题了，老徐再来坐坐:D 就是不知道对不对:L 1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 以贫血脾大为特点的病人，有一下几种考虑 （1）肝硬化：因门静脉回流障碍致使脾肿大，脾亢进，破坏大量红细胞导致贫血的发生。此种病人一般是三系同时减少，还伴有肝脏硬化变小，食管胃底静脉曲张，以及腹水等。 （2）慢性粒细胞性白血病：慢粒的一个很大的特点就是巨脾，不成熟以及畸形的白细胞增多，血小板和红细胞减少。伴有发热，出血，胸骨压痛等。 2.应首选哪些检查? 首先行骨髓穿刺，ph’染色体检查，脾脏活检，胃镜以及活检。 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 为进一步确定诊断,还要复查血常规，行心、肝、肾功能的检查，上消化道钡餐，胸透等。 4.本病的可能诊断为什么?如何治疗 本病最可能的诊断为慢性粒细胞性白血病。 治疗原则：化学治疗，放射治疗，脾切除术，骨髓移植以及对证支持治疗。 ]

学习：本病历以贫血脾肿大应该考虑血液病溶血性贫血，白血病，恶性淋巴瘤等． 鉴别：本病例无发热！血象检查红白细胞没有特异，关键在于泪滴形红细胞！ 　　　继续检查血象，骨髓穿刺． 　　　脾穿刺，凝血检查，Ｘ线检查 　　　诊断：骨髓纤维化，依据：贫血，脾脏肿大不发热,体重下降10多KGWBC8.7x109/L N 0.70.L0.20.M0.03,幼粒细胞0.07.计数外可见幼红细胞0.03,RBC3.0X10~12/L,HB90.0/L,网织红细胞0.03,成熟红细胞大小不一,可见＂泪滴形红细胞＂,PLT122X109/L.肝功能正常.肝炎病毒标志物检查阴性.腹部彩超:脾大,肋下20CM.肝脏不大,门静脉,脾静脉直径不宽,肝静脉不细,未见液性暗区. 　　治疗：纠正贫血，应用雄性激素，骨髓移植，脾脏切除等等 ]

帮忙往上提提：希望大家踊跃发言 1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 　　　引起脾肿大的在原因较多,主要有以下几个方面 　　（1）感染性脾肿大：各种急慢性感染性疾病，如急性病毒肝炎、伤寒败血症、全身粟粒性结核、亚急性细菌性心内膜炎和血吸虫病等。 　　（2）郁血性脾肿大：如肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成。 　　（3）增生性脾肿大：各种原因的贫血、某种血红蛋白病、骨髓纤维和真性能红细胞增多症等。 　　（4）浸泣性脾肿大：如含脑苷脂网状内皮细胞病，含神经磷脂网状内皮细胞病、淀粉样变性和血色病等。 2.应首选哪些检查? 骨髓穿刺活检，病理切片检查. 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 骨髓穿刺常出现干抽现象（即抽不出骨髓）或增生低下，满意的骨髓检查需借助于骨髓活检，病理切片检查为确诊的主要依据，常显示造血组织成分减少，纤维组织增生，部分病人有骨质硬化。嗜中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高有助于诊断。脾或肝穿刺检查可见髓外造血,即见各系造血细胞。骨骼X射线检查可见骨密度增高、骨髓腔狭窄 4.本病的可能诊断为什么?如何治疗 骨髓纤维化 无特效治疗，主要是减轻症状，提高病人抗病能力，延长生存时间。纠正贫血可应用雄激素以**红细胞生长；重病贫血者需输血；部分病人可使用肾上腺皮质激素以减少输血的次数及治疗出血。在病人白细胞、血小板数明显升高时，可考虑用化学治疗药物，首选小剂量马利兰。若有以下情况则考虑脾切除手术：脾大引起的压迫症状及脾梗死症状持续存在；脾内滞存大量红细胞而致严重贫血，需反复输血者；出现脾功能亢进致白细胞和（或）血小板数量明显下降者。 ]

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1.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? ,感染性脾大,贫血如:败血症、感染性心内膜炎,此类多有发热相关的感染灶的特点,本例不象. 郁血性脾肿大。、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化合并脾亢.可出现贫血 增生性脾大。见于某些血液病如骨髓纤维化,白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。 本例考虑骨髓纤维化 2.应首选哪些检查? ..骨髓穿刺活检 3.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 骨髓穿刺活检 4.本病的可能诊断为什么?如何治疗 本例考虑骨髓纤维化 诊断依据： 1.脾肿大； 2.贫血，外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞 如完骨髓检查有骨髓多次“干抽”或呈增生低下； . 肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源； .骨髓活检病理切片示胶元纤维或（及）网状纤维明显增生。 则可明确 治疗原则： 1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注； 2.有溶血者可加用强的松； 3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗，可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等； 4.可试用干扰素及１，２５羟基维生素Ｄ３。 5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞，脾原性血小板减少症明显，顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。 ]

终于沙发,先坐下,再回答!!!! 一.本例以贫血,脾大来诊,医生应想到哪些疾病?各病有何特点? 1.慢性粒细胞白血病：可见明显脾肿大，甚至巨脾，白细胞数多在50×109/L以上，且与脾肿大程度呈平行关系。外周血中可出现中、晚幼粒细胞及有核红细胞。骨髓增生明显活跃，以中、晚幼粒细胞为主，Ph1染色体90％以上阳性，并可检测到BCR／ABL融合基因，中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低，大部分患者可发生急性变，以上特点可与骨髓纤维化鉴别。 2.急性巨核细胞白血病：本病具有急性白血病的临床特征，常有明显肝脾肿大，进行性贫血及不同的出血倾向。外周血有小巨核细胞或原始巨核细胞，骨髓中原始巨核细胞＞30％，电镜下血小板过氧化物酶（PPO）阳性，单抗免疫荧光技术示原幼巨核细胞表面有血小板特异性糖蛋白Ⅱa／Ⅲa或ⅧR：Ag，骨髓活检为原始巨核细胞增多。 3.真性红细胞增多症：本病病程较长，以皮肤粘膜紫红，血红蛋白增高为主，常达170g／L以上。脾脏呈轻度肿大，一般小于5cm。血象示幼红明显增多，幼粒减少，血小板增多。骨髓吸液易抽，示红系增生为主。但晚期合并骨髓纤维化者则不易于原发性骨髓纤维化相鉴别。 　4.毛细胞白血病：本病可有明显的脾肿大，骨髓抽吸也常“干抽”，骨髓标本也常有纤维化改变，但本病外周血中无幼稚粒细胞及有核红细胞，也无泪滴状红细胞，骨髓中可发现较多的毛细胞，可以确诊。必要时可做脾活检。 　5.再生障碍性贫血：本病表现为贫血、出血或发热，无明显脾肿大，血象示全血细胞减少，无幼粒、幼红细胞，亦无泪滴样红细胞，骨髓虽示增生低下，但无骨硬化或纤维增生的证据，可与骨髓纤维化相鉴别。 　6.原发性血小板增多症：骨髓纤维化早期约30％患者血小板计数明显增高，但原发性血小板增多症血小板计数常＞1000×109／L，骨髓增生活跃，骨髓活检光纤维增生可资鉴别。 二.应首选哪些检查? 骨髓活检 三.为进一步确定诊断,还要做哪些检查? 骨髓象检查,肝、脾、淋巴结穿刺细胞学检查,凝血象的检查,X线检查,染色体检查,血生化检查. 四.本病的可能诊断为什么?如何治疗 初步诊断: 骨髓纤维化; 依据: 1.脾明显肿大; 2.全身性症状病人有乏力、体重减轻等症状。食欲减退. 3. 贫血:面色苍白、疲乏、无力较明显。 4.出血症状:血小板减少，皮肤出现瘀斑点;5.外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，有红细胞、白细胞和血小板增多和减少； 治疗: 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 　1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 　　①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服； 　　②达那唑0.2mg/次，每日3次； 　　③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 　2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用**40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 　3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。 ]