何谓席汉综合症？

的确很值得研究的病例

我最近也碰过一例。以恶心呕吐入院。患者31岁女性，有产后大出血史，一直以甲状腺素，激素替代，两月前自行停药。入院时查体神志清，无阳性体征，第二性征不明显，体毛稀疏，两乳缩小。辅检：血常规：白细胞低，以中性偏低为主，淋巴不低，生化：低钠低氯，肝肾功能正常，血糖偏低。甲状腺：ft3低性腺肾上腺激素正常低限。MRI空泡蝶鞍入院后出现深知不清，瞻望状态，考虑危象发作

席汉氏综合症中药方剂 中药处方（一） 　　【辨证】冲任损伤，胞脉失养，血枯经闭。 　　【治法】补肾固冲；调养气血。 　　【方名】八珍合六味加减方。 　　【组成】党参12克，山药9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麦冬9克，山萸肉9克，菟丝子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，当归9克。 　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 　　【出处】刘荣星方。 中药处方（二） 　　【辨证】肾阳虚损。 　　【治法】补肾壮阳。 　　【方名】仙茅附桂八味汤加味。 　　【组成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山药25克，吴萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黄芪20克，当归35克。 　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。 　　【出处】王文彦方

谢谢楼主的提醒。

有可能是综合原因造成，但肾功衰好像是主因。

我还是头一次见，值得学习

席汉综合症，遇到过一例．当时患者因厌食，进行性消瘦收住消化科，后请内分泌医生会诊，转住内分泌科．是有产后大出血的病史，还伴有体毛稀少和精神症状（如说胡话等）．

受益匪浅 多谢！

我还是实习生，当然我是没见过，不过看到上各位老师的分析，很是敬佩！！！！！！！！！！！

垂体前叶功能减退症也称为席汉综合征。 【发病机理】 　　该症或原发于本身病变（肿瘤缺血、坏死、梗塞、损伤和炎症、变性）约占80％；或继发于CNS和下丘脑病变，占20％。临床最常见的是产后出血、休克和DIC所引起的垂体缺血、坏死所致垂体前叶功能减退，称为席汉氏综合征。 　　产后出血引起垂体前叶功能减退的机理： 　　一、妊娠期垂体前叶缺血和缺氧极为敏感，如知：妊娠期垂体前叶生理性代偿增大从500mg增至1000mg，尤以PRL细胞增生肥大更明显并分泌较多PRL（Rasmussen 1938,Goluboff 1969），需要大量血氧**，故一旦发生围产期出血、低血容量休克和DIC极易发病（Kovacs 1969），如分娩期轻度出血发生率8％，严重出血休克者53％发病。女性垂体前叶功能减退65％为产后出血所致。 　　二、80％来源于垂体上动脉和门脉丛，10～20％来源于颈内动脉分支，故一旦脑循环血灌注量不足，则缺血、缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损害越严重。 　　三、垂体前叶有较强力的功能代偿能力依其组织坏死和功能损害程度分为：（1）重度：垂体组织丧失≥95％，临床症状严重；（2）中度：重体组织丧失≥75％，临床症状明显；（3）轻度：垂体组织丧失≥60％，临床症状轻微；（4）垂体组织丧失≤50％一般不出现明显的临床症状。 　　四、垂体前叶功能减退的临床表现变异性很大，可为单一的激素（常见的为**和催乳素）或二种和多种垂体激素系统的功能缺陷。席汉综合征垂体激素功能缺陷出现的先后顺序和频率为**（FSH、LH）-GH-TSH-ACTH。PRL分泌不足与**缺乏同时出现，且仅见于席汉症而少见于肿瘤和其他病因。 【临床表现】 　　产后流血后2～5周即出现极度体力衰竭、无乳、贫血、并感染。渐进出现性征退化、毛发脱落、闭经、性器和**萎缩等性功能减退和更年期症候群（Purnell 1964）。 　　GH缺乏表现为低血糖，TSH缺乏呈现粘液性水肿，ACTH缺乏则表现为类阿狄森氏病症象，低血压、低体温、心动过缓、易感染和并发休克，但诸钠功能正常。β-MSH缺乏尤见于乳晕腋部和会**色素脱失。 【诊断】 　　产后流血和休克病史，及相关垂体激素缺乏症状，HPO轴、肾上腺轴激素测定，可评估垂体功能损害性质和速度。 【治疗措施】 　　相应激素替代治疗和营养支持疗法。

小的愚钝 不成见过 来这里算是长见识了

楼主只要把病史说详细些,相信好多人都能猜出的席汉综合症.产后大出血这个诱因太明显了.

席汉综合症确实很难遇,我只见过两例,一例是产后大出血,一例是垂体瘤术后

的确少见，我对席汉氏病的了解还是停留在书本和资料中。 谢谢楼主的提醒。

这个病历真是太有意义了! 我在内分泌科实习时就遇到过一个席汉氏病的病人,很年轻,30岁，就是因为产后大出血而引发的.但工作后就没有碰见过了.随着产科技术的不断提高,产后大出血已经逐渐减少了. 通过这份病历,我觉得详细问病史,包括既往病史,还是蛮重要的.

我来公布一下答案。 首先解释一下。这是我们医院每月一次的教学病案讨论，目的不是会诊，而是沟通科室相关知识的联系，培养诊断思路。这是我们院内分泌科提供的真实病例。答案是席汉氏病。 患者孕七次，其中追问病史，30年前曾经有过产后大出血。 我之所以发到这个版块上来，有两个原因。第一我本人就是搞急诊的，第二：该患者先后三次到我院住院，除了低钠血症外，症状都没有什么特异性。患者第二次到我院门诊看病时对接诊医生的第一句话就是说她30年发病前有产后大出血，但因为医生不是内分泌专科，而没有被意识到。我们这个版块的战友应该大部分都是从事急诊工作的，“恶心、呕吐、头昏”是我们门诊工作中经常遇到的症状。我们有没有这种意识呢？ 我具体的破题思路是这样的： 首先考虑低钠血症1假性低钠血症（高血脂、高血压、高血糖）由病史和实验室检查可以排外，所以考虑2真性低钠血症。 真性低钠血症又分为1稀释性低钠血症，亦可排外，故考虑2失水性低钠。 失水性低钠又分为1肾外失水失钠（慢性腹泻、呕吐、肠梗阻、烧伤等）。可排外，所以考虑2肾性失水失钠。 肾性失水失钠主要见于长期服用利尿剂、肾上腺皮质功能减退（原发、继发）、失盐性肾炎等。 再后面我就不打了，大家有兴趣可以查阅相关资料。 最后，据我院统计，90年代前，席汉氏病较多，而90年代后，逐渐少见，所以更应该值得我们加深印象。

1。原发性肾上腺皮质功能不全，支持点：头晕呕吐症状三十余年，低血压，低血钠，B超：肾上腺未见异常，不支持点：无典型色素沉着。需做ACTH兴奋试验，条件不允许可行糖皮质激素诊断性治疗 2。椎底动脉供血不足，支持点：头晕，呕吐，低血压，低血钠可用剧吐解释

大漠版主答的思路很清晰，希望大家继续参与，１０天后我会公布答案的

1.排除肾衰：患者尽管肾体积缩小，但肾功能正常，而且血压正常，无高钾血症和低血钙，无抽搐，血红蛋白尚可。 2.排除脑血管意外：呕吐为非喷射性，CT显示脑萎缩。 3.排除糖尿病酮症酸中毒：血糖不高。 4.美尼尔综合征待排：美尼尔综合征的表现：眩晕，耳鸣，听力进行性减退。建议做脑干听觉诱发电位和颈椎片检查。 5.可以暂时考虑为慢性肾上腺皮质功能减退症，依据“1无诱因出现疲劳、乏力、食欲减退、头晕。2明原因的低血压、低血糖、低血钠，心电图T波低平，ST-T变化”，建议做以下检查为进一步明确诊断，还应该以下检查： ①尿17羟皮质类固醇测定：常降低。 ②血浆基础ACTH测定： 原发性慢性肾上腺皮质功能减退者，应有明显增高；而继发性肾上腺皮质功能减退者，在血浆皮质醇降低的条件下，也很低。 ③ACTH兴奋试验： 主要是了解肾上腺皮质储备功能。 ④双侧肾上腺CT或MRI：直接观察肾上腺本身的变化。 6，考虑抗利尿激素分泌过多综合征，诊断依据1.低钠血症2无低血容量表现3无力、食欲不振、恶心呕吐。 请斑竹多多指教。谢谢。