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毛囊闭锁三联征1例

y****k其他医务者

更新时间:2018-06-15 11:48

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病例摘要

【基本信息】男,47岁

【病案介绍】

主诉

患者男,47 岁。
全身多处丘疹、结节、脓肿 9 年。

现病史

9 年前患者无明显诱因出现双侧腋下黄豆至蚕 豆大小炎性丘疹、结节、脓肿,部分脓肿自然破溃流 脓伴压痛,愈合后形成增生性瘢痕,无发热,病情轻 重与季节、饮食、情绪无明显关系,人为挤压丘疹、结 节后会加重病情,于院 外输液治疗( 具体用药不详) ,上述症状有所好转,病情反复,后皮疹逐渐发 展至躯干部及骶尾部、会**、臀部, 1 年前患者病 情加重,腋下、骶尾部、会**及臀部结节、脓肿增 多,脓性分泌物增多,并有血性分泌物,部分结节及 脓肿破溃后互相贯通,渐形成窦道,曾多次在当地诊所就诊,诊断为“化脓性汗腺炎”,予抗感染治疗,病 情无明显好转,为求进一步治疗,随来本院。

既往史

患者 20 年前有右侧股骨骨折史,有输血史,其舅、姐、弟、 侄子均有相同病史,余无特殊。

查体

皮肤科情况: 额面部 散在炎性丘疹,下颌部密集性黑头粉刺,遗留多处萎 缩性瘢痕,双侧腋下红色丘疹、结节、挛缩瘢痕( 图 1) ,左侧腋下可见结节破溃处形成溃疡、窦道( 图2) ; 下腹部散在褐色丘疹,色素沉着斑,左侧臀部可见色素沉着基础上多处脓肿破溃后形成溃疡创面 ( 图 3) ,双侧腹股沟多发红色炎性结节、瘢痕、糜烂 面, 右侧大腿根部可见脓肿破溃后形成窦道,可见脓 液及血性分泌物( 图4) 。右侧大腿外侧可见约30cm长纵行手术瘢痕。

辅助检查

CRP 60. 2mg/L,血 常规、肝肾功、尿常规、粪便常规、输血前免疫血清 学、乙肝两对半、体液免疫、心电图无明显异常。胸 片: 右侧第 4 ~ 6 肋骨段局部陈旧性骨折。全腹彩 超: 左肾囊肿。脓液培养鉴定结果: 奇异变形菌。

【诊治过程】

初步诊断

根据患者临床典型表现及家族史,入院后考虑诊断: 毛 囊闭锁三联征。

诊治经过

根据皮损处脓性分泌物 细菌培养先后予克林霉素、阿莫西林钠克拉维酸钾 等敏感抗生素抗感染,维胺脂胶囊 50mg, 3 次/d 口 服,局部予聚维酮碘液、复方多黏菌素 B 软膏及夫 西地酸乳膏 2 次/d、鱼石脂软膏外用,每日清创,挤 压排脓,红外线理疗,经上述治疗,患者病情好转出 院,目前在随访中。

【其他】


【家族史】该家系四代共 26 人,男性 14 人,女性 12 人,患 者 7 例,其中男 5 例,女 2 例( 图 5) 。所有患者的发 病年龄均为成年以后。该家系中患者的病情有所差 异。先证者及其舅舅病情较重,皆有面颈部、腋窝及 骶尾部会**、臀部皮损,其余患者只有面颈部炎性 丘疹、黑头粉刺、萎缩性 瘢 痕及躯干部化脓性汗 腺炎。
【讨论】 毛囊闭锁三联征又称“反常性痤疮”,是聚合性 痤疮、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎和化脓性汗腺 炎三种疾病的总称,临床上以面颈部粉刺、丘疹,头 皮、腋窝、腹股沟、臀部多发疼痛性结节、脓肿、瘢痕、 窦道形式毛囊炎及毛囊炎周围炎为特点,当患者同时存在上述三种疾病中的两种或以上时即可诊断。毛囊闭锁三联征确切病因及发病机制尚不是很明 了,目前认为是一种常染色体显性遗传病,临床不常 见,本例患者家系未成典型的常染色体显性遗传模 式发病,复习国内外该疾病病例报道可发现该疾病可呈家族聚集发病,也可散发,大部分患者是 20 岁 左右发病,也有青春期前发病的病例报道[1]。该疾病的发病遗传因素是主要因素,其他因素如细菌感 染、免疫因素、内分泌因素、饮食习惯、个人卫生习 惯、吸烟饮酒等导致促进疾病发生,该家系中其他患病成员男性发病为 19 岁左右,女性 22 岁左右,但先 证者于 38 岁才发病,详细询问病史,发现本例患者 无饮酒吸烟史,平素身体健康,生活作息规律,饮食 清淡,有洁癖,考虑患者发病时间较晚可能与个人生活习惯有关。感染因素在发病过程中起到一定的作 用,Jahns 等[2]在一项回顾性研究中用免疫荧光标记法对 27 例患者的皮肤附件样本进行微生物定值调 查研究,发现 71%的患者皮损中均存在痤疮丙酸杆 菌。毛囊闭锁三联征依靠典型的临床表现或皮损病 理报告即可诊断,应该疾病不仅影响患者身体健康 与外在美观,更会对患者造成严重的心理负担,故有 效治疗方案尤为重要,目前有局部、系统、激光、外 科、手术、中西医结合等治疗方式。一般系统使用维 A 酸、抗生素,病情严重加用糖皮质激素联合治疗, 局部物理疗法及外用药物治疗可缓解病情,但无法 防止该疾病复发。张颂楠等[3-4]对 1 例 HurleyⅢ级反常性痤疮患者臀部皮损区采用中厚皮片移植术治 愈该疾病,并将该治疗方案应用于其他 7 例臀部反 常性痤疮患者均取显著疗效,预后无复发现象。国 外 Wollina 等[5]针对 117 名 HurleyⅢ级的**反常 性痤疮患者病例进行回顾分析,总结出通过积极的 手术治疗,能有效治疗**反常性痤疮,改善患者生 活质量。目前该疾病治疗棘手,尚无能根治的方案,可根据患者病情轻重及不同部位皮损选择较优治疗 方案,同时加强患者健康教育,引起临床医师对该病的重视,及早进行诊治,可防止病情加重,出现损容 性皮损。

病例来源:爱爱医

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李先平 性病科主任医师

该病非常希少,开阔了我的视野,感谢介绍。