主诉

男，6岁，县城学前班


发热一周余

现病史

一周前患儿无诱因发热，体温高达40℃，无其他不适，在家中自己口服药物（具体药或不详）治疗4天仍无好转而来医院。食欲及二便正常。

既往史

足月顺产，第一胎，按时接种，1岁时做畸胎瘤手术。无家庭遗传史

查体

T：39度，P：130次/分，R29次/分。咽红，扁桃体充血二度肿大，有脓苔，右颌下淋巴结肿大，触痛阴性，心肺腹理诊正常。神经系统检查正常。

辅助检查

白细胞22.18×10^9/L，血红蛋白104g/L，血小板204×10^9/L，N：0.75，L：0.22ALT42U/L，AST61U/L、ALP490.8U/LCRP75mg/L，ESR20mm/hMP-AB：1：40；尿液分析正常；X线片正常

初步诊断

发热原因待查、急性化脓性扁桃体炎

鉴别诊断

1、咽结合膜热或腺病毒感染：实验室血常规检查可以和化扁一样，很难鉴别。但扁桃体上的是白色片状物，而化扁的为黄白色脓点或脓栓。
2、疱疹性咽峡炎：当疱疹长在扁桃体上时，容易误诊;血常规+CRP也难以鉴别。但疱疹性咽峡炎除扁桃体上可有疱疹外，咽峡部，上腭等处也多数可见白色米粒状疱疹，周围有红晕。
3、小幼儿的鹅口疮：查血常规+CRP和详细查体可鉴别。
4、猩红热：也是细菌感染引起，但传染性强，需隔离治疗。
5、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(4S或SSSS)：为细菌感染后免疫因素引起，此病查体扁桃体部分可见扁桃体有白色分泌物。

诊断结果

不典型川崎病

【诊疗经过】
给予头孢替唑、炎琥宁、补液治疗，治疗3天症状无好转，仍持续发热，扁桃体充血二度肿大，脓苔消失，入院第四天发现左眼球结膜有轻度充血，复查MP-AB仍1：40。检查EB病毒抗体（后期回报阴性）查心脏超声：无异常。调整抗生素，头孢替胺继续治疗中。发热第9天，发现患儿手足硬肿，给予丙球，次日热退，球结膜充血消失，第10天手足肿消失，发现手指端出现脱皮。口服阿斯匹林，继续治疗4天后出院。

【病例分析/讨论】
对那些不明原因发热5d以上，并伴有川崎病主要临床表现中任何一项的儿童，均需与川崎病进行鉴别诊断。通常采用第3届国际川崎病会议修订的诊断标准（1988年12月）进行诊断： 1.发热持续5天以上，少数小于5天，抗生素治疗无效。 2.四肢末端变化在急性期有手足硬肿、掌跖及指趾端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。 3.皮疹多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。 4.球结膜双眼球结膜充血。 5.口腔粘膜口唇潮红、杨梅舌、口咽部粘膜弥漫性充血。 6.颈部淋巴结肿大非化脓性，直径大于1.5cm。 符合上述5项以上诊断标准者即可诊断，但需排除其他疾病，尤其应除外葡萄球菌、链球菌、麻疹和钩端螺旋体感染。 对于符合上述4项或3项诊断标准者，若在病程中经超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤（多见于6个月以下的婴儿或8岁以上的年长儿）；或符合上述4项诊断标准，但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见），在除外其他感染疾病（病毒性感染、溶血性链球菌感染等）时可以诊断为川崎病。 若临床出现2～4条上述诊断标准，伴有前述的特殊临床表现，可临床考虑非典型KD的诊断，可试治疗。若同时伴有下列表现时有助于非典型川崎病的诊断：①卡介苗接种处再现红斑，阴囊肿胀，肛周皮肤潮红、会**脱皮；②血小板数显著增多；③病程早期白细胞达20～30×109／L，中性占80％～90％④C反应蛋白达1×106／L，血沉大于100mm/h;⑤ECHO示CA扩张或动脉壁辉度增强，见到心包积液；⑥听到心脏杂音（二尖瓣关闭不全的杂音）或心包摩擦音；出现低白蛋白血症或低钠血症。关于复诊问题：急性期心脏冠状动脉正常川崎病的心脏超声复查时间为发病后1个月，3个月，6个月，1年。冠状动脉异常的则需要每月复查，必要时做冠状动脉造影。川崎病前三个月需要复查血沉、C反应蛋白、心肌酶是否正常，同时体检时需要检查头部等有无血管瘤的出现。