主诉

右膝部不适1年加重半个月

现病史

患者1年前无明显诱因出现右膝部不适伴活动受限，劳累时加重，行走困难，于当地医院行”膝关节正侧位”等相关检查提示骨性关节炎，曾就诊当地诊所，口服药物，症状缓解。近半个月来，右膝关节轻度疼痛、活动受限症状明显加重，行走时跛行，严重影响日常生活，就诊我院门诊，行X线提示右膝关节夏科氏关节病可能，遂收住院。自发病以来，无恶心、呕吐、发热，无低热、咳嗽、咳痰症状，饮食、睡眠好，二便正常。

既往史

既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术史，无输血史，无食物及药物过敏史。

查体

T：36.3℃，P：68次/分，R：22次/分，BP：110/82mmHg
T:36.3℃ ,P:68次/分,R:22次/分,BP:110/82/mmhg。发育正常，营养中等，神清语利，被动**，查体合作。头颅无畸形，五官端正，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻口无异常分泌物。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤均等，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心律75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体未见明显异常。脊柱及四肢无畸形，活动自如，关节无红肿及运动障碍，生理反射正常存在，病理反射未引出。 专科情况查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。右下肢肌力、肌张力正常，末梢血运及皮肤感觉尚可。

辅助检查

下肢全长片+膝关节正侧位DR示：右膝外翻畸形、外侧关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。 MRI：右膝外侧半月板损伤，破碎的软骨，关节面不规则、塌陷，考虑夏科氏关节病可能。 实验室：梅毒 RPR、TPPA阳性。

初步诊断

右膝关节夏科氏关节病

诊断依据

1、右膝部不适1年加重半个月 2、查体：右膝关节无肿胀，局部轻压痛，无明显叩击痛，右膝关节稍过伸，右膝活动尚可，活动时可触及摩擦感，膝关节稍松动。 3、MRI、DR示：右膝关节夏科氏关节病

鉴别诊断

1、截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受损伤所致，临床上有截瘫。 2、单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变，感觉神经功能正常，关节损伤可以引起疼痛。 3、其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等，均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。结合相关辅助检查均不难鉴别。

诊治经过

入院后完善相关检查，排除手术禁忌症，在手术室全麻下行右膝人工关节置换术，手术顺利，术后给予“头孢唑林钠”预防感染，“甘露醇”消肿，“低分子肝素”抗凝，“塞来昔布”止痛等药物治疗。

诊断结果

右膝关节夏科氏关节病

夏科氏关节病是一种由神经系统病变导致的关节病变，又被称为神经性关节病或神经营养性关节病，其关节病变特点为早期炎症反应导致骨关节骨折、脱位、关节稳定性下降及关节畸形。根据引起夏科氏关节病的危险因素、临床表现和影像学表现，诊断夏科氏关节病并不困难。典型临床表现包括无痛性关节肿胀、骨折、关节脱位或半脱位、关节稳定性下降、关节活动超常以及关节畸形；典型X线表现为骨碎片、骨融合及重建等。 　　若患者出现急性无痛性关节肿胀、局部皮肤红斑或皮温升高等症状时，应考虑为急性夏科氏关节病。当患者出现典型感觉神经或自主神经病变的临床表现（可通过足部皮肤有无出汗和胼胝来评价），同时存在关节脱位、稳定性下降、活动超常以及关节畸形时，提示可能存在夏科氏关节病。值得一提的是，典型夏科氏关节病无疼痛表现，但约75%的患者存在健足疼痛，通常可追问到创伤史。患者偶尔主诉局部疼痛，但与关节畸形程度不成正比。 　　传统观念认为，夏科氏关节病是关节置换的禁忌证。若患者接受手术治疗，则以关节清理术为佳。对于保守治疗无效的晚期病变患者，可考虑予以关节融合术和截肢术。近年来，国内外学者不断尝试在夏科氏关节病患者中进行关节置换。当前观点认为，当疾病处于非进展期时，可考虑进行关节置换，但鉴于术后并发症发生率较高, 故应慎重决策。 本患者活动异常，患者要求手术治疗。未见明显的手术禁忌症，采用全膝关节置换术，术后行走满意。术中截骨方面，除了做到等量截骨之外，尽量将关节间隙做到稍紧一些。该病因为具有疼痛不明显的特点，后期功能锻炼一般没有问题，如果早期为了追求更好的膝关节活动度，可能随着的病情的发展，会造成膝关节的松动，因此对于膝关节的夏科氏关节病需要与常见的膝骨关节炎的全膝关节置换是有区别的。因为临床病例较少，国内外对这方面的报告较少。我们一般告知患者不能剧烈活动，膝关节的活动度出院前0-90°可以出院，后期再逐渐加强活动度，同时定期随访，密切观察骨质的变化。该患者梅毒阳性，继续予青霉素的治疗。