亚急性海绵状脑病头晕伴双上肢不自主抖动
孟宁妇产科-妇产科综合 医师
更新时间：2018-09-20 14:34
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【病案介绍】
主诉
男性,77岁
头晕伴双上肢不自主抖动２个月，意识障碍１个月
现病史
２个月前无明显诱因出现持续性头晕，自觉头重脚轻，同时伴有言语障碍，语速减慢，双上肢不自主运动，不能自主进食，当地医院治疗无效，１个月前开始出现意识障碍，嗜睡，呼之能应，对答基本正确，家属发现其记忆力明显减退，在当地市医院诊断为“帕金森综合征”，治疗２周后未见好转。10ｄ前出现大、小便失禁，不认识家人，意识障碍较前加重，言语含糊不清，言语重复。既往无高血压及糖尿病史，无外伤、一氧化碳中毒及毒物接触史。
既往史
既往无特殊
查体
T：36.4℃，P：70次/分，R：22次/分，BP：150/80mmHg
。嗜睡状，记忆力减退，定向力减退，不认识家人。双上肢肌力３级，双下肢肌力４级，四肢肌张力增高，感觉检查不配合，腱反射（＋＋＋），双侧巴氏征（＋）
辅助检查
1. 头颅ＭＲ：双侧顶枕叶皮质边缘、左侧尾状核头部异常信号，炎性病变可能；
2. 脑脊液生化：蛋白０．４７ｇ／Ｌ，常规、细菌、病毒阴性；
3. 脑脊液送市、省防疫站检查１４-３-３蛋白示阳性；
4. 脑电图示轻度异常。
【诊治过程】
初步诊断
亚急性海绵状脑病
鉴别诊断
病毒性脑炎是临床常见的由各种病毒引起的中枢神经系统感染性疾病。病情轻重不等，严重者可导致死亡或后遗症
诊治经过
予抗病毒、营养神经及对症为主，４ｄ后出现易惊恐、肌阵挛发作外界**无意识反应，复查脑电图检查：高度异常，枕区未见ａ节律，半球前区可见慢波节律，期间偶发尖波及尖慢波。８ｄ后患者自动出院，１个月后经省、防疫站回报脑脊-３-３蛋白检查阳性。
诊断结果
亚急性海绵状脑病
【分析总结】
1. 该病是可传播的致命性中枢神经系统变性疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征；
2. 脑电图改变被认为是临床诊断ＣＪＤ的重要依据，疾病早期可见广泛非特异性慢波，中期以后出现弥漫性慢波、周期性同步发电，表现形式为三相尖慢波或棘慢波；脑脊液免疫荧光检测１４-３-３蛋白呈阳性，对ＣＪＤ的诊断价值总敏感度为９６％，其特异性为８０％。
病例来源：爱爱医
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