主诉

发现腹部包块2月。

现病史

既往史

查体

辅助检查

2021年3月10日全腹部增强CT提示：右中腹巨大囊实性肿块，考虑间质性来源可能性大，需鉴别胰腺来源，建议MR检查。肿块下方淋巴结增多、部分较大。肝右后叶钙化灶。盆腔少许积液。2021年3月11日上腹部MR增强提示：右中腹巨大囊实性肿块，囊内含黏液或出血，考虑间质性来源可能性大，需鉴别不典型血肿、囊腺瘤。

初步诊断

诊断依据

1.发现腹部包块2月。 

2.2月前无意中发现上腹部一包块，无腹痛、腹泻、黑便，无恶心、呕吐，无发热等不适。 

3.腹部平坦，无胃型，无肠型，无腹壁静脉曲张，下腹部有手术疤痕，腹肌触诊柔软，无压痛，无反跳痛。上腹部偏右侧可触及一包块，约8.0cm*8.0cm*8.0cm大小，质地中等，边界尚清，活动度差，压痛阴性。肝肋下未及，胆囊无压痛，Murphy征呈阴性。脾肋下未及，肾区无叩痛。肝浊音界存在，移动性浊音呈阴性。肠鸣音4次/分，无气过水声，无血管杂音。

鉴别诊断

1.淋巴结反应性增生：各种损伤和刺激引起的淋巴结细胞和组织细胞反应性增生，表现为淋巴结肿大，程度不等，病理示淋巴结增生性表现。  

2.淋巴结炎：由细菌沿淋巴管入侵淋巴结所致的炎症，表现为淋巴结肿大，局部可有红肿热痛，可伴畏寒发热、头痛等症状；抗感染治疗有效。  

3.淋巴结结核：表现为淋巴结肿大，伴发热、盗汗、潮红等全身中毒症状，PPD及结核抗体等可阳性，病理可见抗酸杆菌及干酪样坏死等。  

4.恶性淋巴瘤：如某一肠段内广泛侵袭，各形隆起、溃疡呈多彩性改变，有恶性淋巴瘤可能。X线检查及肠镜并活检有助于明确诊断。必要时手术探查可获确诊。 

5.溃疡性结肠炎：具有持续或反复发作腹泻和粘液脓血便、腹痛、里急后重，伴有（或不伴）不同程度全身症状者，在排除细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等感染性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎等非感染性肠炎基础上，具有结肠镜检查及黏膜活检组织学就可确诊。

诊治经过

入院后积极完善各项化验检查，完善术前准备后在全身麻醉下行“腹膜后肿物切除术”。手术简要经过：麻醉成功后，取仰卧位，常规消毒，铺巾、盖膜。取右侧经腹直肌切口，长约20cm，逐层切开进腹，护皮，探查：后腹膜可见一巨大肿瘤，约12.0cm*10.0cm*8.0cm大小，质地较硬，与胰腺及肠系膜关系密切。肝脏、胆囊、大网膜、脾脏、盆腔、肠系膜等未见异常。将小肠全部提出腹腔外湿盐水纱布保护，充分暴露术野，打开回盲部及右侧结肠旁沟腹膜，将回盲部及结肠向左侧翻开，继续向上游离侧腹膜至结肠肝曲，分离出右侧输尿管并予以保护。将肿物自右侧托起，然后沿肿物周围分别钳夹、离断、结扎与结肠系膜粘连，继续向肿物下方游离，可见肿物与胰腺头部关系密切，考虑胰腺来源肿瘤可能，因与其它脏器无明显关系，不影响正常功能，遂决定给予肿物完整切除。沿肿物与胰头部之间给予分别钳夹、离断，完整切除肿物后家属过目送病理。离断处胰腺组织及血管给予分别缝扎止血，并用医用胶喷洒创面后用明胶海绵压迫止血。查无活动性出血，放置胰头部后方及盆腔引流管各一根另戳孔分别引出体外。清点纱布器械无误后关腹，缝合各层至皮肤。皮下放置负压引流球一个，术毕。          

术后禁食水1天，第一天给予复查血常规及肝肾功能。因胰腺有损伤，给予生长抑素预防胰瘘。术后第二天排气后给予进清淡流质饮食。术后第四天给予拔除盆腔引流管。术后第5天给予拔除胰头部引流管及皮下负压球。术后第八天拆线出院。术后一月随访患者无不适。

诊断结果

1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10％～15％，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在20％左右。       

副节瘤是起源于副神经节的非上皮性神经内分泌肿瘤。含有儿茶酚胺细胞的神经节在体内分布很广，多在腹膜后组织，纵隔及颈部，称副神经节。因副节瘤在临床上较少见，容易误诊。副节瘤对人体的危害包括肿瘤生长、转移导致的原发部位或其他器官结构破坏或功能障碍，以及肿瘤释放儿茶酚胺和其他神经内分泌物质而导致的心血管损害和全身影响。副神经节瘤对放，化疗均不敏感，因此早期手术彻底清除肿瘤组织是治疗副神经节瘤的最有效途径，副神经节瘤发病隐匿，术后亦应定期随访。      

副节瘤在CT上常表现为圆形或椭圆形边界欠清的软组织肿块，以囊实性为主。无内分泌功能者因缺少典型的临床表现 ，发现时体积较大。本例患者除腹腔占位以外，无任何临床症状，查胰岛素样生长因子、胃泌素释放前肽、生长激素均正常。该副节瘤为无功能性的。副节瘤MRI表现 ：信号不均匀。TWI以等或低、T2WI以高信号为主，纤维成分较多时 TWI低信号。肿瘤 内不含脂肪 ，反相位信号不减低的特点，诊断敏感性达 100％ 。      

有文献报道副神经节细胞瘤的恶性比例较高，约占20％一40％恶性患者预后不佳。因此术前应对肿瘤的好发部位仔细探查，术中注意有无多发肿瘤，术后应长期严密随访，警惕肿瘤复发。本例患者已经随访一月，我们将继续密切随访。