主诉

患者,男,76岁,
4个月前面颊新起蝶形红斑

现病史

2016年7月12日化验检查示:PLT27×109/L,同年8月4日PLT60×109/L,后于当地医院查狼疮标志性抗体阳性。诊断为:(1)免疫性血小板减少;(2)系统性红斑狼疮。口服**、他克莫司胶囊、阿法骨化醇等,3个月前无明显诱因出现左下肢乏力、酸冷,伴水肿,同年11月12日因“发现血小板减少4个月余,伴左下肢水肿3个月”于山东中医药大学第一附属医院住院治疗。入院症见:面部蝶形红斑,左下肢发凉、麻木,伴水肿,无明显疼痛,腰骶酸痛,活动后加重,颈部疼痛,转侧受限,双耳听力下降,时有口干、夜晚为甚,右眼视物模糊,时有胸闷、心慌,偶有心烦,无头晕,纳可,眠浅易醒,大便调,夜尿频,每晚3~4次,伴泡沫。

既往史

白内障5年,腓肠肌静脉血栓1年,胆囊结石、胆囊炎1年,桥本氏甲状腺炎1年,肺结核50年(已治愈)。

查体

T：36.5℃，P：87次/分，R：18次/分，BP：135/90mmHg
神志清楚,慢性病容,被动**,皮肤黏膜无出血点,浅表淋巴结未触及肿大,右眼巩膜轻度黄染,双瞳孔等大正圆,对光反射正常,口唇苍白,伸舌居中,扁桃体无红肿,颈强。心肺听诊无异常,腹软,肝脾未触及。左下肢水肿,按之不凹陷,局部皮温稍高,关节无红肿疼痛,足背动脉搏动正常,左下肢肌力Ⅲ级,其他无异常。

辅助检查

血常规:WBC3.19×109/L,Hb108g/L,PLT13×109/L,红细胞压积30.6,血小板平均体积15.2fl,血沉40mm/hr。生化:钾3.12mmol/L,钠133mmol/L,总蛋白60.8g/L,白蛋白31.6g/L,ALT25U/L,AST36U/L,抗核抗体(+),核颗粒型1∶100,ANA谱:抗Smith抗体(++),抗干燥综合征抗体(+++),抗Robert52抗体(+++),抗线粒体M2抗体(+++),抗双链DNA抗体(++),抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibody,ACA-IgG)(+),狼疮抗凝物阳性(58.1s,参考范围:27~41s),抗中性粒细胞抗体、免疫球蛋白均(-)。补体C30.77。凝血:血浆D-二聚体3.88μm/L。下肢动静脉彩色多普勒超声:(1)左下肢动脉硬化并斑块形成;(2)左髂静脉血栓形成,微通;(3)左下肢深静脉血栓形成,股浅、腓、肌间静脉微通,余部分再通;(4)左股、腘静脉瓣膜功能不全,左下肢静脉曲张;(5)左小腿、足背皮下积液。骨髓穿刺示:血小板减少症。

初步诊断

该病例特点:(1)反复血小板减少;(2)下肢静脉血栓形成;(3)抗心磷脂抗体IgG(+),狼疮抗凝物阳性;(4)患者面部蝶形红斑,且系统性红斑狼疮标志性抗体阳性:抗Smith抗体(++),抗干燥综合征抗体(+++),抗Robert52抗体(+++),抗线粒体M2抗体(+++),抗双链DNA抗体(++);(5)PLT13×109/L,钾3.12mmol/L。根据患者症状、体征及检查结果,并结合既往史,诊断为:(1)系统性红斑狼疮;(2)继发性抗磷脂抗体综合征;(3)左下肢动脉硬化;(4)腓肠肌静脉血栓;(5)桥本氏甲状腺炎;(6)结石;(7)胆囊炎;(8)白内障。

诊治经过

给予阿司匹林100mg,口服,1次/d抗凝;甲强龙80mg/d×5d;后调整甲强龙为60mg/d×10d,联合吗替麦考酚酯0.5g,PO,BID,以抑制免疫;果味钾补钾;每天注射用重组人白细胞介素-11皮下注射升高血小板;葡萄糖酸钙注射液联合碳酸钙D3补钙;骨化三醇软胶囊促进钙吸收;热毒宁注射液清热解毒;疏血通注射液活血化瘀;并抬高患肢,外用医院自制冰硝散(冰片∶芒硝20g∶1000g研末)消肿止痛。中药以活血化瘀、通络止痛为原则。方选桃红四物汤加减:桃仁10g,红花10g,川芎15g,当归12g,柴胡12g,桔梗15g,太子参30g,麦冬20g,川牛膝20g,黄芪30g,烫水蛭9g,甘草6g。2周后患者左下肢水肿明显减轻,血小板逐渐升高(PLT46×109/L),但患者出现上腹痛痛、胀满,恶心,纳差,时有呕吐,并口唇及颊黏膜、右眼部出现红肿、疱疹,疼痛甚,查血清淀粉酶939U/L,尿淀粉酶1077U/L,并查全腹CT提示急性胰腺炎可能。考虑患者长期大剂量应用免疫抑制剂造成免疫抑制,继发急性胰腺炎及疱疹可能,治疗上嘱禁饮食,记出入量,并减量吗替麦考酚酯,停甲强龙,加用奥曲肽微量泵入,注射用更昔洛韦钠抗病毒,注射用兰索拉唑保护胃黏膜,丙种球蛋白200mg/(kg·d)×3d抗感染,5d后复查血清淀粉酶186U/L,尿淀粉酶(-),血常规:Hb120g/L,PLT60×109/L,生化:肝功能恢复正常,患者腹部疼痛明显减轻,无明显恶心、呕吐,面部红斑减轻,下肢无明显水肿,面部及口腔疱疹逐渐结痂、愈合,食欲改善。患者病情明显减轻,出院后继续口服强的松,每周减量5mg/d,至强的松20mg/d时每2周减5mg/d,至强的松10mg/d时,每2周减2.5mg/d,后电话定时随访记录,患者病情稳定。 来源：张爱芹樊冰.男性狼疮伴继发性抗磷脂综合证并急性胰腺炎1例报告[J].湖南中医杂志,2018,(34)05,129-130.