【病案介绍】
主诉
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
现病史
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
既往史
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
个人史
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
查体
T：36.70℃，P：81次/分，R：19次/分，BP：110/85mmHg
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
【诊治过程】
初步诊断
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
【其他】
【 一般资料】
患者，男性。36岁，
【 主诉】
因“反复结节性皮炎9年，右侧肢体乏力3年，再发伴吞咽困难4个月”于2011年5月3日收住我科。
【 现病史】
患者9年前出现全身皮疹，以四肢、背部为主，为红色斑丘疹，伴明显瘙痒，反复发作，曾出现左侧上臂皮下包块，后自行消退。当时查血常规发现血嗜酸性粒细胞增多（百分比0.34,绝对值2.9×109/L），曾在我院皮肤科拟“嗜酸性粒细胞增多综合征”予激素治疗，症状缓解后仍有复发。3年前（2009年11月16日）因“突发右侧肢体乏力”拟诊“脑梗死”曾在我科治疗，当时杏血酸性粒细胞百分比0.29,绝对值2.9x10'/L.查头颅MRI提示：左额颞叶、侧脑窜基底节区多发小灶新鲜梗死病灶（图1,2）。右侧侧脑室旁、基底节区多发陈旧性梗死病灶。予阿司匹林、甲泼尼龙、羟基尿片等治疗，患者血液嗜酸性粒细胞有所减少（百分比0.13.绝对值1.1×109/L），偏瘫症状好转，遗留右侧肢体轻瘫。本次因“右侧肢体乏力加重伴吞咽困难4个月”而再次入院。查头颅MRI示：两侧侧脑室旁、基底节区软化灶。给予阿司匹林、**等治疗。
【 体格检查】
血压125/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），意识清楚，构音障碍，右侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌张力增高，左侧肢体肌力肌张力正常，两侧肢体痛觉对称，右侧肢体腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。全身皮肤可见散在绿豆至黄豆大小淡红色丘疹、结节，大部分已经破溃，表面有血痂，伴有抓痕。
【 辅助检查】
实验室检查：血常规：酸性粒细胞百分比0.47,绝对值5.8×109/L;余指标正常。红细胞沉降率7mm,超敏C反应蛋白O.81mg/L,类风湿因子<20U/flll.血免疫球蛋白E>3000U/ml;自身免疫抗体均阴性。脑脊液细胞学、生化及免疫学正常。粪便检查未见寄生虫虫卵。心电图、心脏超声、腹部B超及肌电网等检查均未见异常。经颅多普勒超声示：右侧颈内动脉（眼动脉之后）重度狭窄，前交通开放，左侧大脑中动脉狭窄。头颅MRA:丽侧大脑中动脉，前动脉显示不清，两侧大脑后动脉及基底动脉可见；脑血管数字减影血管造影（DSA）：右侧颈内动脉终末端闭塞（图3），左侧大脑中动脉Ml段病变。内膜不光整；分支血管显影欠清。经患者同意。行患处皮肤病理***组织检查：皮肤颗粒层水疱，疱内见个别嗜酸性细胞和中性粒细胞，表皮及真皮有嗜酸性细胞浸润，真皮血管周围少量淋巴样细胞浸润、嗜酸性粒细胞浸润（图4）。
【 初步诊断】
结合上述病史特点，患者被诊断为原发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES），脑梗死，脑动脉炎。
【 讨论】
IHES由Hardy和Anderson于1968年首先提出，是一种病因不明，外周m中嗜酸粒细胞增多，伴多种脏器受累且预后较差的综合征。该病可侵犯多个系统，神经系统病变少见。其诊断标准包括：（1）外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/I.），并持续6个月以上；（2）出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释；（3）不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。本例患者符合上述诊断标准。IHES临床以哮喘、心脏受损常见，但如本例以皮疹和脑梗死为主要表现者临床罕见。患者皮疹特点为全身份布反复发作的结节性斑丘疹，伴瘙痒，皮下出现包块，可消退。皮肤***组织检查可见表皮及真皮嗜酸性细胞浸润。患者神经系统损害主要累及脑动脉，而周围神经未见损害。头颅MRI显示两侧大脑皮质及皮质下、脑室旁、基底节区呈斑点状，斑片状多发病灶，病灶新旧不一。DSA显影提示右侧颈内动脉终末端闭塞，左侧大脑中动脉Ml段病变，内膜不光整，分支血管显影欠清，但未见斑块。血管影像及头颅MRI符合脑动脉血管炎。病理检查发现真皮血管周围少量淋巴样细胞和嗜酸性粒细胞浸润。推测嗜酸性粒细胞可能参与脑动脉的炎症反应。患者脑脊液细胞学未提示炎症反应，可能与血管炎非活动期，或激素治疗后抑制炎症反应有关。IHES病因复杂，发病机制不明，故预后较差。治疗措施应个体化，以达到控制器官损害。延长生存期为目的。目前临床以免疫抑制剂为主要的治疗手段。
全部评论
大量出血是不能做急诊胃镜的、做了如果胃里大量积血也是看不清的、得先止血对症处理后才能。这个女的也真胆大、叫人家到药店去、还主治？笑死人！
收获很多
学习了。可是现在这种混饭吃的一姐还不算少的了！无语了。
胃镜用于治疗消化道出血方法现今巳开展如下内容: (1)胃镜下止血剂的应用①在内镜直视下应用内镜注射针注射:将止血剂或硬化物注入以达止血目的，常用药有肾上膜素液以收缩血管，或高渗盐水使局部形成高渗环境，使其周围局部组织水肿;使血管壁的类纤维蛋白变J 性，则出血血管内腔狭窄、闭塞、血栓形成;或直接注射立止血或1%乙氧硬化醇止血。②内镜下喷洒止血剂:对准出血病灶喷洒止血剂，如孟氏液( llesnom s solution)即碱式硫酸铁液，此液有强烈收敛作用，可促进血小板血栓、纤维蛋白血栓以及红细胞聚集，在出血灶表面形成一层膜而达到止血。用量为5%、10% 的孟氏液10 - 30毫升;还有组织结合剂如起基氧化丙烯醋、聚氨醋、环氧醋;巴立酶(立止血)或凝血酶等，其止血效果仅 为暂时性。 (2)电凝止血采用电灼探头按压在出血灶上，高频电凝，血变性凝固，而达止血目的，但当凝固册皮脱落时则易再 出血，此法烧灼不能时间过久，仅数秒钟即足够。另外此法对动脉出血的止血效果差。 (3)微波止血利用微波经过组织产生热能起凝固止血作用，因为这种热能一般不超过1∞"C，故比激光、电凝安全。 微波止血是利用针状凝固电极，故凝固的深度与**深度等同，且对黠膜表层凝固少;如若用杆状或球状微波极，则黠膜表层凝固面广而深度浅，由此根据病变情况采取不同微波极就可起不同功效。一般微波功率用30 - 40瓦平均15秒可达止血。微波能止血的血管是小动静脉，动脉管径<2毫米，静 脉<3毫米。 (4)激光止血临床常用Nd-YAG激光，因其功率大，穿透力强，故止血效果好，但易致穿孔等并发症。一般取70 -80瓦0.5 - 1.0秒采用反复发射激光直至止血为止。其止血效果虽好，但复发率高，有报告称复发出血率达30%。 (5)热电极止血电极一般温度高达140 - 150"C ，一般每 次15焦耳、时间1秒，可反复热电极止血直至血液凝固(止血)。 (6)夹钳止血经内镜下用金属夹钳对准出血管夹钳压 迫止血，根据病灶范围需要确定夹钳数目，在内镜下经夹钳后，不出血后才取出内镜。止血夹钳经数天或数月自行脱落， 一般不出现再出血等并发症。有人曾报告用此法治疗过食管 静脉曲张的出血。 胃镜检查是可有一定创伤，**性恶心呕吐在所难免，因此行使检查时需要仔细谨慎，防止引发大出血而休克。因此个人觉得对于少量出血患者可以检查，对于较大量的活动性出血还是不做为好。稳定后再查不迟。
回复 落魄医生1 既然是主治医师怎么会连这个常识性的东东都不知道啊！落魄医生应该好好给那位女医生上一课的，或者让她到爱爱医论坛来深造！ 呵呵，她不归我管哦
回复 2楼 落魄医生1 既然是主治医师怎么会连这个常识性的东东都不知道啊！落魄医生应该好好给那位女医生上一课的，或者让她到爱爱医论坛来深造！
难道她没见过胃镜下止血吗？
年轻啊，太年轻啊，不认真没有责任心，我刚刚毕业的时候也有这样的经历。至于医院里面的医生，很多都是这样的，和药店有关联。没办法啊，为了经济搞活自己的口袋很重要。
在等……还在等……
话说，患者来到了县医院.....挂号......走进以消化内科一诊室。 接诊的是一主治医师，女性，也就三十多岁吧。 医生问：怎么了？ 患者答：胃疼，黑便。怕是胃出血了，以前我有胃病的。 医生说：那我给你开点药，到医院对面的xxx药店去买吧，医院里的贵。 患者说：我们那里的大夫让我来这里做个胃镜...... 医生怒：什么？现在要是胃出血的话就不能做胃镜的！做出事来，谁负责啊？你们那的医生能负责吗？这个申请单我不敢开。 患者晕：.......那我给我们那的大夫打个电话吧... 我的电话**响起，电话接通。 我：喂... 患者：大哥（这个患者是我一个朋友的亲戚，朋友叫我哥，他也这么叫了），县医院的大夫说了，现在不能做胃镜啊。 我疑惑：为什么啊？ 患者：她说了，胃出血时不能做胃镜的，她说她不敢给开，怕出事。 我倒....... 我：那你就再换个医生开单子吧。 后来，患者和那个医生大吵一架..... ................................... 按：对于上消化道出血首先必须做消化道内镜诊断，甚至治疗的。 我真搞不懂一个消化内科的专科医生这个常识都不懂吗？ 我发誓，我的患者绝不会让他们再去这个医院做检查了，难怪有人把这个医院叫做“屠宰场”....