主诉

患者，女，29岁，
以“发现颏部肿物4年余”为主诉收治入院。

现病史

患者于4年前发现颏部一肿物，约“核桃”大小，无疼痛、麻木等自觉症状。近1年自觉肿物逐渐增大，无明显不适症状。患者自诉有“甲亢”病史4年余，平日行中药等保守治疗。

查体

于颏下区中线处可触及一肿物，约6.0 cm×4.0 cm，于肿物表面可触及一较大凸起，质地硬，边界清，活动度差，无压痛，颌下及颈部未触及肿大淋巴结。

辅助检查

B超结果回报：颏下混合性占位（考虑粘液表皮样Ca不除外）；CT结果示：颏下囊性占位病变；ECT结论：甲状腺双叶肿大，核素摄取弥漫性增强，符合甲亢改变，颏下肿物未见明显核素摄取（图1～3）。入院行常规检查，理化结果示：TSH：0.05mIU/L↓，FT4：28.97pmol/L↑，FT3：10.09pmol/L↑，余检查结果均显示正常。

诊治经过

排除手术禁忌后，于全麻下行“颏部肿物切除术”，术中见肿物呈囊性状，沿囊壁与周围组织间锐性分离，见肿物左侧及后缘与舌骨浅面粘连较重，完整摘除肿物，保留舌骨。肿物约5.0×4.0 cm大小，内含淡黄色囊液，剖面呈多房型（图4），包膜较完整。结果术中冰冻病理诊断：囊壁样物由纤维结缔组织及少许横纹肌组织构成，其内见少量淋巴细胞浸润，符合囊肿。术后病理结果回报：纤维横纹肌组织中可见甲状腺滤泡上皮细胞增生活跃，局部呈**状增生，部分区域细胞呈片状，细胞多角形，核椭圆形，核仁明显，伴钙化，免疫组化：肿瘤细胞CK19（+），TTF-1（+），TG（+），CyclinD1（+），Galectin-3（+）。诊断：甲状舌管**状癌。另见淋巴结3枚，未见癌转移0/3（图5）。治疗结果及预后：患者术后术区愈合状态良好，无明显其他不适症状，术后未行其他辅助治疗，目前随访5个月，现无复发。

【讨论】在胚胎的第3、4周时，甲状腺始基形成，并逐渐向间质内生长，形成甲状舌管。第6、7周时甲状舌管发育至甲状软骨以下水平，其远端发育形成甲状腺，而后甲状舌管退化消失。如果因某种原因退化不全，则可在颈部正中甲状腺下降途径中的任何部位残留，形成甲状舌管囊肿。TDCa较为罕见，在所有甲状舌管囊肿的病例中约占1%，其组织病理学类型中以**状癌最为常见，文献中报道不一，约占80%～85%，其次为鳞状细胞癌，约占5%～6%，其他还包括**状-滤泡癌、滤泡状腺癌、未分化癌等。TDCa的发病年龄从6～84岁，最常见于40岁左右，男女比例约为1:1.5。TDCa无明显临床表现，患者大多以颈部无痛性肿块为主诉就诊，术前常被诊断为甲状舌管囊肿，往往需术后病理确诊。细针穿刺细胞学检查是目前较为常见且具有诊断价值的术前检查，Choi等对48例患者进行了细针穿刺细胞学检查，75%患者的被诊断为甲状腺**状癌。然而Choi等认为，在所有的甲状舌管癌患者特别是在儿童中，其诊断率并不高。但在超声引导下行细针穿刺活检可提高对肿瘤的诊断率。甲状舌管囊肿在CT中表现为边界清楚、囊壁薄而光滑等低密度影像。而TDCa在CT中最常表现为囊肿内出现实性结节，其次还可能出现钙化、囊壁增厚或边界不规则等表现。同时肿物内含钙化灶可能是**状癌特定的影像学特征。对于TDCa的来源仍存在争议。有学者认为，TDCa为甲状腺癌转移而来，甲状舌管可作为转移瘤的天然通道。有文献报道，在14%~33%的TDCa病例可在甲状腺组织中发现癌灶。但大多数学者认为，甲状舌管癌是原发于甲状舌管内残余组织。尚未见报道甲状舌管癌中存在髓样癌成分，髓样癌组织来源于甲状腺滤泡旁细胞，这也支持了肿瘤原发于甲状舌管的观点。甲状舌管囊肿及TDCa最常用的手术方式为Sistrunk术式，该术式强调将肿物、甲状舌管及部分舌骨一并切除。单纯行囊肿摘除术的预后较Sistrunk术差，有文献报道，10年生存率分别为75%和100%。甲状舌管**状癌经淋巴转移较低，约为11%～25%，远处转移率约为1.3%。在Choi等回顾分析的163例患者中，43例甲状腺组织中发现癌灶，36例出现颈淋巴结转移，分别占26%和22%。因此认为如果甲状腺组织中发现可疑病变或出现颈淋巴结肿大者，应同期行甲状腺全切术及颈淋巴清扫术，同时术后应密切随诊。综上，甲状舌管癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，其中以甲状舌管**状癌最为常见，确诊往往依赖于术后病理及免疫组化结果。TDCa具有一定的颈淋巴结转移率，远处转移较为少见。单纯临床检查不易诊断，细针穿刺细胞学检查结合超声引导可提高诊断率。TDCa的预后良好，Sistrunk术式是目前较为常用的手术方式，术后应密切随诊。