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Klippel-Trenaunay 综合征并发复发性丹毒1例

y****k其他医务者

更新时间:2018-06-13 16:52

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病例摘要

【基本信息】男,15岁

【病案介绍】

主诉

患者男, 15 岁。
双下肢及躯干淡红、深红色斑 15 年,双下肢不对称粗大 9 年。

现病史

左小腿下段反复肿 痛 2 个月,再发加重 10 天。患儿出生时家长发现其 左下肢外侧、右大腿外侧及腰背部局灶性淡红色斑, 随生长发育色渐加深成深红,皮损边界及所占面积 比基本无变化,未就诊。9 年前发现左下肢较对侧 肢体粗大,双下肢外侧静脉曲张,无不适,至当地医 院就诊,未明确诊断,建议观察。2 个月前无明显诱 因患者左下肢下段出现疼痛,在原有红斑基础上肿 胀明显,局部皮温增高,伴寒颤、高热,最高体温 39. 0℃。至当地医院就诊,查: 血常规 WBC 15. 20 × 109 /L,中性粒细胞比 83%,考虑感染,给予青霉素抗感染治疗 2 周后( 具体用量不详) 病情好转,停药 后上述症状时轻时重, 10 天前左下肢红肿热症状再 发加重,疼痛难忍,伴高热,最高体温 39. 8℃,至本 院就诊。

既往史

患者既往体健,否认家族中有类似疾病及 遗传病史。

查体

各系统检查未见明显异常。皮肤 科情况: 左下肢外侧、右大腿外侧及腰背部可见多片 局限或弥漫淡红或深红色斑,部分呈葡萄酒样,边缘 较清晰,双下肢外侧静脉曲张,双下肢粗细不等,左 侧小腿下段水肿性红斑,表面紧张灼热,局部皮温 高,自觉疼痛,左侧腹股沟触及肿大淋巴结( 图 1 ~ 5) 。小腿最大周径: 左侧 33. 5cm,右侧 30cm; 踝关 节周径: 左侧 24cm,右侧 20cm; 下肢长度: 左侧 93cm,右侧 91cm。

辅助检查

血常规 WBC14. 80 ×109 /L,RBC 4. 35 ×1012 /L,Hb 129. 0g/L,NE% 79%; CRP 113. 20mg/L ( < 5mg/L) ,ESR 23. 00mm/h ( 0 ~15mm/h) ; 电解质、肝肾功能、凝血功能、腹部 超声及胸部 DR 等检查未见明显异常。足部真菌 镜检: 阳性。四肢 DR: 左下肢软组织较对侧肿胀。

【诊治过程】

初步诊断

①Klippel-Trenaunay 综合 征; ②复发性丹毒。

诊治经过

嘱抬高患肢,减少活动,给予美洛西林舒巴坦 ( 5g,静滴 2 次/d,两组间隔 12h) 治疗, 3 周后患者 自觉左小腿下段灼热疼痛消失,肿胀减轻,体温恢复 正常。

【其他】


【讨论】 Klippel-Trenaunay 综合征( KTS) 是一种罕见、复 杂的先天性脉管畸形,主要以皮肤毛细血管畸形,静 脉畸形和软组织和/或肢端骨肥厚为临床特征,1900 年由 Klippel 和 Trenaunay 首先报道[1]。当存在皮肤 毛细血管畸形,静脉畸形和软组织和/或肢端骨肥厚 三种主要临床特征中的至少两种时,可以诊断 KTS。 该病症状多于出生后或幼儿开始行走时出现,临床 症状轻重不等,一般以血管瘤( 痣) 最先出现者为 多,除典型的三联征外,本病还可出现血栓形成、肺 栓塞、心力衰竭,以及胃肠道、肾脏或生殖器异常血 管的出血等并发症[2-3]。丹毒是一种累及皮肤和皮 下组织内的淋巴管及周围软组织的细菌感染性皮肤 病,通常由乙型溶血性链球菌引起,表现为局部的 红、肿、热、痛,伴淋巴结肿大,可伴有不同程度的全 身症状如寒颤发热、全身不适等,实验室检查白细胞 计数及中性粒细胞比例增高。 本例患者出生时双下肢及躯干可见淡红、深红 色斑,随年龄增长左下肢较右下肢粗大,软组织肿胀 明显,双下肢外侧浅静脉曲张,左小腿下段反复肿 痛,伴高热,白细胞计数及中性粒细胞比例升高, Klippel-Trenaunay 综合 征并发复发性丹毒诊断明 确。需要说明的是,家属对于治疗 KTS 态度较为消极,拒绝行双下肢血管超声、磁共振等相关检查。 KTS 病程呈慢性经过,常无明显不适,可并发感 染等合并症。当原红斑处突发灼热疼痛,肿胀加重 时,应及早明确患侧肢体可能存在的炎症反应,考虑 发生丹毒的可能,避免漏诊。丹毒好发于小腿和面 部,多见于婴儿及年老体弱者,而 青 少 年 少见。 Klippel-Trenaunay 综合症与复发性丹毒这两个*** 性疾病伴发于青少年,临床少见,前者是血管畸形, 后者是淋巴管炎症,二者伴发可能具有一定的病理学 机制, 而KTS 患肢毛细血管畸形、 软组织肿胀、 静脉回 流不畅等因素导致病原菌更易侵袭患处可能是丹毒 复发的危险因素,二者的相关性需要进一步探究。

病例来源:爱爱医

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李强 皮肤科医师

1海绵状血管瘤2足癣感染引起丹毒。

曾波 皮肤科主治医师

目前考虑诊断:血管瘤

于长江 皮肤科医师

考虑 复发性丹毒。