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汗孔角化病1例

s****4其他医务者

更新时间:2018-07-11 16:56

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病例摘要

【基本信息】女,14岁

【病案介绍】

主诉

患儿女,14 岁。
因左半肢体起红疹伴瘙痒 2 个 月,于 2016 年 1 月 1 日来我院门诊就诊。

现病史

患儿自述 2 个月前无明显诱因左侧大腿出现数枚米粒至黄豆大红 疹,伴瘙痒。 患儿曾在当地医院就诊,诊断为湿疹,予口 服氯雷他定、左西替利嗪及**,联合外用糖皮质 激素治疗 7 d,皮损无明显好转,且逐渐增多,不久左小 腿及左上肢出现类似皮损。 病程中患儿诉皮损瘙痒不 适,以夜间为甚,无发热、头痛、关节痛、乏力、声嘶、吞 咽困难、光敏感、口腔溃疡、腹痛、腹泻、恶心、呕吐及其 他特殊不适。

既往史

既往体健,家族中无类似疾病患者。

查体

各系统检查均正常,身体发育正常,月 经规律,智力正常。 皮肤科检查:左小腿胫侧(图 1A)、 左股部伸侧(图 1B)及左肘关节(图 1C)可见米粒至黄豆大浸润性暗红色丘疹和斑丘疹, 部分融合成斑块, 表面粗糙,呈苔藓样改变,周围皮肤散在分布线状抓 痕,皮肤无糜烂及溃疡,未见同形反应。

辅助检查

血、尿、粪常规和生化全套检 查均正常;抗自身抗体全套、类风湿因子、抗心磷脂抗 体及结核菌素实验等均阴性;真菌直接镜检及真菌培 养均阴性。 肝脏、胆囊、脾脏及胰腺 B 超,胸、腹部 CT 及四肢肌电图检查均正常。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴增生,可见 角化不良细胞,真皮内可见胶原排列轻度紊乱,浅层血 管周围可见淋巴细胞浸润; 角化不全柱位于反折的表 皮中,其下方颗粒层消失,可见角化不良细胞(图 2)。 直 接免疫荧光检查:阴性。

【诊治过程】

初步诊断

汗孔角化病。

诊治经过

予外用 0.025%维 A 酸及尿素乳膏治疗1个月,部分皮损变平,颜色变淡,目前仍随访中。

【其他】


【讨论】 汗孔角化病是一种少见的遗传性慢性角化性皮 肤病,由 Mibelli 于 1893 年首先报告并命名[1]。 目前有 学者认为在有遗传倾向的患者免疫功能受到抑制可 直接激发表皮突变克隆的表达,或破坏表皮生长动力 学而促发异常的克隆增生,从而诱发本病[2]。 本病特征 性损害为边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩及组织病 理学上存在角质样板层。 汗孔角化病最常见类型为经 典型,常为单个或数个孤立性角化损害,主要分布在 手足、前臂和大腿等部位。 其他少见类型包括浅表播 散型、单侧线状型、播散性浅表性光线性、显著角化过 度型、炎症角化型、掌跖泛发性型、点状、丘疹型及疣 状斑块型等[3]。单侧线状汗孔角化病皮损类似于疣状线状表皮 痣,常单侧分布。 Miller 等[4]认为本型可能是线状苔藓 样角化病的一个亚型,非遗传性病变,或为外伤所致 的同形反应现象。 本病临床表现与疣状线状表皮痣难 以区分,但后者是染色体显性遗传病,为表皮细胞发 育过度引起的局限性发育异常,通常在初生或幼儿期 发病。 疣状线状表皮痣皮损常表现为淡黄色至棕黑色 疣状损害,触之粗糙坚硬,一般无自觉症状,发展缓 慢,其组织病理改变为**瘤样增生,故可与之鉴别。 另外,本病还应与光线性角化病、鲍恩病、晚期梅毒疹 及环状肉芽肿等多种皮肤病相鉴别。 本病为表皮角化异常,可有显著的角化过度改变[5], 因此治疗上可考虑外用水杨酸或维 A 酸,氟尿嘧啶也 可采用;而口服阿维 A 酯、阿维 A 或异维 A 酸常仅在 治疗期间有效,且长期系统使用存在血脂异常、肝损 害、 致畸及致青少年身体发育异常等较多不良反应。 此外,本病有一定的恶变率(鳞状细胞癌、鲍恩病及基 底细胞癌等),因此应注意定期随访,必要时行皮损组 织病理检查,若有恶变应早期干预治疗。参考文献略。 来源:宋应华, 王向东,汗孔角化病 1 例[J].临床皮肤科杂志,47(5):298-299.

病例来源:爱爱医

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