摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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先天性曲细精管发育不良综合征

胡俊路皮肤性病科-皮肤科 主治医师

更新时间:2019-11-07 11:54

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病例摘要

【基本信息】男,28岁,公务员

【病案介绍】

主诉

**发育10年,婚后不孕3年。

现病史

患者10年前开始逐渐出现双侧**增大,身材生长高大,但无喉结合胡须生长,音调细,曾经中医中药治疗,无明显效果,未引起特别重视。3年前结婚,婚后性生活基本正常,但持续时间短,**可勃起,但不坚。婚后3年,女方一直未孕,女方检查未见异常。患者在家属的陪同下前来门诊就诊,门诊以男性不孕科,克氏征?收入院。

既往史

既往体健,家族中无类似病发生。

查体

T:36.8℃,P:76次/分,R:20次/分,BP:126/76mmHg
T:36.8℃ ,P:76次/分,R:20次/分,BP:126/76mmhg。神清,发育正常,营养良好,皮肤细腻,五官正,无胡须,喉结发育不明显,双侧**发育对称,无腋毛。心肺正常,腹部平软,肝脾肋下未及。外生殖器:**阴囊大小基本正常,睾丸小而硬,**稀少。身高187厘米,上半身95厘米,高于下半身92厘米,双上肢平举距离为189厘米。

辅助检查

血常规,尿常规和大便常规正常,肝肾功能,电解质正常;x线胸片和心电图正常;双侧肾上腺B超提示大小形态正常;血睾酮明显降低,卵泡雌激素和黄体生成素明显升高;染色体核型为47xyy;头颅ct检查提示垂体瘤样增生。

【诊治过程】

初步诊断

先天性曲细精管发育不良综合征

鉴别诊断

诊治经过

根据上述病史特点及各项检查,明确诊断为:先天性曲细精管发育不良综合征,给予口服安雄治疗,两个月后复查,患者**增强,血睾酮正常,FSH和LH恢复正常水平。复查ct:垂体大小形态正常。

诊断结果

呼吸系统感染是糖尿病患者最常继发的感染。其中包括肺炎、急性支气管炎、慢性支气管炎继发感染、肺脓肿和肺结核等。在非特异性感染中,如为院外感染病原菌仍以肺炎球菌为主,但近年来葡萄球菌和克雷白氏杆菌较常见,其他革兰氏阴性杆菌仍占相对少的比例;如为院内感染,则肺炎球菌减少,革兰阴性杆菌(如大肠杆菌、肺炎杆菌、肠杆菌和沙雷氏菌等)明显增多,细菌性病原体减少,真菌、支原体和病毒等增多。糖尿病患者合并肺结核的发生率比非糖尿病患者高2—4倍,糖尿病合并肺结核曾是糖尿病患者死亡的重要原因之一,在发达国家此种情况已不复存在,**随着我国开展对肺结核的大力防止和卫生条件的改善,糖尿病患者中肺结核的患病率已明显下降,但目前糖尿病合并肺结核仍是糖尿病患者一重要问题。回顾分析本例患者的临床经过:2型糖尿病+发热伴咳嗽黄痰+白细胞计数升高+一般抗生素治疗后右肺病变完全吸收+右肺非特异性感染;左肺病变一般抗感染治疗无效并呈进展趋势+血沉快+后期痰中带血+痰找抗酸杆菌一次阳性+抗结核治疗后左肺病变明显好转,最后明确左肺肺结核。故本例患者“糖尿病合并肺部混合感染”诊断成立。 分析本例患者“肺结核”延误诊断的主要原因有:1、习惯性思维:临床实践中最常运用的思维方式常常是希望以一种情况来解释全貌,该患者的双侧肺部感染在病程早期便已肯定,但临床医师多数情况考虑或为一般非特异性感染或为某种特异性感染,尤其该患者经抗生素治疗,右肺病变完全吸收,右肺非特异性感染病变诊断成立,但不能解释左肺病变的加重,而此时仍习惯性考虑为双肺病变以一种感染的可能性大,即使胸片已提示“左肺肺结核”的征象;2、糖尿病合并肺结核常不典型:常以爆发性肺结核较多见,并易形成干酪样肺炎和空洞,且易溶解扩散,另外糖尿病患者肺结核部位常不典型如肺下叶结核或中叶肺结核发生率相对增高,而一般人群肺结核多见于双上肺,糖尿病患者对肺结核菌素皮试反应常明显减低,甚至阴性,因此PPD试验阴性不能排除结核感染的可能,尤其在糖尿病患者中。3、本例患者病程中曾一度怀疑为“疟疾性肺炎”,但回顾分析患者疟原虫感染的可能性很小:病程早期低热,起病缓慢;白细胞计数不高,反复发热无肝脾肿大,后期有畏寒高热,但热型不符合,患者无输血史且时值冬季,不符合疟疾的流行季节;外周血涂片找疟原虫阴性,故疟原虫感染可排除。 糖尿病合并肺结核可以先有肺结核后发现糖尿病或先有糖尿病后继发肺结核或两者同时发现,长期血糖控制不佳者更易继发肺结核,肺结核的活动量又加重糖尿病,两者形成恶性循环。对糖尿病合并活动性肺结核者应两者并治,一般需改用胰岛素控制糖尿病同时联合应用利福平、异烟肼、链霉素或吡嗪酰胺或乙胺丁醇等正规抗结核治疗。饮食治疗可适当放宽,稍增加每日对蛋白质、脂肪和碳水化合物的摄入。在肺结核控制或治愈后,一些2型糖尿病患者可改用口服降血糖药物治疗。甚至可仅需采取饮食疗法。

【分析总结】


呼吸系统感染是糖尿病患者最常继发的感染。其中包括肺炎、急性支气管炎、慢性支气管炎继发感染、肺脓肿和肺结核等。在非特异性感染中,如为院外感染病原菌仍以肺炎球菌为主,但近年来葡萄球菌和克雷白氏杆菌较常见,其他革兰氏阴性杆菌仍占相对少的比例;如为院内感染,则肺炎球菌减少,革兰阴性杆菌(如大肠杆菌、肺炎杆菌、肠杆菌和沙雷氏菌等)明显增多,细菌性病原体减少,真菌、支原体和病毒等增多。糖尿病患者合并肺结核的发生率比非糖尿病患者高2—4倍,糖尿病合并肺结核曾是糖尿病患者死亡的重要原因之一,在发达国家此种情况已不复存在,**随着我国开展对肺结核的大力防止和卫生条件的改善,糖尿病患者中肺结核的患病率已明显下降,但目前糖尿病合并肺结核仍是糖尿病患者一重要问题。回顾分析本例患者的临床经过:2型糖尿病+发热伴咳嗽黄痰+白细胞计数升高+一般抗生素治疗后右肺病变完全吸收+右肺非特异性感染;左肺病变一般抗感染治疗无效并呈进展趋势+血沉快+后期痰中带血+痰找抗酸杆菌一次阳性+抗结核治疗后左肺病变明显好转,最后明确左肺肺结核。故本例患者“糖尿病合并肺部混合感染”诊断成立。 分析本例患者“肺结核”延误诊断的主要原因有:1、习惯性思维:临床实践中最常运用的思维方式常常是希望以一种情况来解释全貌,该患者的双侧肺部感染在病程早期便已肯定,但临床医师多数情况考虑或为一般非特异性感染或为某种特异性感染,尤其该患者经抗生素治疗,右肺病变完全吸收,右肺非特异性感染病变诊断成立,但不能解释左肺病变的加重,而此时仍习惯性考虑为双肺病变以一种感染的可能性大,即使胸片已提示“左肺肺结核”的征象;2、糖尿病合并肺结核常不典型:常以爆发性肺结核较多见,并易形成干酪样肺炎和空洞,且易溶解扩散,另外糖尿病患者肺结核部位常不典型如肺下叶结核或中叶肺结核发生率相对增高,而一般人群肺结核多见于双上肺,糖尿病患者对肺结核菌素皮试反应常明显减低,甚至阴性,因此PPD试验阴性不能排除结核感染的可能,尤其在糖尿病患者中。3、本例患者病程中曾一度怀疑为“疟疾性肺炎”,但回顾分析患者疟原虫感染的可能性很小:病程早期低热,起病缓慢;白细胞计数不高,反复发热无肝脾肿大,后期有畏寒高热,但热型不符合,患者无输血史且时值冬季,不符合疟疾的流行季节;外周血涂片找疟原虫阴性,故疟原虫感染可排除。 糖尿病合并肺结核可以先有肺结核后发现糖尿病或先有糖尿病后继发肺结核或两者同时发现,长期血糖控制不佳者更易继发肺结核,肺结核的活动量又加重糖尿病,两者形成恶性循环。对糖尿病合并活动性肺结核者应两者并治,一般需改用胰岛素控制糖尿病同时联合应用利福平、异烟肼、链霉素或吡嗪酰胺或乙胺丁醇等正规抗结核治疗。饮食治疗可适当放宽,稍增加每日对蛋白质、脂肪和碳水化合物的摄入。在肺结核控制或治愈后,一些2型糖尿病患者可改用口服降血糖药物治疗。甚至可仅需采取饮食疗法。

病例来源:爱爱医

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