主诉

患者男， 15 岁。
双下肢及躯干淡红、深红色斑 15 年，双下肢不对称粗大 9 年。

现病史

左小腿下段反复肿 痛 2 个月，再发加重 10 天。患儿出生时家长发现其 左下肢外侧、右大腿外侧及腰背部局灶性淡红色斑， 随生长发育色渐加深成深红，皮损边界及所占面积 比基本无变化，未就诊。9 年前发现左下肢较对侧 肢体粗大，双下肢外侧静脉曲张，无不适，至当地医 院就诊，未明确诊断，建议观察。2 个月前无明显诱 因患者左下肢下段出现疼痛，在原有红斑基础上肿 胀明显，局部皮温增高，伴寒颤、高热，最高体温 39. 0℃。至当地医院就诊，查: 血常规 WBC 15. 20 × 109 /L，中性粒细胞比 83%，考虑感染，给予青霉素抗感染治疗 2 周后( 具体用量不详) 病情好转，停药 后上述症状时轻时重， 10 天前左下肢红肿热症状再 发加重，疼痛难忍，伴高热，最高体温 39. 8℃，至本 院就诊。

既往史

患者既往体健，否认家族中有类似疾病及 遗传病史。

查体

各系统检查未见明显异常。皮肤 科情况: 左下肢外侧、右大腿外侧及腰背部可见多片 局限或弥漫淡红或深红色斑，部分呈葡萄酒样，边缘 较清晰，双下肢外侧静脉曲张，双下肢粗细不等，左 侧小腿下段水肿性红斑，表面紧张灼热，局部皮温 高，自觉疼痛，左侧腹股沟触及肿大淋巴结( 图 1 ～ 5) 。小腿最大周径: 左侧 33. 5cm，右侧 30cm; 踝关 节周径: 左侧 24cm，右侧 20cm; 下肢长度: 左侧 93cm，右侧 91cm。

辅助检查

血常规 WBC14. 80 ×109 /L，RBC 4. 35 ×1012 /L，Hb 129. 0g/L，NE% 79%; CRP 113. 20mg/L ( ＜ 5mg/L) ，ESR 23. 00mm/h ( 0 ～15mm/h) ; 电解质、肝肾功能、凝血功能、腹部 超声及胸部 DR 等检查未见明显异常。足部真菌 镜检: 阳性。四肢 DR: 左下肢软组织较对侧肿胀。

初步诊断

①Klippel-Trenaunay 综合 征; ②复发性丹毒。

诊治经过

嘱抬高患肢，减少活动，给予美洛西林舒巴坦 ( 5g，静滴 2 次/d，两组间隔 12h) 治疗， 3 周后患者 自觉左小腿下段灼热疼痛消失，肿胀减轻，体温恢复 正常。

【讨论】 Klippel-Trenaunay 综合征( KTS) 是一种罕见、复 杂的先天性脉管畸形，主要以皮肤毛细血管畸形，静 脉畸形和软组织和/或肢端骨肥厚为临床特征，1900 年由 Klippel 和 Trenaunay 首先报道［1］。当存在皮肤 毛细血管畸形，静脉畸形和软组织和/或肢端骨肥厚 三种主要临床特征中的至少两种时，可以诊断 KTS。 该病症状多于出生后或幼儿开始行走时出现，临床 症状轻重不等，一般以血管瘤( 痣) 最先出现者为 多，除典型的三联征外，本病还可出现血栓形成、肺 栓塞、心力衰竭，以及胃肠道、肾脏或生殖器异常血 管的出血等并发症［2-3］。丹毒是一种累及皮肤和皮 下组织内的淋巴管及周围软组织的细菌感染性皮肤 病，通常由乙型溶血性链球菌引起，表现为局部的 红、肿、热、痛，伴淋巴结肿大，可伴有不同程度的全 身症状如寒颤发热、全身不适等，实验室检查白细胞 计数及中性粒细胞比例增高。 本例患者出生时双下肢及躯干可见淡红、深红 色斑，随年龄增长左下肢较右下肢粗大，软组织肿胀 明显，双下肢外侧浅静脉曲张，左小腿下段反复肿 痛，伴高热，白细胞计数及中性粒细胞比例升高， Klippel-Trenaunay 综合 征并发复发性丹毒诊断明 确。需要说明的是，家属对于治疗 KTS 态度较为消极，拒绝行双下肢血管超声、磁共振等相关检查。 KTS 病程呈慢性经过，常无明显不适，可并发感 染等合并症。当原红斑处突发灼热疼痛，肿胀加重 时，应及早明确患侧肢体可能存在的炎症反应，考虑 发生丹毒的可能，避免漏诊。丹毒好发于小腿和面 部，多见于婴儿及年老体弱者，而 青 少 年 少见。 Klippel-Trenaunay 综合症与复发性丹毒这两个*** 性疾病伴发于青少年，临床少见，前者是血管畸形， 后者是淋巴管炎症，二者伴发可能具有一定的病理学 机制， 而KTS 患肢毛细血管畸形、 软组织肿胀、 静脉回 流不畅等因素导致病原菌更易侵袭患处可能是丹毒 复发的危险因素，二者的相关性需要进一步探究。