主诉

患者男，47 岁。
全身多处丘疹、结节、脓肿 9 年。

现病史

9 年前患者无明显诱因出现双侧腋下黄豆至蚕 豆大小炎性丘疹、结节、脓肿，部分脓肿自然破溃流 脓伴压痛，愈合后形成增生性瘢痕，无发热，病情轻 重与季节、饮食、情绪无明显关系，人为挤压丘疹、结 节后会加重病情，于院 外输液治疗( 具体用药不详) ，上述症状有所好转，病情反复，后皮疹逐渐发 展至躯干部及骶尾部、会**、臀部， 1 年前患者病 情加重，腋下、骶尾部、会**及臀部结节、脓肿增 多，脓性分泌物增多，并有血性分泌物，部分结节及 脓肿破溃后互相贯通，渐形成窦道，曾多次在当地诊所就诊，诊断为“化脓性汗腺炎”，予抗感染治疗，病 情无明显好转，为求进一步治疗，随来本院。

既往史

患者 20 年前有右侧股骨骨折史，有输血史，其舅、姐、弟、 侄子均有相同病史，余无特殊。

查体

皮肤科情况: 额面部 散在炎性丘疹，下颌部密集性黑头粉刺，遗留多处萎 缩性瘢痕，双侧腋下红色丘疹、结节、挛缩瘢痕( 图 1) ，左侧腋下可见结节破溃处形成溃疡、窦道( 图2) ; 下腹部散在褐色丘疹，色素沉着斑，左侧臀部可见色素沉着基础上多处脓肿破溃后形成溃疡创面 ( 图 3) ，双侧腹股沟多发红色炎性结节、瘢痕、糜烂 面， 右侧大腿根部可见脓肿破溃后形成窦道，可见脓 液及血性分泌物( 图4) 。右侧大腿外侧可见约30cm长纵行手术瘢痕。

辅助检查

CRP 60. 2mg/L，血 常规、肝肾功、尿常规、粪便常规、输血前免疫血清 学、乙肝两对半、体液免疫、心电图无明显异常。胸 片: 右侧第 4 ～ 6 肋骨段局部陈旧性骨折。全腹彩 超: 左肾囊肿。脓液培养鉴定结果: 奇异变形菌。

初步诊断

根据患者临床典型表现及家族史，入院后考虑诊断: 毛 囊闭锁三联征。

诊治经过

根据皮损处脓性分泌物 细菌培养先后予克林霉素、阿莫西林钠克拉维酸钾 等敏感抗生素抗感染，维胺脂胶囊 50mg， 3 次/d 口 服，局部予聚维酮碘液、复方多黏菌素 B 软膏及夫 西地酸乳膏 2 次/d、鱼石脂软膏外用，每日清创，挤 压排脓，红外线理疗，经上述治疗，患者病情好转出 院，目前在随访中。

【家族史】该家系四代共 26 人，男性 14 人，女性 12 人，患 者 7 例，其中男 5 例，女 2 例( 图 5) 。所有患者的发 病年龄均为成年以后。该家系中患者的病情有所差 异。先证者及其舅舅病情较重，皆有面颈部、腋窝及 骶尾部会**、臀部皮损，其余患者只有面颈部炎性 丘疹、黑头粉刺、萎缩性 瘢 痕及躯干部化脓性汗 腺炎。
【讨论】 毛囊闭锁三联征又称“反常性痤疮”，是聚合性 痤疮、头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎和化脓性汗腺 炎三种疾病的总称，临床上以面颈部粉刺、丘疹，头 皮、腋窝、腹股沟、臀部多发疼痛性结节、脓肿、瘢痕、 窦道形式毛囊炎及毛囊炎周围炎为特点，当患者同时存在上述三种疾病中的两种或以上时即可诊断。毛囊闭锁三联征确切病因及发病机制尚不是很明 了，目前认为是一种常染色体显性遗传病，临床不常 见，本例患者家系未成典型的常染色体显性遗传模 式发病，复习国内外该疾病病例报道可发现该疾病可呈家族聚集发病，也可散发，大部分患者是 20 岁 左右发病，也有青春期前发病的病例报道［1］。该疾病的发病遗传因素是主要因素，其他因素如细菌感 染、免疫因素、内分泌因素、饮食习惯、个人卫生习 惯、吸烟饮酒等导致促进疾病发生，该家系中其他患病成员男性发病为 19 岁左右，女性 22 岁左右，但先 证者于 38 岁才发病，详细询问病史，发现本例患者 无饮酒吸烟史，平素身体健康，生活作息规律，饮食 清淡，有洁癖，考虑患者发病时间较晚可能与个人生活习惯有关。感染因素在发病过程中起到一定的作 用，Jahns 等［2］在一项回顾性研究中用免疫荧光标记法对 27 例患者的皮肤附件样本进行微生物定值调 查研究，发现 71%的患者皮损中均存在痤疮丙酸杆 菌。毛囊闭锁三联征依靠典型的临床表现或皮损病 理报告即可诊断，应该疾病不仅影响患者身体健康 与外在美观，更会对患者造成严重的心理负担，故有 效治疗方案尤为重要，目前有局部、系统、激光、外 科、手术、中西医结合等治疗方式。一般系统使用维 A 酸、抗生素，病情严重加用糖皮质激素联合治疗， 局部物理疗法及外用药物治疗可缓解病情，但无法 防止该疾病复发。张颂楠等［3-4］对 1 例 HurleyⅢ级反常性痤疮患者臀部皮损区采用中厚皮片移植术治 愈该疾病，并将该治疗方案应用于其他 7 例臀部反 常性痤疮患者均取显著疗效，预后无复发现象。国 外 Wollina 等［5］针对 117 名 HurleyⅢ级的**反常 性痤疮患者病例进行回顾分析，总结出通过积极的 手术治疗，能有效治疗**反常性痤疮，改善患者生 活质量。目前该疾病治疗棘手，尚无能根治的方案，可根据患者病情轻重及不同部位皮损选择较优治疗 方案，同时加强患者健康教育，引起临床医师对该病的重视，及早进行诊治，可防止病情加重，出现损容 性皮损。