摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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探讨胡桃夹综合症的治疗过程

发布人:

沈悦儿科-儿科综合 主任医师

更新时间:2021-12-14 15:54

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病例摘要

【基本信息】男,14岁

【发病原因】病因不明

【临床诊断】胡桃夹综合症

【治疗方案】手术治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】胡桃夹综合症

【病案介绍】

主诉

体检发现蛋白尿1周

现病史

患儿于学校体检发现蛋白尿,为求原因而院。自发病以来,精神可,无发热、无咳嗽、睡眠稍可,食欲佳,大、小便正常

既往史

曾经做过“精索静脉曲张”手术2年,无肝炎、结核病等传染病史及传染病接触史,按计划接种卡介苗、乙肝疫苗、脊髓灰质炎疫苗、百白破三联针、流脑疫苗、麻疹疫苗等,无手术、外伤史及输血史,无药物及食物过敏史。

查体

T:36.8℃,P:110次/分,R:20次/分,BP:100/70mmHg
神志清,发育正常,营养好鼻翼无煽动,口周无紫绀。全身皮肤粘膜未见黄染及出血点,皮肤弹性可。浅表淋巴结无肿大。头颅大小正常,无畸形。头发分布均匀,有光泽,眼窝无凹陷,结膜无充血,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏。耳廓无畸形,外耳道无异常。鼻外观正常,鼻腔通气良好。口唇无紫绀,口腔黏膜光滑,无疱疹、溃疡,咽部清,扁桃体不大,未见脓性分泌物。颈部无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大,无颈静脉怒张。胸廓对称,无畸形。双侧呼吸运动对称,两侧语颤正常,叩诊清音,双肺呼吸音清,无痰鸣音及湿性啰音。心前区无隆起,心前区无震颤,心界叩诊正常,心律110次/分,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆,未见胃肠蠕动波,腹软,无压痛和反跳痛,肝脾未触及肿大,腹部未触及包块,叩诊鼓音,肠鸣音正常。肛门及外生殖器无异常。脊柱四肢无畸形,各关节无红肿,活动自如,膝反射正常,颈强(-)双侧巴氏征阴性,布氏征、克氏征阴性。

辅助检查

血常规WBC:5.30×10^9/L,N:44.70%,L:35.50%,HB:112g/L,PLT:227×10^9/L, 尿常规:PRO+2 CRP;1.50mg/L; MP-IgM;阴性 血糖:5.7mmol/l 离子:血清K、NA、CL、钙正常肾功能正常 免疫五项正常 补体:C3、C50正常 心肌酶:正常 双肾、输尿管、膀胱无异常

【诊治过程】

初步诊断

蛋白尿原因待查?

鉴别诊断

1.判断是非病理性蛋白尿还是病理性蛋白尿,非病理性蛋白尿(或称“生理性”蛋白尿)又可分为功能性与病理性蛋白尿 

2.判断蛋白尿的来源如果已确定是病理性蛋白尿,则需进一步区分是肾小球蛋白尿、肾小管性蛋白尿、分泌性及组织性蛋白尿还是溢出性蛋白尿。可通过尿蛋白定量、尿圆盘电泳及尿蛋白成分测定等检查方法鉴别。但应注意,临床上常可以同时存在上述2种及以上类型的蛋白尿,如肾小球与肾小管性蛋白尿,提示肾小球与肾小管同时损害。

诊治经过

入院后详细检查,重新检查依然有静脉曲张,在排除器质性疾病后想到胡桃夹综合症后做超声发现左肾静脉延长,肾静脉受压。后经过转科并手术治疗好转。

诊断结果

胡桃夹综合症

【分析总结】


胡桃夹综合征是引起血尿和蛋白尿的原因之一。 左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间受压称前胡桃夹或肠系膜上动脉现象,而左肾静脉行走与腹主动脉后称后桃夹现象。在这些情况下,左肾静脉延长,肾静脉受压,肾静脉内压力升高导致侧枝静脉发展,表现为肾盂和输尿管周围静脉曲张,左肾出血,尤其在肾盏部位。还可引起左侧精索静脉或卵巢静脉曲张及诱发肾静脉血栓形成。 引起直立性蛋白尿的机制可能是直立位时内脏下垂,使腹主动脉与肠系膜上动脉间夹角变小,尤在脊柱前突位时,加重左肾静脉受压而引起。 其临床表现为显微镜下血尿或肉眼血尿周期性发作,且病人的体型多为高瘦型。血尿时,膀胱镜检查可以确定血尿来源于左输尿管口。B超、CT、MRI可显示左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压,左肾静脉显著扩张,可以明确存在胡桃夹现象。 胡桃夹手术治疗要采取慎重态度,术前诊断要综合考虑,证左肾静脉是受胡桃夹的影响,并有明显的肾盂-静脉分流、侧枝循环的存在。

病例来源:爱爱医

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a*********m 新手达人

恩,不错病理,学习了!谢谢!