进行性延髓麻痹一例
发布人：
孟宁妇产科-妇产科综合 医师
更新时间：2018-08-22 11:50
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【病案介绍】
主诉
男69岁农民
言语含糊不清9月余
现病史
9月前无诱因出现言语含糊不清，长时间说话时音调明显减弱，后逐渐进展，不能清楚表达自己意思，能理解别人言语，自感舌体僵硬不适，偶有饮水呛咳，咀嚼费力，吞咽稍困难，在外院行内窥镜检查：咽喉粘膜慢性充血，右侧声带增粗，活动良好。近4月来言语不清逐渐加重，遂入院。
查体
体温:36.8℃心律:66次/分呼吸:18次/分血压140/90mmHg言语不清，咽反射略迟钝，时有吞咽困难，饮水呛咳，舌肌中度萎缩，可见肌束震颤，左冈下肌、三角肌、大鱼际轻度肌萎缩。病理征阴性。指鼻、指指、轮替试验协调准确。
辅助检查
肌电图示：左腓运动神经波幅降低，右正中神经F波波幅减低，重复神经电**未见异常，被检肌EMG提示广泛性神经源性损伤。
【诊治过程】
初步诊断
进行性延髓麻痹
鉴别诊断
脑出血：中老年患者，有长期高血压病史，于活动中或情绪激动时起病，起病突然，头迷症状常持续不缓解或进行性加重，中枢神经系统检查可见眼震及共济失调。头ct可见病灶呈高密度影。
诊断结果
进行性延髓麻痹
【其他】
【诊疗经过】
患者服用利鲁唑治疗，住院期间神经科常规用药
【病例分析】
运动神经元病中进行性延髓麻痹相对少见，主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳等。舌肌明显萎缩，并可见肌束震颤，咽喉肌萎缩，咽反射消失。有时同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭轻笑，下颌反射亢进，从而真行和假性延髓麻痹共存。此型进展较快，预后不良。
病例来源：爱爱医
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