主诉

现病史

既往史

查体

发育正常，营养良好，正常面容，表情自如，自主体位，步态正常，神志清楚，检查合作。皮肤黏膜色泽正常，无皮疹，无皮下出血，毛发分布正常，皮肤温度和湿度正常， 弹性正常，无水肿，无肝掌，无蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大。头颅大小正常，无畸形，无其他异常。双眼眼睑正常，结膜正常，眼球正常，巩膜无黄染，角膜透明，反射正常，瞳孔等圆，左3mm  右3mm，对光反射正常。舌体正常，伸舌居中，牙龈正常，牙列齐。胸廓：正常。乳房：正常对称。肺脏：视诊：呼吸运动正常，肋间隙正常。触诊：语颤正常，无胸膜摩擦感，无皮下捻发感。叩诊：正常清音。听诊：呼吸规整，两肺呼吸音清，两上、中、下肺部未闻及干湿性啰音、鼾音、哨笛音、水泡音、捻发音，语音传导正常，无胸膜摩擦音。心脏：视诊：心前区无隆起，心尖搏动正常，位于左侧锁骨中线内0.5cm。触诊：心尖搏动正常，无震颤，无心包摩擦感。叩诊：心界扩大无听诊：心率120次/分，心律齐，心音正常，无额外心音，各瓣膜听诊区未闻及收缩期 、舒张期杂音。无心包摩擦音。周围血管未查。腹部视诊：外形正常，无胃型、肠型、蠕动波、腹壁静脉曲张、腹纹，左、右、上、下腹部无手术疤痕、疝，腹式呼吸存在，脐正常，无分泌物。腹部触诊：腹肌柔软，左、右、上、下腹部无压痛，无反跳痛，无液波震颤，无振水声，无腹部包块，肝未触及，胆囊未触及、无压痛、Murphy征阴性，脾未触及，双肾未触及，双侧季肋点、上输尿管点、中输尿管点、肋脊点、肋腰点无压痛。腹部叩诊：肝浊音界存在，肝上界位于右锁骨中线5肋间，移动性浊音阴性，双侧肾区无叩痛。听诊：肠鸣音正常，无气过水声，无血管杂音。 肛门、直肠、外生殖器未查。生理反射正常，病理征未引出。脊柱正常，活动度正常，四肢正常，全身关节无红肿、强直、压痛、活动受限，肌肉无压痛及萎缩，无下肢静脉曲张，无杵状指、趾。腹壁反射正常，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，左上、右上、左下、右下无肢体瘫痪。  

专科情况：

耳：双侧耳廓无畸形，双侧外耳道通畅，少许耵聍，未见明显瘘管，双耳鼓膜完整，标志清。左耳后乳突尖尖疤痕组织形成，局部无红肿渗液。    

鼻：外鼻居中无畸形，双侧鼻前庭皮肤无红肿糜烂，双侧鼻腔及中鼻道未见粘脓性分泌物积聚,双侧鼻腔粘膜红润，双侧下鼻甲无充血，稍肥大，双侧中鼻甲无充血，不肥大，鼻中隔不规则偏曲，双侧鼻窦区无压痛，无隆起。    

咽喉：咽部粘膜无充血，双侧腮腺导管开口正常，软腭正常，硬腭正常，悬雍垂正常，双侧腭扁桃体无肥大，隐窝口未见分泌物，咽腭弓无充血，舌腭弓无充血，咽后壁无滤泡，无充血。鼻咽粘膜正常，鼻咽腔正常，咽鼓管正常，咽鼓管圆枕光滑，无新生物，咽隐窝正常。双侧梨状窝无积液，无新生物。舌根部未见淋巴增生肥大，会厌居中，活动好，粘膜光滑，未见明显新生物，杓会厌皱襞粘膜光滑，室带对称光滑，喉室无狭窄，双侧声带表面光滑，动度对称，声门闭合可。

辅助检查

入院后完善颈部CT检查：左侧腮腺密度欠均匀、左侧耳后皮下脂肪层次欠清，局部皮肤密度高，请结合临床。

初步诊断

诊断依据

1.患者青少年儿童，起病隐匿，病程长。 

2.患者因反复左耳后红肿渗液3+年入院。 

3.查见：双侧耳廓无畸形，双侧外耳道通畅，少许耵聍，未见明显瘘管，双耳鼓膜完整，标志清。左耳后乳突尖尖疤痕组织形成，局部无红肿渗液。 

4.辅查：入院后完善颈部CT检查：左侧腮腺密度欠均匀、左侧耳后皮下脂肪层次欠清，局部皮肤密度高，请结合临床。

鉴别诊断

诊治经过

结合患者病史及临床表现，考虑第一鳃裂瘘可能。 于全麻下行“左侧第一鳃裂瘘管切除术”。 术中所见：左侧耳垂后见一瘘管口，周围见瘢痕组织，挤压见美蓝液及少许豆渣样分泌物自瘘口溢出。瘘管被美蓝染色，瘘管深达外耳道软骨部于骨部交界处，长约3.0cm，内含豆渣样及脓性分泌物，内瘘口位于外耳道软骨与骨交界处。 

手术经过：

1.全麻成功后消毒铺巾。

2.作左耳后瘘管口周围梭型切口，使用使用电刀切开皮下组织，沿美蓝染色瘘管钝性分离瘘管及其周围组织，直达外耳道软骨部于骨部交界处（所见如上述）。

3.切除外耳道内瘘口及其周围皮肤，完整切除第一鳃裂瘘管组织，使用双极电凝镊子行创面止血、冲洗消毒伤口，检查无病变残余，术前无活动性出血。

4.用3-0可吸收缝线间断缝合关闭切口,加压包扎,术毕，无手术并发症发生。 送检标本：左侧第一鳃裂瘘管

诊断结果

鳃裂瘘管是颈部常见的先天性疾病，是在胚胎发育过程中，第一鳃裂至第四鳃裂闭合不全而形成的。由于病变多位于颈侧，又被称为颈侧瘘管。在咽部和颈部皮肤两端均有开口者为瘘管，只有一端有开口者为不全性瘘管或窦道，两端均无开口者为囊肿。此病可进行手术彻底切除根治，预后较好，不影响患者生命安全。 临床分型： 第一鳃裂瘘管发生率很低，在所有的鳃器发育异常中占10%以下。鳃裂瘘管首次发病多在婴幼儿时期，常并发耳周和舌骨平面以上的颈部感染。患者反复感染并且多次行切开引流，有因处理不当损伤面神经的报道。 第二鳃裂瘘管是最常见的一种，多位于颈中部颈深筋膜下，一般囊肿位置比瘘管外口稍高一些，囊液常为清水样或黏液，瘘管外口大多位于颈侧下1/3胸锁乳突肌前缘，有内口者，多开口于扁桃体下窝、上窝或扁桃体内。 第三鳃裂瘘管少见，瘘管位于迷走神经之前颈总动脉之后，其他与第二鳃裂瘘管无大差异。 第四鳃裂瘘管不引起颈部先天畸形。因第四鳃动脉演化的血管左侧为主动脉弓，右侧为锁骨下动脉，所以第四鳃裂瘘管多发生在或绕过这些血管的下面。 结合此患者的临床表现及瘘口部位，考虑第一鳃裂瘘管，予以彻底手术治疗瘘管组织才能治愈。 

术中注意事项： 

1.注意对面神经的解剖和保护，部分瘘管位置较深，可能会延伸到腮腺组织内，故而需要避免面神经损伤。 

2.术中瘘管切除彻底，可以联合美蓝行瘘管染色，以便于术中辨认。 

3.围手术期根据脓液培养结果，积极抗炎治疗，选用敏感抗生素。