主诉

患者男。79 岁
全身皮疹伴瘙痒 1 个月余，门 诊考虑“大疱性类天疱疮”。

现病史

入院查体时发现右侧 胸壁鸽蛋大小增生物。追问病史，患者 1 年前发现 右侧胸壁黄豆大小丘疹伴瘙痒，反复搔抓。近 3 个 月皮损逐渐增大，其上偶有水疱，搔抓后出现破溃、 结痂。

既往史

患者既往体健，否认系统性疾病史，

查体

一般情况可，全身浅表淋巴结未扪 及，系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 右胸壁见 约 3cm ×2cm 大小不规则斑块，表面粗糙，上覆较厚褐色痂壳，不易剥除，无渗液，无压痛，周围绕以色素 沉着斑( 图 1) 。全身见黄豆至蚕豆大小水疱，以双 手掌部及手臂为重，疱液清亮，疱壁厚，张力高，部分 水疱破裂后覆以黑褐色痂壳( 图 2) ，无口腔黏膜损 害，尼氏征阴性。

辅助检查

血常规、肿瘤标志物、 胸部 CT、腹部 B 超未见异常，桥粒抗体及表皮基底 膜抗体均阴性，抗 BP180 抗体阴性。为明确诊断行 组织病理检查，结果提示: ①左侧前臂水疱: 表皮角 化过度，棘层轻度增生，表皮下水疱形成，表皮下及真皮浅层慢性炎细胞伴嗜酸性粒细胞浸润( 图 3) ; ②右侧胸壁肿物: 肿瘤细胞呈分叶状分布，其内可见 两种类型的细胞: 基底样细胞及皮脂腺样细胞，肿瘤 细胞可见明显异型性，可见病理性核分裂相。基底 及切缘均未见癌累及( 图 4 ～ 6) ; 免疫组织化学示: EMA、AR 阳性，Ber-Ep4 阴性( 图 7 ～ 9) 。最后诊 断: ①皮脂腺癌; ②大疱性类天疱疮 。

初步诊断

入院考虑诊断: ①鳞状细胞癌; ② 大疱性类天疱疮。

诊治经过

①手术 切除，基底及切缘均未见癌累及; ②予甲泼尼龙 60mg 系统治疗及其他对症支持治疗。

【家族史】家族中无 类似病史。
【讨论】 皮脂腺癌是来源于皮脂腺细胞的恶性肿瘤，发 病率占皮肤肿瘤的 0. 2% ～ 0. 7%，也有达 4. 6% 的 报道，依据肿瘤的生长部位分为眶周皮脂腺癌和眶 外皮脂腺癌［1］。发生于眼睑部位占 75. 0%，发生于 其他部位占 25． 0%，眼外皮脂腺癌好发于头、颈部，其他部位罕见。临床表现常为单个淡红色结节，直 径 1 ～4cm，甚至更大，有时发生破溃，皮脂腺癌生长 缓慢，呈局部浸润性生长，眶周皮脂腺癌尤为明显， 亦可发生淋巴结远位转移［2-3］。皮脂腺癌临床上少 见，发生于胸壁者更少有报道，目前国内期刊仅报道 4 例胸壁皮脂腺癌。国外报道仅 8 例发生于胸壁 者［4］。因此，对于罕见发病部位者，临床易漏诊或 误诊。 该患者为老年男性，以“大疱性类天疱疮”收治 入科，查体发现右侧胸壁见增生性斑块，表面粗糙、 浅溃疡结痂改变，临床不除外鳞状细胞癌，对增生斑 块行局部组织病理活检提示皮脂腺瘤。上述皮损特 点临床不能完全除外皮肤肿瘤，故行完整切除术，再 次送病理活检诊断皮脂腺癌。该病病理主要特征是 肿瘤呈不规则小叶状模式，肿瘤小叶由两类细胞混杂而成，一类是嗜碱性的皮脂腺生发细胞，另一类是更加成熟的皮脂腺细胞。找到或多或少的具有空泡 状胞质的皮脂腺细胞，这对诊断具有重要意义［5］。免疫组织化学染色 EMA、AR、亲脂蛋白可呈阳性表达，Ber-Ep4 则表现为阴性，这有助于病理的鉴别诊 断［6］。该例患者右胸壁处皮疹特点从临床上高度怀疑肿瘤，但初次取样活检时提示皮脂腺瘤，其原因是取材未能采集到恶性病变部位，故临床上如高度怀疑为皮肤肿瘤，皮肤活检时需要多点取材或直接行肿物全切除术后病理检查，以避免肿瘤的漏诊或误诊。该患者为老年男性，皮脂腺癌合并大疱性类天疱疮，目前尚无文献报道两者合并存在的案例，是否有相关性还无法确定。该患者可能因合并大疱性类天疱疮伴有的瘙痒，导致患者反复**而引起癌变。对皮脂腺癌的临床治疗，多数学者主张以手术切除 为主，辅助放疗和化疗［7-8］。该患者已行肿物切除术，未发现基底及周围浸润，未发现淋巴结转移及内脏转移证据，故未行放化疗。但该患者需长期使用激素治疗，可能抑制机体免疫功能，是否会诱发患者皮脂腺癌的复发及远处转移，在尽可能减少激素用量的同时仍需要长期随访。