主诉

患者女，22岁
以腹部皮肤反复红肿伴疼痛4个月，加重1周，于2013年7月4日来我科就诊。

现病史

患者4个月前无明显诱因腹部出现核桃大小疼痛性肿块，于外院诊断为皮肤感染，静脉滴注头孢类抗生素10余天可缓解，但其后反复出现类似症状。l周前再次复发，静脉滴注氨曲南未见缓解且逐渐加重，门诊以脂膜炎?丹毒?收入院。患者先天失明，10年前左侧眼球摘除安装义眼，诉佩戴义眼不适、时有分泌物故于入院前10d行义眼摘除手术。

查体

体检：一般情况好，体温36．5℃，各系统检查未见异常。皮肤科检查：右下腹可见一3em×5cm片状水肿性红斑，边界清。浸润、质硬，皮温稍高，触痛阳性。脐上方见8cm×3cm大小的瘢痕疙瘩。尿蛋白微量，尿潜血(+)。血常规、肝肾功能、风湿抗体系列、免疫球蛋白、T细胞亚群均正常。

诊治经过

诊治经过：患者入院后作组织病理检查，同时给予抗炎等对症治疗。入院第5天，皮疹颜色转为深紫色瘀斑，瘀斑周围红肿面积扩大，周围皮肤疼痛后新起同样皮损。入院第6天，左腋下酸胀、疼痛后出现一成人手掌大小瘀斑，性状与腹部皮损相同。予甲泼尼龙40mg每日1次、24mg每晚1次、丙种球蛋白15g每日1次静脉滴注。入院第8天病情突然加重，腹部剧烈疼痛后出现弥漫性肿胀性紫黑色斑，上覆血疱(图1)。实验室检查：白细胞12.54×109/L，中性粒细胞0．87，血红蛋白95g，L，血小板计数正常。D一二聚体>20ug/ml(0～0.5)。凝血3项、血清降钙素原、循环免疫复合物、抗中性粒细胞抗体ANCA、抗心磷脂抗体、补体正常。全腹CT及心脏超声未见脏器损害。组织病理：真皮全层小血管腔内血栓形成，血管周围稀疏淋巴细胞浸润(图2)。据其临床表现、实验室检查及病理修订诊断为暴发性紫癜。调整用药为美罗培南lg、每日2次、甲泼尼龙40m鼽每日2次、丙种球蛋白30g每日1次静脉滴注，低分子肝素钙4100U每日2次皮下注射，并予止痛、补液等支持治疗。入院半个月，皮损扩散上至肋缘、下至耻骨联合以及两侧腰部。患者**周围剧烈胀痛后会阴至**肿胀坏死、质硬。合并肉眼血尿予持续膀胱冲洗。白细胞44.97×109/L，中性粒细胞0.86，血红蛋白40g/L，血小板计数正常。血浆凝血酶原时间25.6s(11～143s)：血浆纤维蛋白原0.6g/L(2～4g/L)，血浆凝血酶原活动度32%(80～120)，血浆活化部分凝血活酶时间46．7s(32～43s)。血浆抗凝血蛋白C30(60～140)，游离蛋白S70(80～160)。2次血培养阴性，皮损处、眼穹窿分泌物细菌及真菌培养阴性。凝血因子Ⅷ、Ⅸ活性正常，Coombs试验：阴性。血栓弹力图肝素酶对比试验提示：患者对肝素类抗凝药物不敏感。增加利伐沙班10mg每日2次口服抗凝，并对症予滤白红细胞2uU、血浆400mg、冷沉淀12u静脉滴注。应用血制品后2-3d病情可暂时缓解，随即反复，共应用3次。又予新鲜冰冻血浆2000ml血浆置换2次，病情仍未得到根本控制。入院第30天放弃治疗转回当地医院，l周后病故

【既往病史】 否认慢性病、传染病及自身免疫性疾病病史，否认食、药物过敏史。父母非近亲结婚，家庭成员中无类似患者。